R1302 Knochenerkrankungen mit erhöhter Knochendichte ... - OSTAK

Script – R1302 DVO Spezialkurs – 09.03.2013 – Weimar
Osteodystrophia deformans
Lektion 7: Prof. Dr. med. Klaus M. Peters
Die Osteodystrophia deformans wird auch häufig nach ihrem Erstbeschreiber, Sir James
Paget als Morbus Paget bezeichnet. Beim Morbus Paget handelt es sich um eine
lokalisierte mono- (1/3) oder polyostrotisch (2/3) auftretende progressive Osteopathie
mit übermäßigem Knochenumbau („Umbauanarchie“). Es resultiert eine Minderwertigkeit
des Knochens. Am häufigsten wird die Erkrankung im Bereich des Beckens und selten an
LWS, Femur, Tibia und Schädel festgestellt. Die Ätiologie ist unklar. Diskutiert wird eine
chronische paramyxovirale Infektion oder genetische Ursachen (SQSTM1-Gen). Der
Morbus Paget ist nach der Osteoporose die zweithäufigste Knochenerkrankung, wobei
eine familiäre Häufung festzustellen ist. Sie kommt am häufigsten in England vor, bei
Asiaten und Afrikanern ist sie am seltensten. Ihre Prävalenz liegt in West-Europa bei 1-
2% der über 40-jährigen Menschen. Der Morbus Paget wird nur in etwa 30% zu
Lebzeiten diagnostiziert. Er hat seinen Altersgipfel jenseits des 40. Lebensjahres und tritt
bei Männern häufiger als bei Frauen auf.
Klinik:
Das klinische Erscheinigungsbild weist insbesondere Knochen- und/oder
Gelenkschmerzen auf. Typisch ist auch eine Verformung des Skelettes und eine
Verbiegung der langen Röhrenknochen. Es treten sekundäre Arthrosen durch
Deformierung im Skelettsystem auf. Infolge einer gesteigerten Durchblutung ist eine
lokale Hyperthermie festzustellen. Bei inkompletten oder kompletten Frakturen steht der
Periost-Schmerz im Vordergrund. Neurologische Komplikationen (z.B. Taubheit oder
Rückenmarkkompressionen) kommen vor. Ca. 1/3 der Patienten mit Morbus Paget sind
aber zeit ihres Lebens asymptomatisch.
Diagnostik:
Zur Sicherung der Diagnose eignen sich Nativ-Röntgen, die Knochenszintigraphie,
laborchemische Untersuchungen und in unklaren Fällen die Knochenbiopsie. Im Labor
besteht typischerweise eine erhöhte alkalische Phosphatase, wobei hier ein Ausschluss
einer Erhöhung der AP durch Lebererkrankungen folgen muss. Typisch ist auch eine
vermehrte Ausscheidung von Pyridiniumcrosslinks im Urin.
Stadieneinteilung des M. Paget:
Das röntgen-morphologische Bild lässt eine Stadieneinteilung zu. Das Stadium I ist
charakterisiert durch eine osteolytische oder auch „heiße Phase“. Hier findet sich eine
unkontrollierte Stimulation des osteoklastären Knochenabbaus. Es resultiert eine
Osteoporose mit einzelnen Wirbelkörpersinterungen, umschriebene flächenhafte
Demineralisation am Schädel und V-förmige, sich von den Meta- und Diaphysen
ausbreitende Demineralisation der Röhrenknochen. Das Stadium II wird als Umbau- oder
Intermediärphase bezeichnet. Hier findet sich ein Mischbild auch osteolytischen und
osteosklerotischen Bezirken sowie eine reaktive Verstärkung mit Auftreibung des
Knochens mit Volumenzunahme. Befall der Wirbelsäule lässt sich die Symptomatik des
engen Spinalkanals feststellen. Die Kortikalis verbreitert sich mit vergröberter
Knochenstruktur und Betonung der Vertikaltrabekel. Die mechanische Kompetenz des
Knochens ist trotz verdickter Trabekel vermindert.
Im Stadium III (kalte Phase) findet sich eine Verbreiterung und Vergröberung der
Struktur mit unscharfer Abgrenzung zwischen Kortikalis und Spongiosa. Typisch ist die
aufgelockerte Struktur mit Merkmal der Sklerosierung. Alle drei Phasen können
nebeneinander auftreten.
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