R1302 Knochenerkrankungen mit erhÃ¶hter Knochendichte ... - OSTAK

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Script – R1302 DVO Spezialkurs – 09.03.2013 – Weimar Diagnostik Im Röntgen fällt eine verminderte Strahlentransparenz der Knochen auf, die immer symmetrisch besteht. Relativ typisch für die Osteopetrosis congenita ist eine dichte sklerotische Struktur der Röhrenknochen auch im Markraum, so dass keine Differenzierung von Kortikalis und Markraum mehr möglich ist. Die Metaphysen sind kolbenförmig aufgetrieben. In den kleinen platten Knochen finden sich oft helle Bezirke mit zentraler Verdichtung („Knochen in Knochen“). Die Schädelkalotte besitzt keine Diploe. Typisch für die Wirbelkörper sind Veränderungen als sog. Fahnen- oder Sandwichwirbel. In Kombination mit der renalen tubulären Azidose tritt eine intrakranielle Kalzifizierung auf. Bei der Osteopetrosis tarda liegen eine generalisierte Osteosklerose und sklerotische Streifen im Bereich der Metaphysen vor. Im Gegensatz zum Typ I finden sich beim Typ II Sandwichwirbel und am Becken das sog. „Knochen im Knochen“ Phänomen. Es besteht eine Schädelbasissklerose und es fehlt die Kalottensklerose. Im Labor findet sich bei Osteopetrose eine Anämie. Vereinzelt findet man eine Hyperkalzämie sowie erhöhte Werte für die saure Phosphatase und das 1,25(OH) 2 - Vitamin D. Therapie Therapeutisch erfolgt bei Osteopetrosis congenita die Knochenmarkstransplantation (HLA-indentische Spender oder Nabelschnurstammzellen) als Therapie der Wahl. Bei Anämie werden Bluttransfusionen nötig. Eine Senkung der Transfusionsrate kann durch Steroide erreicht werden. Prednisolon, -Interferon und Calcitriol werden mit wechselndem Erfolg eingesetzt. Bei der Osteopetrosis tarda existiert in den meisten Fällen keine kausale Therapie. Hier treten häufig Frakturen auf. Problematisch können sich intramedulläre Osteosynthesen und die Implantation von Endoprothesen gestalten. Prognose Osteopetrosis congenita kann zu Todgeburt und wegen ausgeprägter Anämie oder Sepsis zum Tod vor dem mittleren Erwachsenenalter führen. Bei Osteopetrosis tarda hat eine gute Prognose, die v. a. durch Risiken wie Pseudarthrosen, Infekte, intraoperative Frakturen und Prothesenlockerung bestimmt werden. Kompetenz /\ Wissen /\ Netzwerke Seite 4 von 18
Script – R1302 DVO Spezialkurs – 09.03.2013 – Weimar Literatur Adler, C-P. Osteopetrose. In: Adler C-P. Knochenkrankheiten. 3. Auflage. Springer 2005. S. 56-57. Chate SV, Jaybhaye AP, Somshekharan R, Rathod TN. Aqueductal stenosis with optic atrophy in case of malignant osteopetrosis. J Nat Sci Biol Med. 2011;2:222-4. Bode M, Peters KM. Osteopetrose. In: Peters KM. Knochenkrankheiten. Steinkopff 2002. S. 6-8. Donnelly LF, Johnson JF, 3rd, Benzing G. Infantile Osteopetrosis complicated by Rickets. AJR Am J Roentgenol. 1995;164:968–70. Fauci A.S, Braunwald E, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, et al., editors. Harrison's Priciples of Internal Medicine. 17th ed. 2008. pp. 2411–2. Freyschmidt J. Osteommyelofibrose(-sklerose)-Syndrom. In: Freyschmidt J. Skeletterkrankungen. 3. Auflage. Springer 2008. S. 170-176. Horton WA, Hecht JT. Disorders Involving Defective Bone Resorption. In: Kliegman RM, Jenson HB, Stanton BF, editors. In Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. 2008. pp. 2882–3. Phadke SR, Fischer B, Gupta N, Ranganath P, Kabra M, Kornak U. Noval mutations in Indian patients with autosomal recessive infantile malignant osteopetrosis. Indian J Med Res. 2010;131:508–14. Roth A, Volkmann R. Lokale und systemische Osteopathien. In: Winker K. Facharztbuch Orthopädie und Traumatologie. Springer. 2011. Seidel J. Osteopetrose. In : Peters KM, König DP. Fortbildung Osteologie 3. Springer 2010. S. 44-51 Umesh K, Rajesh J. Osteopetrorickets- Osteopetrosis with rickets: A rare paradoxical association. Intern J Pediatr Neonatol. 2009;10:1. Wilson CJ. Autosomal recessive osteopetrosis. Orphanet encyclopedia. 2003. Mar, Available from: http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-m Kompetenz /\ Wissen /\ Netzwerke Seite 5 von 18
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