R1302 Knochenerkrankungen mit erhÃ¶hter Knochendichte ... - OSTAK

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Script – R1302 DVO Spezialkurs – 09.03.2013 – Weimar Thema Osteomyelosklerosen Lektion 4: PD Dr. Andreas Roth Definition Die Osteomyelosklerose wird auch als Osteomyelofibrose, Osteomyeloretikulose, Myelosklerose, Myelofibrose mit myeloider Metaplasie oder chronische idiopathische Myelofibrose bezeichnet. Man unterscheidet primäre und sekundäre Osteomyelosklerosen. Bei dem Krankheitsbild kommt es zu einer generalisierten Verdrängung des Knochenmarkraums durch eine progrediente Fibrosierung mit Bildung von Bindegewebe und Faserknochen. Dies führt zu einer fortschreitenden Markverdrängung und Markinsuffizienz. Daraus resultiert eine Insuffizienz der medullären Hämatopoese mit konsekutiver Steigerung der extramedullären Blutbildung in Milz, Leber, Lymphknoten und anderen Organen. Daraus resultiert eine Freisetzung unreifer Vorstufen der Erythro- und Granulozytopoese. Ätiologie/Pathogenese Die Ätiologie der primären Osteomyelosklerose ist ungeklärt. Eine sekundäre Osteomyelosklerose kann sich bei myeloproliferativen Erkrankungen entwickeln, so bei Polycythaemia vera oder bei chronisch myeloischer Leukäme oder Haarzell-Leukämie. Seltener treten sie auf bei malignen Lymphomen oder beim malignen Histiozytom. Weitere Ursachen für eine Osteomyelosklerose sind Schädigungen des Knochenmarks (z. B. bei Blei-, Phosphor-, Fluor-, Kohlenwasserstoffintoxikationen), zytostatische Therapien und die chronische Osteomyelitis. Wahrscheinlich kommt es bei der Erkrankung zu einer Stammzellschädigung (klonale Erkrankung der Hämatopoese), welche zu einer Vermehrung abnormer Vorstufen der myelo- und erythropoetischen Reihe führt (insbes. der Megakaryozyten). Durch deren Zerfall treten eine Hemmung der Aktivität der Kollagenasen und eine Stimulierung der Kollagenfaserbildung auf. Dadurch kommt es zu einer zunehmenden Fibrosierung des Markraums mit Verdrängung der blutbildenden Zellen. Die Erkrankung führt zur Panzytopenie und vermehrten extramedullären Hämatopoese. Es handelt sich um ein seltenes Krankheitsbild mit einer von 0,5 bis 1,5 pro 100000 Einwohner. In Deutschland treten jährlich ca. 1200 Fälle auf. Klinik Die Erkrankung befällt fast nur Erwachsene, vorzugsweise im 5. und 6. Lebensjahrzehnt. Dabei gibt es keine Bevorzugung des Geschlechts. Als generalisierte Erkrankung sind alle Skelettabschnitte betroffen. Als allgemeine Symptome finden sich im Frühstadium Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Blässe, Appetitverlust und Thromboembolien. Im Spätstadium treten Infektionen und hämorrhagische Komplikationen auf. Gastrointestinale Symptome sind Splenomegalie, Hepatomegalie, portale Hypertension und Ösophagusvarizen. Als ossäre Symptome finden sich diffuse Knochen-, Muskel- und Gelenkschmerzen, ähnlich wie sie bei rheumatischen Beschwerden auftreten. Diagnostik Das Röntgen ist anfangs unauffällig, später finden sich eine Verdickung der Kortikalis, herdförmige, eine fleckige Sklerosierung der Spongiosa sowie eingestreute fleckige Aufhellungen. Die radiologischen Veränderungen betreffen vor allem die Diaphysen der langen Röhrenknochen, sie treten weniger an den Epiphysen auf. Das Labor zeigt im Frühstadium eine Erhöhung der Erythrozyten und der Thrombozyten. Später finden sich eine Anämie und eine Thrombozytopenie. Im Differenzialblutbild zeigt sich eine Linksverschiebung der Granulopoese. Hier treten unreife Vorstufen und Myeloblasten auf. Die Erythrozyten weisen typische Veränderungen auf [Anisopoikilozytose, Dakryozyten (Tränentropfzellen)], es finden sich unreife Vorstufen (Erythroblasten, Retikulozyten). Die alkalische Leukozytenphosphatase und das LDH im Serum sind erhöht. Im Urin ist Hydroxyprolin erhöht. Kompetenz /\ Wissen /\ Netzwerke Seite 8 von 18
Script – R1302 DVO Spezialkurs – 09.03.2013 – Weimar Bei der Knochenmarkspunktion (Beckenkamm mit Jamshidi-Nadel, richtungsweisende Maßnahme in der Diagnostik) zeigen sich im Initialstadium eine Verdrängung des Knochengewebes durch retikuläres Bindegewebe (Osteomyeloretikulose) und ein unregelmäßiges Netzwerk aus Kollagenfasern. Es finden sich eine Vermehrung und ein Pleomorphismus der Megakaryozyten. Später ist Faserknochen nachweisbar (Osteomyelosklerose). Differenzialdiagnostisch muss an andere myeloproliferative Erkrankungen wie die Polycythaemia vera, die chronisch myeloische Leukämie, eine Osteopetrosis congenita und tarda, diaphysäre Dysplasien, die Osteopoikilie und osteoblastische Metastasen gedacht werden. Therapie Eine kausale Behandlung der Erkrankung ist nicht bekannt. Symptomatisch erfolgt die Substitution von Erythrozytenkonzentraten. Weiterhin eine Androgentherapie (Fluoxymesteron, 2x10 mg/Tag) und die Gabe von Prednisolon (30 mg/Tag; Reduzierung nach einem Monat). Dies hilft bei 40 % der Patienten. Bei symptomatischer Splenomegalie mit Anämie und portaler Hypertension werden die Radiatio oder Zytostatika (Hydroxylharnstoff, 2x500/mg/Tag) empfohlen. Prognose Infolge einer aplastischen Anämie tritt nach 10 bis 20 Jahre nach Beginn der Erkrankung der Tod ein. Ein Drittel der Erkrankungen geht terminal in eine Polyzytämie oder Leukämie über. Literatur Adler, C-P. Osteomyelosklerose. In: Adler C-P. Knochenkrankheiten. 3. Auflage. Springer 2005. S. 108-109. Bertram C. Osteomyelofibrosen. In : Peters KM, König DP. Fortbildung Osteologie 3. Springer 2010. Freyschmidt J. Osteommyelofibrose(-sklerose)-Syndrom. In: Freyschmidt J. Skeletterkrankungen. 3. Auflage. Springer 2008. S. 200-202. Roth A, Volkmann R. Lokale und systemische Osteopathien. In: Winker K. Facharztbuch Orthopädie und Traumatologie. Springer. 2011. Kompetenz /\ Wissen /\ Netzwerke Seite 9 von 18
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