Bulletin der Schweizerischen Gesellschaft für Pädiatrie Vol. 24 Nr. 4 ...

FMH-Quiz
Vol. 24 Nr. 4 2013
FMH Quiz 55
Fallvorstellung
Ein 10-jähriger afro-amerikanischer Junge
kommt zu Ihnen in die Praxis mit einer Geschichte
von Magenschmerzen, Übelkeit, Blähungen
und Durchfällen, die seit einem Jahr
bestehen und etwa 45 bis 60 Minuten nach
Genuss von Milchprodukten auftreten. Er
sagt, dass diese Symptome erst auftreten,
wenn er «zu viel» gegessen hat. Er zeigt kein
Erbrechen, keinen Pruritus und hat nie Blut
erbrochen oder ausgehustet. Die klinische
Untersuchung zeigt einen Jungen in gutem
Allgemeinzustand mit normalen Vitalparametern.
Der Bauch ist weich mit normalen Darmgeräuschen,
die Suche nach okkultem Blut im
Stuhl ist negativ.
Frage
Welches ist die wahrscheinlichste Ursache für
die beschriebene Symptomatik?
Antworten
A. Allergische eosinophile Gastro-Enteritis
B. Laktoseintoleranz
C. Kuhmilchproteinallergie
D. Kuhmilchproteinbedingte Enterokolitis
E. Orales Allergiesyndrom
Kommentar
1. Welches ist die wahrscheinlichste
Diagnose?
Aufgrund der Anamnese kann eine rasch
(aber nicht unmittelbar) nach Einnahme milchhaltiger
Produkte eintretende Diagnose vermutet
werden. Die beschriebene klinische
Präsentation mit
• Schmerzen, Blähungen und Durchfall, jedoch
• ohne Erbrechen, Hämatemesis, Blutabgang
ab ano, chronische Diarrhö oder Fettstühle
lässt vermuten, dass es sich weder um Protein
noch Fett, sondern um Laktose als Auslöser
handelt.
Aufgrund des Alters (> 5 Jahre), der Herkunft,
der sonst guten Gesundheit und der unauffälligen
körperlichen Untersuchungsbefunde kann
mit genügender Sicherheit die klinische Diagnose
einer Laktoseintoleranz gestellt werden.
Innerhalb der Differentialdiagnose der Laktoseintoleranz
kann ein kongenitaler Laktasemangel,
der ohne Behandlung innerhalb weniger
Tage tödlich verliefe, selbstverständlich
ausgeschlossen werden. In der Gruppe sekundärer
Laktoseintoleranz können eine Cystische
Fibrose, ein Morbus Crohn oder andere
chronisch-entzündliche Darmerkrankungen,
eine Parasitose (Lamblien) sowie die übermässige
Verabreichung von Antibiotika oder
Protonenpumpenhemmer ausgeschlossen
werden. Eine Zöliakie muss (je nach Resultat
einer probatorischen Therapie – siehe unten)
in einer Population mit erhöhter Prävalenz
(zum Beispiel Italien mit 1:200 Kinder) vermutet
werden, erscheint dagegen bei einem Kind
afrikanischer Herkunft wenig wahrscheinlich.
Zudem wäre die beschriebene Manifestation
sehr atypisch, trotz der bekanntermassen mannigfaltigen
Manifestationen einer Zöliakie.
Klinisch handelt es sich somit um eine primäre
Laktoseintoleranz, die im englischen
Sprachgebrauch auch als «ethnisch bedingt»
bezeichnet wird – der Begriff weist auf die
erhöhte Prävalenz in bestimmten Bevölkerungen
hin: Afrika 65–75% und gewisse asiatische
Regionen sowie amerikanische Ureinwohner
> 90%.
2. Weitere vorgeschlagene
Differentialdiagnosen:
E. Orales Allergiesyndrom, auch als gekreuzte
Allergie bezeichnet. Es wird davon
ausgegangen, dass es sich um eine Kontaktallergie
bei Patienten mit allergischer Rhinitis
handelt. Die Symptome sind auf den Oropharynx
beschränkt; dazu gehören das praktisch
unmittelbare Auftreten von Juckreiz, Irritation
und Schwellung der Lippen, Zunge, Gaumen
und Rachen nach Einnahme von Früchten
oder frischem, beziehungsweise ungekochtem
Gemüse. Die klinische Beschreibung bei
diesem Patienten stimmt damit nicht überein.
C. Kuhmilchproteinallergie
D. Kuhmilchproteinbedingte Enterokolitis
Eine Kuhmilproteinallergie manifestiert sich
meist bereits während der ersten Lebensmonate,
wobei IgE-vermittelte und nicht-IgEvermittelte
Formen vorkommen:
IgE-vermittelte Reaktionen treten in der
Regel innerhalb von wenigen Minuten bis 2
Stunden nach Einnahme auf. Zu den Symptomen
gehören Hautmanifestationen (Juckreiz,
Urtikaria), Beschwerden im Oropharynx (Juckreiz,
Schwellung der Lippen),Stridor, respiratorische
(Husten, Asthmaanfall) und kardiovaskuläre
(bis zum anaphylaktischen Schock)
Symptome sowie gastro-intestinale Beschwerden,
zumeist mit Erbrechen.
Die durch Nahrungsmittel, beziehungsweise
spezifisch durch Kuhmilchproteine bedingte,
Enterokolitis (food protein-induced enterocolitis
syndrome, FPIES) kann sich auf zwei
verschiedene Arten manifestieren: Typischerweise
2–4 Stunden nach dem ersten Kontakt,
oder nach einer (unbeabsichtigten) Re-Exposition
treten Erbrechen und massive Durchfälle
auf, welche zu Dehydratation und Lethargie
sowie bis zum Schock führen können.
Die chronische Exposition mit dem verantwortlichen
Agens führt zu Erbrechen, Durchfällen,
Gedeihstörung und bisweilen zu einer
Hypalbuminämie.
Nicht-IgE-vermittelte Reaktionen treten in
der Regel nach einer längeren Latenzzeit (> 2
Stunden) auf.
Die Symptomatik beim beschriebenen Patienten
ist weder mit einer IgE-vermittelten noch
mit einer nicht-IgE-vermittelten Reaktion vereinbar.
A. allergische eosinophile
Gastro-Enteritis
Die allergische eosinophile Gastro-Enteritis
kann in jedem Alter auftreten. Sie manifestiert
sich durch Übelkeit, Abdominalschmerzen,
Durchfall, Malabsorption und Gewichtsverlust,
wobei die Symptome abhängig von
der Ausdehnung der betroffenen Darmabschnitte
sind. Rund die Hälfte der Betroffenen
haben zusätzlich eine atopische Diathese;
Nahrungsmittelallergien, Asthma, Ekzeme
und Rhinitis.
Im Gegensatz zur eosinophilen Oesophagitis
bewirkt das Vermeiden von Nahrungsmittelallergenen
jedoch keine oder keine wesentliche
klinische Besserung bei den betroffenen Patienten.
Teilweise vermag die beim Patienten beschriebene
akute Symptomatik mit dieser Diagnose
übereinzustimmen; die fehlende Angabe einer
Atopie und insbesondere der sehr gute Allgemeinzustand
ein Jahr nach Beginn der Symptomatik
sprechen jedoch dagegen.
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