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30 Die Diagnose wird durch die endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP) gesichert, bei der sich typische Veränderungen zeigen. Bei ca. 5% der Patienten sind nur die kleinen Gallengänge (small-duct PSC) betroffen, die Diagnose erfolgt durch die Leberbiopsie. Zum Ausschluss von Tumoren oder Gallensteinen muss eine Sonographie durchgeführt werden. Therapie Eine kausale Therapie existiert nicht. Die Behandlung mit Ursodeoxycholsäure (10–20 mg/kg KG/Tag) bessert die Laborparameter bei einem Teil der Patienten. Die Stenosen können endoskopisch dilatiert werden. Die Kombination von Ursodeoxycholsäure und endoskopischer Dilatation führt zur Lebensverlängerung. Es muss rechtzeitig an eine Lebertransplantation gedacht werden, da bei der PSC gehäuft Gallengangskarzinome auftreten.
3.9 Overlap-Syndrome Overlap-Syndrome sind dadurch charakterisiert, dass sie typische Befunde verschiedener Erkrankungen gleichzeitig aufweisen, und eine eindeutige Zuordnung nicht möglich ist. Es kommen Kombinationen der Autoimmunhepatitis mit Veränderungen wie bei PBC oder PSC vor. Bei Hepatitis C-Infizierten können Autoantikörper auftreten. Patienten mit klinischen und histologischen Veränderungen der PBC können AMA-negativ sein. Auch kann es im Verlauf zu einer Änderung der klinischen Symptome und der immunologischen Befunde kommen. Pathogenese Die Pathogenese der Overlap-Syndrome ist unklar. Die bei einem Teil beobachteten Antikörper sind Indikatoren der Erkrankung, spielen aber bei der Pathogenese wahrscheinlich keine Rolle. Autoantikörper, die beobachtet werden, sind AMA, ANA, SMA, ANCA und LKM-1. Diagnostik Die Bestimmung der Transaminasen, der alkalischen Phosphatase, der γ-Glutamyltranspeptidase und der verschiedenen Autoantikörper ist ebenso notwendig wie die Leberhistologie. Bei einigen Patienten ist eine ERCP notwendig. Therapie Es wird mit Hilfe der aufgeführten Parameter versucht abzuklären, ob die Erkrankung mehr die Züge einer cholestatischen Lebererkrankung – PBC oder PSC – oder der Autoimmunhepatitis zeigt. Steht die Cholestase im Vordergrund, wird die Behandlung mit Ursodeoxycholsäure begonnen und bei Nichtansprechen Immunsuppressiva wie bei der Autoimmunhepatitis dazugegeben. Hat die Erkrankung mehr Züge einer Autoimmunhepatitis, so wird mit der immunsuppressiven Therapie begon- 31
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