medizinin salzburg - Dr. Dietmar Payrhuber

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medizin in salzburg Fallbeispiel 6 Wochen alter Knabe wird an der Akutambulanz der Kinderchirurgie im Hause vorstellig bei wiederholtem, z. T. schwallartigen Erbrechen in den vergangenen Tagen. Bei der klinischen Untersuchung zeigt sich der Bauch weich. Kein Fieber. Keine Gewichtsabnahme. Unauffällige Laborparameter. Es erfolgt die Vorstellung zum Ultraschall mit der Frage: Hypertrophe Pylorusstenose? Pylorussonographie: Der Pylorus gut einsehbar. Die Muscularis des Pylorus mit 4,7 mm im Querdurchmesser diskret verdickt. Der Pyloruslängsdurchmesser mit 18 mm gering über der Norm. Der Pylorusgesamtquerdurchmesser mit 14 mm grenzwertig weit. Im Rahmen der Akutuntersuchung nur mäßig gefüllter Magen ohne eindeutigem Flüssigkeits- und Luftübertritt durch den Pylorus ins Duodenum. Somit hochgradiger Verdacht auf eine Hypertrophe Pylorusstenose, welcher sich im Rahmen einer am nächsten Tag durchgeführten Kontrollsonographie bei gut gefülltem Magen bestätigt. Es wird eine parenterale Flüssigkeitssubstitution begonnen und bereits am nächsten Tag eine Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt durchgeführt. Definition Entleerungsstörung des Magens infolge Spasmus und Hypertrophie der Ringmuskulatur des Pylorus und der pylorusnahen Magenanteile. Prim. Prof. Dr. Klaus Hergan Dr. Christian Mayr 22 Der Salzburger Arzt April 2008 SERIE, TEIL IX Radiologisch-klinische Visite Hypertrophe Pylorusstenose ■ von Dr. Christian Mayr Universitätsinstitut für Radiologie (Leiter: Prof. Dr. Klaus Hergan) St. Johanns-Spital Paracelsus Universität Salzburg Historisches Bis zum Beginn des 20. Jahrhunderts wurden Kinder mit hypertropher Pylorusstenose fast ausschließlich konservativ behandelt (10-40 % Letalität). Eine versuchte chirurgische Therapie war mit einer hohen Letalität von über 60 % behaftet (temporäre Jejunostomie, Resektion des Pylorus, Gastroenterostomie). 1887 erste detaillierte Beschreibung durch HIRSCHSPRUNG (dänischer Pädiater). 1907 erstmals Spaltung des Pylorusmuskels und Quervernähung durch FREDET. 1912 Muskulatur wurde gespalten und nicht mehr quer vernäht durch RAMSTEDT (strenges „extramucöses splitting“ der Muskulatur). Wird bis heute fast unverändert beibehalten. Ätiologie, Vorkommen, Pathogenese Ätiologie und Pathogenese sind bis heute nicht geklärt. Diskutiert werden u. a. eine Unreife des Plexus myentericus, Hypoganglionosen sowie eine Störung der NO – Synthetase. Die Erkrankung betrifft lt. Literatur eines von 500 Säuglingen und kommt familiär gehäuft vor. Das Verhältnis Jungen zu Mädchen beträgt 4 : 1. Häufigste Ursache einer Obstruktion im oberen Gastrointestinal-Trakt im Säuglingsalter bzw. im Kindesalter überhaupt. Klinik Beginn der Symptome meist zwischen der 2.–5. Woche. Sehr selten Beginn unmittelbar nach der Geburt. Eine Neuerkrankung nach dem 5. Monat ist ebenfalls selten. Leitsymptome: – schwallartiges, nicht galliges Erbrechen im kurzen Intervall nach Nahrungsaufnahme; ev. kaffeesatzartige Beimengungen (erosive Gastritis/ Ösophagitis) – zunehmende Häufigkeit und Stärke des Erbrechens – Zeichen der Dehydratation, Gewichtsabnahme, Reduktion der Harnausscheidung, Pseudoobstipation – Charakteristischer Gesichtsausdruck (Kind wirkt „alt“), eingefallene Fontanelle, verminderter Hautturgor – Ikterus in bis zu 8 % der Betroffenen – Tastbare Resistenz im Oberbauch („Olive“) – allerdings nur in Sedierung sicher möglich – In einigen Fällen sichtbare Peristaltik des Magens Laborparameter Das anhaltende heftige Erbrechen hat Veränderungen im Säure-Basen- und Elektrolythaushalt zur Folge. Typischerweiter auf Seite 24➡
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