ÏƒÏ Î¼Ï€Î»Î·ÏÏ‰Î¼Î±Ï„Î¹ÎºÎ¿ Ï„ÎµÏ Ï‡Î¿Ï‚ 1 - Νοσοκομείο Î•Ï Î±Î³Î³ÎµÎ»Î¹ÏƒÎ¼ÏŒÏ‚

28
Ο πυρετός αγνώστου αιτιολογίας στα νοσήματα του κολλαγόνου
ειδικά συμπτώματα (π.χ. πυρετός, απώλεια βάρους,
κακουχία), αλλά και ειδικά όπως διαταραχές ακοής,
συμμετοχή των οφθαλμών (επιπεφυκίτιδα, ραγοειδίτιδα,
σκληρίτιδα), αρθρίτιδα, συμμετοχή του δέρματος
(πορφύρα, κ.λ.π.), περιφερική νευροπάθεια, πολλαπλή
μονονευρίτιδα και πολύ σπανιότερα συμμετοχή
άλλων οργάνων, π.χ. καρδιάς, εγκεφάλου, κ.λ.π.. Οι
συνηθέστερες πάντως εκδηλώσεις της νόσου είναι η
ρινίτιδα, η ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα-
που συχνά οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια- και
οι εκδηλώσεις εκ των πνευμόνων (βήχας, δύσπνοια ή
αιμόπτυση). Τα c-ANCA είναι συνήθως θετικά, αλλά τα
αρνητικά δεν αποκλείουν τη νόσο.
Οζώδης πολυαρτηριίτιδα
Πρόκειται για αγγειίτιδα μικρού και μέσου μεγέθους
αγγείων που εκδηλώνεται με εμπύρετο, κακουχία, μυαλγίες
και συμπτώματα ανάλογα με το όργανο, οι
αρτηρίες του οποίου έχουν προσβληθεί από τη νόσο.
Οι συχνότερες εκδηλώσεις είναι από τους νεφρούς,
το γαστρεντερικό σύστημα, το περιφερικό νευρικό σύστημα,
το δέρμα και την καρδιά με υπέρταση, νεφρική
ανεπάρκεια, αιμορραγία, έλκη ή έμφρακτα από στομάχι-έντερο,
πολλαπλή μονονευρίτιδα ή περιφερική
νευροπάθεια, πορφυρικό εξάνθημα ή δικτυωτή πελίωση,
περικαρδίτιδα και ορχίτιδα στους άνδρες. Η ΤΚΕ
και τα λευκά αιμοσφαίρια είναι αυξημένα, τα ANCA
είναι συνήθως θετικά, ενώ σε > 15% των περιπτώσεων
οι ασθενείς έχουν θετικό αυστραλιανό αντιγόνο.
Η διάγνωση τίθεται με βιοψία του προσβεβλημένου
οργάνου, στην οποία καταδεικνύονται ανευρύσματα
ή στενώσεις των συστοίχων αρτηριών ή με αρτηριογραφία.
Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα
Πρόκειται για αγγειίτιδα μικρών αγγείων που δεν
οδηγεί συνήθως σε νεκρωτικές βλάβες και που μπορεί
να προσβάλλει οποιοδήποτε όργανο. Διαφέρει από
την οζώδη πολυαρτηριίτιδα γιατί μπορεί να προσβάλλει
και τους πνεύμονες. Τα p-ANCA είναι θετικά.
Σύνδρομο Churg-Strauss
Το σύνδρομο Churg-Strauss ή αλλεργική κοκκιωμάτωση
είναι αγγειίτιδα των μικρών και μέσου μεγέθους
αγγείων, με χαρακτηριστική διήθηση από ηωσινόφιλα
κοκκιοκύτταρα, που οδηγεί σε νεκρωτικές βλάβες. Χαρακτηρίζεται
στα πρώιμα στάδια από παραρρινοκολπίτιδα
και άσθμα και τελικά από εκδηλώσεις αγγειίτιδας
από τους νεφρούς, το δέρμα, το περιφερικό
νευρικό σύστημα, το γαστρεντερικό σύστημα και την
καρδιά. Τα p-ANCA είναι θετικά.
Συμπεράσματα
Σήμερα, από τα μη λοιμώδη φλεγμονώδη νοσήματα,
και με δεδομένη την ευκολότερη διάγνωση του συστηματικού
ερυθηματώδους λύκου και της ρευματοειδούς
αρθρίτιδας με βάση και τα αυτοαντισώματα, η νόσος
του Still των ενηλίκων και η κροταφική αρτηριίτιδα/
ρευματική πολυμυαλγία αποτελούν τις συχνότερες
αιτίες εμπυρέτου αγνώστου αιτιολογίας, η πρώτη
σε νεαρά άτομα και η δεύτερη σε άτομα ηλικίας > 65
ετών.
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
1. Petersdorf RB, Beeson PB. Fever of unexplained
origin: report on 100 cases. Medicine 1961, 40: 1–30.
2. Durack DT, Street AC. Fever of unknown origin
– reexamined and redefined. Curr Clin Top Inf Dis
1991, 11: 35–51.
3. Knockaert DC. Fever of Unknown Origin in the
Ultrasonography and Computed Tomography Era.
Thesis. Acco, Leuven, Belgium, 1991.
4. De Kleijn EMH, Knockaert DC, van der Meer JWM.
Fever of unknown origin: a new definition and
proposal for diagnostic work-up. Eur J Intern Med
2000, 11: 1–3.
5. Arnow PM, Flaherty JP. Fever of unknown origin.
Lancet 1997, 350: 575–580.
6. Hirschmann JV. Fever of unknown origin in adults.
Clin Infect Dis 1997, 24: 291–302.
7. Konecny P, Davidson RN. Pyrexia of unknown origin
in the 1990s: time to redefine. Br J Hosp Med 1996,
56: 21–24.
8. Whitehead TC, Davidson RN. Pyrexia of unknown
origin: changing epidemiology. Curr Opin Infect Dis
1997, 10: 134–138.
9. Gelfand J, Dinarello C. Fever of Unknown Origin.
In: Harrison’s Principles of Internal Medicine. New
York, McGraw Hill, 1997.
10. Knockaert DC, Vanderschueren S, Blockmans D.
Fever of unknown origin. 40 years on. J Int Med
2003, 253: 263-275.
11. De Kleijn EMH, Knockaert DC, van der Meer JWM.
Fever of unknown origin: a new definition and
proposal for diagnostic work-up. Eur J Intern Med
2000, 11: 1–3.
12. Jaffe DM. What’s hot and what’s not. The gold
standard for thermometry in emergency medicine.
Ann Emerg Med 1995, 25: 97–99.
13. Craig JV, Lancaster GA, Williamson PR, et al.
Temperature measures at the axilla compared with