ÏÏ Î¼ÏληÏÏμαÏικο ÏÎµÏ ÏÎ¿Ï 1 - ÎοÏοκομείο ÎÏ Î±Î³Î³ÎµÎ»Î¹ÏμÏÏ
ÏÏ Î¼ÏληÏÏμαÏικο ÏÎµÏ ÏÎ¿Ï 1 - ÎοÏοκομείο ÎÏ Î±Î³Î³ÎµÎ»Î¹ÏμÏÏ
ÏÏ Î¼ÏληÏÏμαÏικο ÏÎµÏ ÏÎ¿Ï 1 - ÎοÏοκομείο ÎÏ Î±Î³Î³ÎµÎ»Î¹ÏμÏÏ
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
42<br />
Περιοδικά εμπύρετα σύνδρομα: Διαγνωστική Προσπέλαση - Θεραπευτική παρέμβαση<br />
Διαφορική διάγνωση<br />
Πολλές παθήσεις μιμούνται την κλινική εικόνα του<br />
ΟΜΠ και πρέπει να αποκλείονται για την τεκμηρίωση<br />
της διάγνωσης. Πλην των άλλων περιοδικών εμπύρετων<br />
συνδρόμων ενδεικτικά αναφέρουμε και τις παρακάτω:<br />
σκωληκοειδίτιδα, διάτρηση πεπτικού έλκους,<br />
εκκολπωματίτιδα, υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα,<br />
συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, αγγείτιδα, οξεία<br />
διαλείπουσα πορφυρία, κληρονομικό αγγειοοίδημα.<br />
Θεραπεία<br />
Δύο είναι οι στόχοι της θεραπείας στον ΟΜΠ<br />
- η πρόληψη των κρίσεων<br />
- η πρόληψη της αμυλοείδωσης<br />
Από το σύνολο των φαρμάκων που έχουν χρησιμοποιηθεί<br />
μόνο η κολχικίνη διαθέτει αποδεδειγμένα<br />
προφυλακτική δράση τόσο για τις κρίσεις όσο και για<br />
την αμυλοείδωση 1,4,7 . Η σχετική ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα<br />
της κολχικίνης σε μακροχρόνια χορήγηση<br />
είναι καλά τεκμηριωμένη 15 . Ασφαλής είναι η χορήγησή<br />
της και σε παιδιά. Με βάση τα διαθέσιμα στοιχεία<br />
επιτρέπεται η χορήγησή της σε κύηση και γαλουχία..<br />
72% των ασθενών εμφανίζουν λιγότερες από μία<br />
κρίσεις το εξάμηνο, 15% λιγότερο από μία κρίση το<br />
τρίμηνο ενώ περίπου 13% δεν απαντούν στη θεραπεία.<br />
Η κολχικίνη μειώνει την ένταση, τη διάρκεια και<br />
τη συχνότητα των επεισοδίων. Μόνο τα αρθρικά συμπτώματα<br />
φαίνεται ότι είναι σχετικά ανθεκτικά στη<br />
δράση της. Η συνιστώμενη δόση ποικίλλει από 1-2,4<br />
mgr/ημέρα και συνήθως δόσεις μέχρι 1,8mgr/ημέρα είναι<br />
καλά ανεκτές 1 .<br />
Η κολχικίνη αποδεδειγμένα εμποδίζει την εκδήλωση<br />
αμυλοείδωσης 1,4,7 και βελτιώνει και την αποβολή<br />
λευκώματος από τα ούρα σε ασθενείς με μέτρια<br />
λευκωματουρία. Ακόμη και ασθενείς με νεφρωσικού<br />
επιπέδου λευκωματουρία βελτιώνονται ιδιαίτερα αν η<br />
θεραπεία ξεκινήσει όταν η κρεατινίνη δεν έχει ξεπεράσει<br />
τα 1,5-2mgr/dl. Οι συνήθεις δόσεις σε αμυλοείδωση<br />
είναι 1,5-2mgr/ημέρα.<br />
Όσον αφορά στους μη απαντητές φαίνεται ότι<br />
κάποιοι δε συμμορφώνονται με την αγωγή ή επιδιώκουν<br />
άλλα οφέλη. Αληθείς μη απαντητές είναι λίγοι και<br />
στις περιπτώσεις αυτές οφείλουμε να ελέγξουμε αν η<br />
διάγνωση του ΟΜΠ είναι εσφαλμένη και στην πραγματικότητα<br />
οι ασθενείς πάσχουν από κάποιο από τα<br />
άλλα δύο κληρονομικά περιοδικά εμπυρετα σύνδρομα<br />
το HIDS και το TRAPS. Δεν είναι καλά ξεκαθαρισμένα<br />
τα χαρακτηριστικά των φτωχών απαντητών στην<br />
κολχικίνη. Ίσως η φτωχή απάντηση να σχετίζεται με<br />
μειωμένη ικανότητα συγκέντρωσης του φαρμάκου στα<br />
λευκοκύτταρα στους συγκεκριμένους ασθενείς 16 .<br />
Σε μη απαντητές στην κολχικίνη έχουν χρησιμοποιηθεί<br />
με λιγότερη ή περισσότερη επιτυχία άλλα σκευάσματα.<br />
Η χορήγηση ιντερφερόνης α σε δόσεις 3-10Χ10 6<br />
IU υποδορίως φαίνεται ότι μπορεί να βοηθήσει στην<br />
πρόληψη των κρίσεων ιδιαίτερα αν χρησιμοποιηθεί<br />
νωρίς 17 . Άγνωστη είναι η επίδρασή της στην πρόληψη<br />
της αμυλοείδωσης.<br />
Σποραδικές ενδείξεις για τη χρήση της θαλιδομίδης<br />
(100mgr/d) 18 , αντι TNFα παραγόντων όπως της<br />
ετανερσέπτης (25mgr υποδορίως δύο φορές την εβδομάδα)<br />
18 και της ινφλιξιμάμπης 19 καθώς και του ανάκινρα<br />
(ανταγωνιστή του υποδοχέα της ιντερλευκίνης<br />
1α) 20 σε ασθενείς με ΟΜΠ μη απαντητές στην κολχικίνη<br />
υπάρχουν στη διεθνή βιβλιογραφία. `<br />
2) ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΥΠΕΡ IgD ΑΝΟΣΟΣΦΑΙΡΙΝΗΣ<br />
(HIDS)<br />
Το HIDS είναι μια κληρονομική νόσος που μεταβιβάζεται<br />
με τον αυτοσωμικό υπολειπόμενο τύπο και<br />
χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζοντα επισόδια εμπυρέτου,<br />
λεμφαδενοπάθειας και κοιλιακού άλγους με<br />
συνοδό αύξηση της IgD ανοσοσφαιρίνης. Πρωτοπεριγράφηκε<br />
από τον Jos Van de Meer το 1984 21 . Πάνω από<br />
60 ασθενείς έχουν καταγραφεί σε όλο τον κόσμο και<br />
υπάρχει ήδη βάση δεδομένων στο διαδίκτυο για την<br />
καταγραφή και παρακολούθηση των ασθενών (http://<br />
www.hids.net).<br />
Κλινικές εκδηλώσεις<br />
Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου είναι<br />
ο πυρετός, η σπληνομεγαλία, η λεμφαδενοπάθεια, το<br />
κοιλιακό άλγος, η αρθρίτιδα/αρθραλγία και το εξάνθημα.<br />
Οι κρίσεις έχουν μάλλον επεισοδιακό παρά περιοδικό<br />
χαρακτήρα 1 και η έναρξη τους συνήθως συμβαίνει<br />
στο πρώτο έτος της ζωής του πάσχοντος.<br />
Ο πυρετός συχνά εισβάλει με ρίγος, ξεπερνά τους<br />
38,5 ο C και διαρκεί 4-7ημέρες και μπορεί να συνοδεύεται<br />
από κεφαλαλγία. Ενίοτε, υπάρχουν και πρόδρομα<br />
συμπτώματα.<br />
Τραχηλική λεμφαδενοπάθεια είναι ιδιαίτερα συχνή<br />
κατά τη διάρκεια της κρίσης, αν και οποιαδήποτε<br />
ομάδα λεμφαδένων μπορεί να προσβληθεί 22 . Το 50%<br />
των ανήλικων ασθενών εκδηλώνει ψηλαφητή σπληνομεγαλία.<br />
Το κοιλιακό άλγος είναι ιδιαίτερα συχνή εκδήλωση<br />
και μπορεί να υποδυθεί οξεία κοιλία 1,22 . Η πλευρίτιδα<br />
και η περικαρδίτιδα είναι σπάνιες
Change language