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Los síndromes neurológicos constituyen un grupo importante de

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Sindromografía<br />

Clínica<br />

Aparecen en la adolescencia. Pue<strong>de</strong>n coexistir con otros<br />

tipos, pero suelen presentarse solos. Se caracterizan por contracciones<br />

musculares bruscas, breves, únicas o repetitivas que<br />

afectan <strong>un</strong>a parte <strong>de</strong>l cuerpo o completo.<br />

Exámenes paraclínicos<br />

Electroencefalograma. Muestra <strong>de</strong>scargas <strong>de</strong> poliespigas<br />

y ondas agudas lentas tanto en las crisis como entre ellas.<br />

d) ESPASMOS INFANTILES<br />

Sindromografía<br />

Clínica<br />

Comienzan en el primer año <strong>de</strong> la vida en niños con<br />

enfermeda<strong>de</strong>s neurológicas <strong>de</strong> base, pero también en niños<br />

supuestamente sanos y se caracterizan por breves contracciones<br />

sincrónicas <strong>de</strong>l cuello y torso generalmente en flexión, acompañadas<br />

<strong>de</strong> extensión <strong>de</strong> los brazos (espasmos o tics <strong>de</strong>l salaam<br />

o saludo).<br />

Exámenes paraclínicos<br />

Electroencefalograma. Hay <strong>un</strong> trasfondo muy <strong>de</strong>sorganizado,<br />

ondas lentas <strong>de</strong> alto voltaje que se presentan al azar,<br />

espigas y <strong>de</strong>scargas y supresión (patrones <strong>de</strong> hipsarritmia) que<br />

tien<strong>de</strong>n a <strong>de</strong>saparecer hacia los 3-5 años para ser sustituidas por<br />

otras formas <strong>de</strong> crisis generalizadas.<br />

e) CRISIS ATÓNICAS<br />

Sindromografía<br />

Clínica<br />

Comienzan casi exclusivamente en la niñez y por lo<br />

general están asociadas con lesiones cerebrales difusas.<br />

El episodio ictal consiste en breves pérdidas <strong>de</strong> la<br />

conciencia y <strong>de</strong>l tono postural <strong>de</strong>l paciente, que cae simplemente<br />

al suelo sin causa evi<strong>de</strong>nte.<br />

Exámenes paraclínicos<br />

Electroencefalograma. Presenta poliespigas y ondas lentas.<br />

f) CRISIS TÓNICAS<br />

Sindromografía<br />

Clínica<br />

Son menos com<strong>un</strong>es y aparecen f<strong>un</strong>damentalmente en<br />

lactantes y niños. Se caracterizan por <strong>un</strong>a rigi<strong>de</strong>z súbita <strong>de</strong> los<br />

miembros o mitad superior <strong>de</strong>l cuerpo, con frecuencia con <strong>de</strong>sviación<br />

<strong>de</strong> la cabeza y los ojos hacia <strong>un</strong> lado acompañada <strong>de</strong> <strong>un</strong>a<br />

pérdida <strong>de</strong> la conciencia que dura 10-60 s. No van seguidas <strong>de</strong><br />

<strong>un</strong>a fase clónica y generalmente son breves.<br />

g) AUSENCIAS ATÍPICAS<br />

Sindromografía<br />

Clínica<br />

Por lo común se presentan en la edad infantil, en aquellos<br />

pacientes que tienen otras formas <strong>de</strong> disf<strong>un</strong>ción neurológicas<br />

subyacentes.<br />

Son semejantes a las crisis <strong>de</strong> ausencia, pero pue<strong>de</strong>n coexistir<br />

con otras formas <strong>de</strong> crisis generalizadas (tónicas,<br />

mioclónicas o atónicas).<br />

344<br />

Las formas más graves <strong>de</strong> esta crisis (síndrome <strong>de</strong> Lennox-<br />

-Gastaut) presentan varios tipos <strong>de</strong> crisis generalizadas acompañadas<br />

frecuentemente <strong>de</strong> <strong>de</strong>terioro mental.<br />

Exámenes paraclínicos<br />

Electroencefalograma. Muestra <strong>de</strong>scargas <strong>de</strong> espigas y<br />

ondas a 2-4 Hz durante las crisis. Durante el período interictal<br />

presenta espigas o activida<strong>de</strong>s <strong>de</strong> poliespigas.<br />

4. ESTADO O STATUS EPILÉPTICO<br />

Sindromografía<br />

Clínica<br />

Cuando se producen crisis prolongadas o repetitivas sin<br />

<strong>un</strong> período <strong>de</strong> recuperación entre los accesos, estamos en presencia<br />

<strong>de</strong> <strong>un</strong> estado o status epiléptico. Se presenta en todas las<br />

formas <strong>de</strong> crisis.<br />

Si se trata <strong>de</strong> <strong>un</strong> estado tónico-clónico constituye <strong>un</strong><br />

cuadro grave don<strong>de</strong> pue<strong>de</strong> peligrar la vida <strong>de</strong>l paciente.<br />

A<strong>de</strong>más existe agotamiento estu por que evoluciona al coma,<br />

taquicardia y disnea. Se produce <strong>un</strong> aumento <strong>de</strong> la temperatura,<br />

colapso circulatorio y nefrosis.<br />

En las crisis <strong>de</strong> ausencia, el estado <strong>de</strong> ausencia pue<strong>de</strong><br />

mantenerse <strong>de</strong> forma prolongada.<br />

En las crisis parciales el estado epiléptico es llamado<br />

epilepsia parcial continua o estado motor focal, don<strong>de</strong> los<br />

movimientos clónicos rítmicos <strong>de</strong> <strong>un</strong>a parte <strong>de</strong>l cuerpo pue<strong>de</strong>n<br />

persistir durante <strong>un</strong> período variable <strong>de</strong> tiempo (<strong>de</strong>s<strong>de</strong> minutos<br />

hasta semanas o meses) sin exten<strong>de</strong>rse a otras partes <strong>de</strong>l cuerpo.<br />

Sindromogénesis y etiología<br />

Se presenta como complicación <strong>de</strong> la epilepsia, síndrome<br />

<strong>de</strong> gran mal o petit mal.<br />

Bibliografía<br />

Grinker, R. R. and A. L. Sahs: Neurology. ed. 6, Springfield, Thomas,<br />

1966.<br />

Patrones <strong>de</strong> recurrencia<br />

Todas las crisis recurrentes pue<strong>de</strong>n <strong>de</strong>senca<strong>de</strong>narse <strong>de</strong> forma<br />

esporádica o al azar, sin que tengan <strong>un</strong> fenómeno<br />

<strong>de</strong>senca<strong>de</strong>nante evi<strong>de</strong>nte y se pue<strong>de</strong>n presentar en forma cíclica<br />

(ciclo sueño-vigilia) o en forma menstrual (epilepsia catamenial).<br />

Las epilepsias reflejas <strong>de</strong>bidas a reacciones ante <strong>un</strong><br />

estímulo específico son menos frecuentes. Entre ellas tenemos:<br />

- Fotomioclónicas o fotoconvulsivas: se <strong>de</strong>senca<strong>de</strong>nan ante<br />

<strong>un</strong> estímulo luminoso.<br />

- Musicógenas: <strong>de</strong>senca<strong>de</strong>nadas ante <strong>un</strong>a composición<br />

musical.<br />

- Somatosensoriales: ocurren ante <strong>un</strong>a estimulación táctil.<br />

- De lectura o <strong>de</strong>l lenguaje: son estimuladas por la lectura y se<br />

caracterizan por breves contracciones mioclónicas <strong>de</strong> la mandíbula,<br />

mejilla y lengua cuando el paciente lee en silencio o en<br />

voz baja, que pue<strong>de</strong>n evolucionar a crisis tónico-clónicas<br />

generalizadas.<br />

Bibliografía<br />

Aird, R . et al.: The epilepsies: A critical review. Raven Press, New<br />

York,1984.<br />

Browne, T. R. and R. G. Feldman: Epilepsy, diagnosis and<br />

management. Little, Brown, Boston, 1983.

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