Los síndromes neurológicos constituyen un grupo importante de

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Sindromografía Clínica Sordera bilateral, ataxia. De acuerdo con la edad de presentación, existen varias manifestaciones de hipopituitarismo. Limitación en fijar la mirada hacia arriba. Constricción del campo visual. Exámenes paraclínicos Radiología de cráneo. Neumoencefalografía. Angiografía cerebral. Tomografía axial computadorizada de cráneo. Sangre y orina. Para demostrar la presencia de hipopituitarismo. Sindromogénesis y etiología Es ocasionado por un tumor de la glándula pineal. Bibliografía Geeraets, W. J.: Ocular syndromes. Lea & Febiger, Philadelphia, 1965. Tassman, I: The eye manifestations of internal disease. ed. 3, Mosby, St. Louis, 1951. Von Frankl-Hochwart, L.: “Ueber diagnose der Zirbeldrusentumoren.” Deutsche Ztschr. f. Nervenh., 37:455, 1909;38:309, 1910. SÍNDROME DE GERSTMANN-STRÄUSLER- -SCHEINKER Sindromografía Clínica Se inicia durante la sexta década de la vida, de evolución prolongada (2-10 años), se caracterizada por ataxia (espinocerebelar) y demencia. Los signos y síntomas semejan la atrofia olivopontocerebelosa. Sindromogénesis y etiología Se considera como una forma familiar del síndrome de Creutzfeldt-Jakob, afección degenerativa familiar que a pesar de haberse demostrado que es de etiología infecciosa (infección por virus lentos debido a agentes no convencionales) no se han precisado totalmente sus agentes causales. En el síndrome que nos ocupa se produce degeneración de los tractos espinocerebelosos anterior y posterior y corticospinal. Este síndrome está codificado en el catálogo de McKusic teniendo en cuenta que la base del defecto se debe a una mutación del gen de la proteína prion. Bibliografía Cecil: Textbook of Medicine. W.B. Saunders Co, Philadelphia, 1988. Hudson, A. J. et al.: “Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease with coincidental familiar onset.” Ann. Neurol., 14:670. 1983. SÍNDROME DE GODTFREDSEN Sinonimia S. oftalmoneurológico en tumores nasofaríngeos. S. neurológico en neoplasia del seno cavernoso. 348 Sindromografía Clínica Oftalmoplejía, más frecuente del par VI. Parálisis unilateral del nervio hipogloso y en la mayoría de los casos, anestesia o neuralgia del área del nervio trigémino. Exámenes paraclínicos Exámenes ocular y neurológico. Sindromogénesis y etiología Tumor maligno nasofaríngeo que toma el seno cavernoso, y hace metástasis en los nódulos linfáticos retrofaríngeos, comprimiendo los nervios del par XII, nunca en el canal del hipogloso. Bibliografía Godtfredsen, E.: “Ophthalmoneurological symptoms in malignant nasopharyngeal tumors.” Br. J. Ophth., 31:78-100, 1947. SÍNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE Sinonimia S. de tics generalizados con coprolalia. S. de miospasia impulsiva. S. de Brissaud II. S. de Tourette. Maladies des tics convulsifs. S. de tic psicogénico. S. del tic indoloro o no doloroso. Enfermedad de Gilles de la Tourette. Sindromografía Clínica Este síndrome aparece en la infancia entre los 7 y 15 años, y está caracterizado por un movimiento convulsivo que suele localizarse preferentemente en los músculos de la mímica, más raramente en tronco y miembros, que aumenta con las emociones y la fatiga y disminuye con las distracciones o durante el ejercicio físico moderado y desaparece durante el sueño. Los movimientos o serie de movimientos son de aparición brusca, recurrentes y breves. Suelen localizarse en la cara, y raramente en el tronco y en los miembros. El comienzo de la pubertad los acentúa. Los pacientes se quejan de que no pueden evitarlos. Con el tiempo el paciente comienza a exclamar en voz baja palabras o frases cortas de significación obscena (coprolalia). La ecolalia, la polilalia y la ecomimia también pueden aparecer. Hay hiperactividad y trastornos de la atención. En ocasiones se presentan estados de obsesión y delirio que pueden conducir a la demencia. Sindromogénesis y etiología Los tics pueden ser de dos tipos: psicógenos o funcionales (más frecuentes) y los orgánicos, consecutivos a lesiones del sistema extrapiramidal, especialmente del cuerpo estriado. Los psicógenos aparecen en la infancia, los orgánicos en la vejez. La observación en otros miembros de la familia ha proporcionado evidencias de que la enfermedad es hereditaria, pero no está comprobado su patrón de trasmisión, aunque resulta factible una herencia autosómica recesiva en algunas familias. La etiología es desconocida.
Bibliografía Gilles de la Tourette, C.E.A.B.: “Étude sur une affection nerveuse caractérisée par l’incoordination motrice, accompagnée d’echolalie et de coprolalie.” Arch. Neurol., 9: 19-42e 158-200, Paris 1885. Trousseau, A.: Clinique médicale de l’Hotel-Dieu de Paris. vol. I, 1873, p.855. SÍNDROME DE GUNN (MARCUS) Sinonimia S. de pestañeo-mandibular. Sindromografía Clínica Se presenta desde el nacimiento, con moderada ptosis de uno de los párpados cuando se abre la boca. La mandíbula tiene una desviación lateral, hacia el lado opuesto de la ptosis y resulta una elevación del párpado superior con abertura de la fisura palpebral. Cuando es adquirido puede aparecer a cualquier edad. Sindromogénesis y etiología Puede ser congénito o en algunos casos adquirido. La etiología es desconocida. Bibliografía Gunn, R. M.: “Congenital ptosis with peculiar associated movements of the affected lid”. Tr. Ophthal. Soc. U. Kingdom, 3:283-286, 1883. Mohan, H.; A. N. Gupta and S. K. Jain: “Marcus Gunn phenomenon with pardoxical oculo-palpebral movements.” Br. J. Ophthal., 51:780-782, 1967. Wartenberg, R.: “Winking-jaw phenomenon.” Arch. Neurol. Psychiat., 59:734-753, 1948. SÍNDROME DE HALLERVORDEN-SPATZ Sinonimia S. de degeneración pigmentaria del globo pálido. Status desmielinisatus del pálido de C. y Vogt. S. de estado pigmentado de Helfand. Sindromografía Clínica Este síndrome aparece aproximadamente entre los 7-10 años de edad. Es más frecuente en el sexo masculino. Se presenta con un incremento gradual de la rigidez de todos los miembros comenzando por los inferiores, inversión de los pies (pie cavo), posturas distónicas, temblor, atetosis, a veces existe hiperreflexia y signo de Babinski. Hay disartria (lenguaje monótono e ininteligible), la facies adopta una expresión fija. Existen trastornos del intelecto que conducen a la demencia. Retinitis pigmentaria (en ocasiones). Se ha descrito atrofia óptica. Exámenes paraclínicos No hay ninguna prueba bioquímica que corrobore el diagnóstico. No se han encontrado anomalías en la concentración sérica de hierro y en sus metabolitos. 349 Sindromogénesis y etiología En la patogenia de este síndrome puede estar involucrado el sistema dopamina-neurome-lanina. Tiene una etiología genética con herencia autosómica recesiva. El defecto básico se desconoce. Bibliografía Elejalde, B. R.; M. M. Elejalde and F. López: “Hallervorden-Spatz disease.” Clin. Genet, 16:1-18, 1979. Hallervorden, J.: Die degenerative diffuse sklerose. In Lubarsch, O.; F. Henke, and R. Rossie, (eds.): Handsbuch der speciellen pathologischen Anatomie und Histologie. Berlin, Springer- -Verlag, vol. 13, 1957, pp. 716-782. SÍNDROME DE HEMATOMA SUBDURAL AGUDO Sindromografía Clínica El síndrome se establece después de un trauma craneal, en ocasiones con pérdida transitoria de la conciencia y se manifiesta por: cefalea, somnolencia, agitación, lentitud mental y confusión que van empeorando progresivamente, hasta llegar al coma. Examen físico. Los signos principales son: pupila dilatada unilateral, pérdida del reflejo corneal, congestión de las venas del fondo del ojo, hemiparesia progresiva del brazo y de la pierna contralateral a la localización del hematoma. El pronóstico es malo con elevada mortalidad, que alcanza el 75-90 % incluso cuando se evacua el coágulo. Es fundamental el diagnóstico y la intervención quirúrgica precoces. Exámenes paraclínicos Tomografía axial computadorizada. Puede demostrar la lesión en gran parte de los casos. Arteriografía. Demuestra la desviación de las estructuras centrales por la compresión del hematoma que se comporta como un tumor cerebral. Sindromogénesis y etiología El síndrome es producido por un trauma craneal que origina acumulación de sangre en el espacio subdural debido, al desgarro o laceración de las venas corticales en su trayecto hacia el seno longitudinal superior. Bibliografía Grinker, R. R. and A. L. Sahs: Neurology, ed. 6, Thomas, Springfield, 1966. Jennett, B. and G. Teasdale: Management of head injuries. Davis, Philadelphia, 1985. Miller, A. D.: “Acute traumatic midbrain hemorrhages.” Ann. Neurol., 18:80, 1985. Wilkins, R. H. and S. S. Reganchary (eds.). Neurosurgery (vol.2) New York, McGraw Hill, 1985. pp:1531-1693. SÍNDROME DE HEMATOMA SUBDURAL CRÓNICO Sindromografía Clínica Este síndrome se presenta en niños y adultos, especialmente en alcohólicos. Los síntomas se inician semanas o meses después de un trauma craneal moderado o severo. Es de progresión
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