PDF Número - Revista Española Endocrinología Pediátrica

Diabetes
P1d2d3-054
ALTERACIONES CUALITATIVAS Y CUANTITATIVAS
EN LA COMPOSICION DE LOS ISLOTES PAN-
CREATICOS DE UNA PACIENTE CON HIPOGLU-
CEMIA NEONATAL REBELDE A TRATAMIENTO
C. Moreno Jiménez, (1) , L. Mª Sáez García, (1) , P.
Ruiz Ocaña, Pablo (2) , L. Escobar Luis (3) , I. Cozar
Castellano, (3) , A. M. Lechuga Sancho (1)
(1) Departamento Materno-Infantil y Radiología. Facultad
de Medicina. Universidad de Cádiz. Cádiz,
(2) Unidad de Investigación Hospital Universitario
Puerta del Mar. Cádiz, (3) Unidad de gestión clínica
de pediatría. Hospital Universitario de Puerta del
Mar. Cádiz
Introducción:
La hipoglucemia neonatal es una entidad clínica de
etiología y curso clínico variable. En la actualidad
se esta avanzando en el conocimiento de los genes
implicados en muchos de estos casos, sin embargo
es escasa la literatura en su descripción anatomopatológica.
Presentamos el caso de una paciente
con hipoglucemia neonatal, resistente a tratamiento
a la que no se encontró defecto molecular conocido,
y a la que tuvimos la oportunidad de estudiar
anatomopatológicamente.
Paciente y métodos:
Mujer de 28 Semanas de gestación y peso adecuado
a su edad gestacional que presenta desde el
primer día hipoglucemias sintomáticas con hiperinsulinemia,
que precisaba aportes i.v. de glucosa
de 36 mg/kg/min. Recibió tratamiento con hidrocortisona
(10mg/Kg./día), diazóxido, y somatostatína
(hasta 10 mcg/kg./día), asociada a glucagón. A
los 28 días, comienza a alternar periodos de hipo
e hiperglucemia, por lo que se retira el tratamiento.
Exitus a los 73 días por fallo multiorgánico. El páncreas
se dividió en cabeza y cola y se fijo e incluyo
en parafina. Se cortaron lonchas de 5 micras y se
tiñeron con anticuerpos frente a insulina, glucagón,
somatostatína y TUNEL para apoptosis. Se visualizaron
en microscopio de fluorescencia con cámara,
y se cuantificaron al menos 20 campos escogidos
al azar, en cada fragmento del páncreas.
Resultados:
En la cabeza del páncreas se encontraron un mayor
número de islotes, de tamaño normal, pero marcaje
de insulina irregular. Encontramos un numero cinco
veces mayor de células insulina-positivas en la
cabeza (p