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Revista Cubana de Hematología, Inmunología. 2009; 25(sup):265-301<br />
m.sanchez@hemato.sld.cu<br />
Se reporta el caso de un niño de 11 meses de edad con historia de sepsis<br />
generalizada por Pseudomona aeruginosa a los 5 meses de edad, con leucopenia a<br />
expensas de los polimorfonucleares neutrófilos, anemia asociada a la sepsis y desde<br />
entonces, infecciones respiratorias agudas recurrentes del tracto respiratorio<br />
superior, manifestaciones alérgicas y forunculosis. El estudio inmunológico realizado<br />
mostró cifras disminuidas de IgG, con ligero incremento de IgM y valores normales<br />
de IgA y de la población de células B CD19+, así como disminución de la<br />
subpoblación de células T cooperadoras CD4+. Además, se encontró un defecto<br />
marcado de la fagocitosis. Se estableció el diagnóstico de inmunodeficiencia<br />
primaria del tipo de una hipogammaglobulinemia congénita asociada a trastornos<br />
de los granulocitos neutrófilos. El paciente recibió tratamiento con gammaglobulina<br />
humana al 10% por vía intramuscular, factor de transferencia e inmunoferón con<br />
mejoría clínica evidente mantenida en un período de un año y medio.<br />
Leucoplasia oral en un paciente pediátrico con deficiencia<br />
primaria de linfocitos t<br />
Marsán V, Macías C, Valcárcel J 1 , Sánchez M, Insua C 1 , del Valle LO,<br />
Socarrás BB, Arce AA, Villaescusa R.<br />
Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana, 1 Hospital Pediátrico William<br />
Soler. La Habana. Cuba.<br />
v.marsan@hemato.sld.cu<br />
IN-027<br />
La presencia de infecciones recurrentes por gérmenes no habituales con aparición<br />
de complicaciones y asociadas a manifestaciones alérgicas autoinmunes y/o<br />
tumorales, son características de enfermos con inmunodeficiencias primarias (IDP).<br />
Se presenta el caso de un niño varón, de 12 años de edad, color de la piel blanca,<br />
con antecedentes de retardo en la caída del cordón umbilical, manifestaciones<br />
alérgicas respiratorias y cutáneas, e infecciones recurrentes y severas virales,<br />
bacterianas y parasitarias desde los primeros meses de nacido. A los 12 años de<br />
edad se le diagnosticó una leucoplasia oral homogénea de la lengua, corroborada<br />
por histopatología. Los estudios virológicos mostraron la presencia de anticuerpos<br />
específicos de la cápside viral y del antígeno nuclear, del virus de Epstein-Baar.<br />
Estudios inmunológicos realizados en el paciente mostraron una disminución de las<br />
subpoblaciones linfocitarias TCD3: 47% (57-74%), CD4: 30% (40-65%) y CD8:<br />
14% (17-32%) y de la transformación linfocitaria con criterio de timidina tritiada,<br />
frente a la fitohemaglutinina: 15 (e»20) y a la fitolaca americana 18 (e»22). No se<br />
encontraron alteraciones en las concentraciones séricas de las inmunoglobulinas, el<br />
complemento y la función fagocítica. La administración de inmunomoduladores y la<br />
extirpación quirúrgica de la lesión, contribuyeron a la evolución favorable del<br />
enfermo.<br />
IN-028<br />
http://scielo.sld.cu 281