Linfoma No Hodgkin

Cátedra de Hematología. Prof. Dra. Martha Nese | 2008logía anaplásica, es un factor pronóstico independienterespecto a la sobrevida. (3) La SG a 5años según el IPI en los ALCL fue: 82% en bajoriesgo, 78% en riesgo intermedio bajo, 50%en riesgo intermedio alto y 25% en alto riesgo.La forma de ALCL ALK (+) respecto a lasALK (-) se presenta a edad más temprana, cursancon un nivel bajo de LDH, un buen performancestatus (PS), el compromiso extranodales poco frecuente, tienen IPI bajo y mejor SG.Las formas ALK (+), son un subtipo de ALCL,de pronostico favorable. El CD56, en las formasT o nulas, se asocia con pobre pronóstico,tanto en los ALK (+) como (-) es independientede otros factores pronósticos, incluyendo elIPI, se asocia con alta incidencia de compromisoóseo. (3,6) En otro estudio, que analizó losfactores pronósticos en 70 pacientes con ALCLsistémico, entre 15-75 años, con una media deseguimiento, de 50 meses, se observó que unIPI de 3 o menor al diagnóstico, una LDH bajay la expresión de ALK constituían factores debuen pronóstico, y eran variables independientes.El estadio no se identificó como un factorpronóstico. (8)Tratamiento (tabla 18)El 60-80% de los pacientes con ALCL respondena la PQT, aunque 60% recaen, en los primeros2 años. Los ALCL primariamente sistémicos,ALK (+) responden mejor a la quimioterapia,que las formas ALK (-) la SG a 5 añoses de 79,8% vs 32,9% respectivamente. No sehan observado diferencias de SG, cuando ladesregulación del ALK no se debe a la t(2;5).Los pacientes ALK (+) con IPI bajo o intermediobajo, tienen una SG a 5 años de 94% +/-5%., los intermedio alto o alto, de 41% +/- 12%.Un estudio italiano analizó 40 pacientes portadoresde ALCL CD30 +, primariamente sistémico,tratados con F-MACHOP, (9) de los cuales15/40 recibieron Rö sobre la zona mediastinal,por presencia de masa residual y 29/40(89%) TAPH. Al finalizar la PQT, 40% se hallabanen RC y 45% en RP y post Rö, 52,5% estabanen RC y 35% en RP. Post TAPH 80% seencontraban en RC y 5% en RP, 78% de lostrasplantados en RP alcanzaron la RC. La curvaactuarial de sobrevida fue de 85% a los 48meses, en los que recibieron PQT+Ro, en lostrasplantados fue de 93% a los 66 meses, noobservándose recaídas en aquellos pacientesque lograron la RC. El TAPH en los ALCL eseficaz en lograr la RC, en aquellos pacientesen RP y en prevenir las recaídas. (9,10) El grupoitaliano de linfomas, reportó los resultados de2 estudios, fase II en 62 pacientes con LNH-Tperiférico, en estadio avanzado al diagnóstico,tratados con TAPH, 46/62 completaron el tratamiento,16/62 no recibieron trasplante por enfermedadprogresiva. En los ALCL, ALK (+) laSG fue de 62%, y la SLE de 54%, en los ALK(-) fue de 21% y 18% respectivamente, a los 12años (11,12) . La estratificación por el IPI, demostróser estadísticamente significativa en términosde SLE. Estas observaciones plantean el desarrollode nuevas estrategias terapéuticas paraaumentar el porcentaje de RC previo al TA-PH y descender el índice de recaídas. Los AL-CL ALK (-) son de mal pronóstico, tienen unasobrevida corta respecto a los ALK (+). Se analizaron16 ALCL ALK (-), en recaída, tratadoscon TAPH (12). Previo al TAPH, 9 estaban enRC, 1 RC nodular y 6 en RP. Post TAPH, 8 estabanen RC, 5 en RP y 3 no habían respondido.La SLP, fue de 12 semanas y la SG en 15pacientes fue de 72 semanas; 9/10 fallecieronpor recaída y 1/10 por una LA secundaria, nocomprobándose recaída de su LNH en la autopsia.1/5 estaba vivo, libre de enfermedad alos 6 años del TAPH, 4/5 recayeron y recibieronotros planes de tratamiento. El mal pronósticoen los pacientes ALCL ALK (-) en recaídasometidos a TAPH, pone de manifiesto que elIPI favorable al diagnóstico o al momento dela recaída, y la quimiosensibilidad, no son factorespredictores de una SLE prolongada, comoocurre en otros LNH. La expresión de ALKy de BCL-2, son las determinantes más importantesen la SG de estos paciente. (12) En un estudiofrancés (13) se evaluó la respuesta al tratamientoPQT seguido de TAPH en 15 pacientesportadores de ALCL: 13/15 eran estadio igualo mayor de III, 6/15 (40%) tenían un IPI de 2 o3, 5/15 enfermedad bulky (33%), 2/15 compromisode piel y 3/15 de médula ósea. El inmunofenotipoera: B T o nulo. La expresión ALKfue positiva en 4/5 con inmunofenotipo T y negativaen los B (+).Se emplearon en la inducción2 planes de PQT:A) CEEP (Ciclofosfamida,Vindesina, Epirrubicina, y Prednisona) o B)30 ® Cátedra de Hematología. Abril 2008. Montevideo, Uruguay