Linfoma No Hodgkin

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Cátedra de Hematología. Prof. Dra. Martha Nese | 2008logía anaplásica, es un factor pronóstico independienterespecto a la sobrevida. (3) La SG a 5años según el IPI en los ALCL fue: 82% en bajoriesgo, 78% en riesgo intermedio bajo, 50%en riesgo intermedio alto y 25% en alto riesgo.La forma de ALCL ALK (+) respecto a lasALK (-) se presenta a edad más temprana, cursancon un nivel bajo de LDH, un buen performancestatus (PS), el compromiso extranodales poco frecuente, tienen IPI bajo y mejor SG.Las formas ALK (+), son un subtipo de ALCL,de pronostico favorable. El CD56, en las formasT o nulas, se asocia con pobre pronóstico,tanto en los ALK (+) como (-) es independientede otros factores pronósticos, incluyendo elIPI, se asocia con alta incidencia de compromisoóseo. (3,6) En otro estudio, que analizó losfactores pronósticos en 70 pacientes con ALCLsistémico, entre 15-75 años, con una media deseguimiento, de 50 meses, se observó que unIPI de 3 o menor al diagnóstico, una LDH bajay la expresión de ALK constituían factores debuen pronóstico, y eran variables independientes.El estadio no se identificó como un factorpronóstico. (8)Tratamiento (tabla 18)El 60-80% de los pacientes con ALCL respondena la PQT, aunque 60% recaen, en los primeros2 años. Los ALCL primariamente sistémicos,ALK (+) responden mejor a la quimioterapia,que las formas ALK (-) la SG a 5 añoses de 79,8% vs 32,9% respectivamente. No sehan observado diferencias de SG, cuando ladesregulación del ALK no se debe a la t(2;5).Los pacientes ALK (+) con IPI bajo o intermediobajo, tienen una SG a 5 años de 94% +/-5%., los intermedio alto o alto, de 41% +/- 12%.Un estudio italiano analizó 40 pacientes portadoresde ALCL CD30 +, primariamente sistémico,tratados con F-MACHOP, (9) de los cuales15/40 recibieron Rö sobre la zona mediastinal,por presencia de masa residual y 29/40(89%) TAPH. Al finalizar la PQT, 40% se hallabanen RC y 45% en RP y post Rö, 52,5% estabanen RC y 35% en RP. Post TAPH 80% seencontraban en RC y 5% en RP, 78% de lostrasplantados en RP alcanzaron la RC. La curvaactuarial de sobrevida fue de 85% a los 48meses, en los que recibieron PQT+Ro, en lostrasplantados fue de 93% a los 66 meses, noobservándose recaídas en aquellos pacientesque lograron la RC. El TAPH en los ALCL eseficaz en lograr la RC, en aquellos pacientesen RP y en prevenir las recaídas. (9,10) El grupoitaliano de linfomas, reportó los resultados de2 estudios, fase II en 62 pacientes con LNH-Tperiférico, en estadio avanzado al diagnóstico,tratados con TAPH, 46/62 completaron el tratamiento,16/62 no recibieron trasplante por enfermedadprogresiva. En los ALCL, ALK (+) laSG fue de 62%, y la SLE de 54%, en los ALK(-) fue de 21% y 18% respectivamente, a los 12años (11,12) . La estratificación por el IPI, demostróser estadísticamente significativa en términosde SLE. Estas observaciones plantean el desarrollode nuevas estrategias terapéuticas paraaumentar el porcentaje de RC previo al TA-PH y descender el índice de recaídas. Los AL-CL ALK (-) son de mal pronóstico, tienen unasobrevida corta respecto a los ALK (+). Se analizaron16 ALCL ALK (-), en recaída, tratadoscon TAPH (12). Previo al TAPH, 9 estaban enRC, 1 RC nodular y 6 en RP. Post TAPH, 8 estabanen RC, 5 en RP y 3 no habían respondido.La SLP, fue de 12 semanas y la SG en 15pacientes fue de 72 semanas; 9/10 fallecieronpor recaída y 1/10 por una LA secundaria, nocomprobándose recaída de su LNH en la autopsia.1/5 estaba vivo, libre de enfermedad alos 6 años del TAPH, 4/5 recayeron y recibieronotros planes de tratamiento. El mal pronósticoen los pacientes ALCL ALK (-) en recaídasometidos a TAPH, pone de manifiesto que elIPI favorable al diagnóstico o al momento dela recaída, y la quimiosensibilidad, no son factorespredictores de una SLE prolongada, comoocurre en otros LNH. La expresión de ALKy de BCL-2, son las determinantes más importantesen la SG de estos paciente. (12) En un estudiofrancés (13) se evaluó la respuesta al tratamientoPQT seguido de TAPH en 15 pacientesportadores de ALCL: 13/15 eran estadio igualo mayor de III, 6/15 (40%) tenían un IPI de 2 o3, 5/15 enfermedad bulky (33%), 2/15 compromisode piel y 3/15 de médula ósea. El inmunofenotipoera: B T o nulo. La expresión ALKfue positiva en 4/5 con inmunofenotipo T y negativaen los B (+).Se emplearon en la inducción2 planes de PQT:A) CEEP (Ciclofosfamida,Vindesina, Epirrubicina, y Prednisona) o B)30 ® Cátedra de Hematología. Abril 2008. Montevideo, Uruguay
Consenso Nacional de Linfoma no HodgkinMINE (Metotrexate, Ifosfamida, Mitoxantrona yEtopósido). Se dividieron en 2 grupos, uno recivió:AABB y el otro ABAB. 11/15 llegaron alTAPH en RC o RP y 4/15 con enfermedad estable.Los que no respondieron a la de inducción,recivieron un plan de salvataje con: Citarabina,Etopósido y Cisplatino. Luego del TA-PH 15/15 lograron la RC. 5/15 con enfermedadbulky, recibieron Rö complementaria. 2/15 fallecieronpor causas no vinculadas al TAPH. Alos 68 meses 13/15 se mantenían en RC, 4/15con enfermedad estable, pre TAPH lograron laRC. En la literatura se reportan 30-92% de RCluego de la PQT, con SG de 29-77%, y SLE de50- 67%, a 5 años. Los resultados de este estudiomuestran que el TAPH ofrece en los pacientesportadores de ALCL, una remisión prolongada,sin recaídas, o una curación con unatoxicidad aceptable. Estudios aleatorizados,prospectivos nos podrían dar una respuestadefinitiva.Tratamiento de la recaídaLos ALCL que recaen, tienen 40-70% de posibilidadesde sobrevivir. En un estudio alemánrealizado en 20 niños y adolescentes se observóque, los que recaían antes del primer añodel diagnóstico, tenían una SLE a 3 años de28% vs 68% en los que recaían luego de los 12meses. Los pacientes que presentaban progresiónde la enfermedad bajo tratamiento teníanun mal pronóstico. En este estudio en 20 niñosy adolescentes portadores de ALCL en recaídao refractarios tratados con alo-TPH, se observósólo un 10% de falla en el tratamiento. Laefectividad del tratamiento en pacientes en recaídao con enfermedad progresiva se fundamentaen el efecto injerto vs linfoma. El trasplantealogénico podría constituir una buenaopción terapéutica en aquellos pacientes conALCL ALK (+) con múltiples recaídas, inclusoluego de un trasplante autologo, o con enfermedadprogresiva. (14) Los pacientes con IPI altodeberían ingresar en protocolos PQT +/- TA-PH. El TAPH sería una buena opción terapéuticaen pacientes en RP. Los pacientes conALCL ALK (-) tienen un pronóstico muy pobre,se requieren nuevas estrategias terapéuticas,que aumenten el número de RC, y prolongen laSLE. El TPH alogénico clásico o con condicionantede intensidad reducida se plantearía enaquellos individuos que han presentado múltiplesrecaídas, luego de un TAPH y en aquelloscon enfermedad progresiva o refractaria.ALCL primariamente cutáneo. Si la lesiónes única, en 25% de los casos, puede remitirespontáneamente o requerir exéresis quirúrgicay/o radioterapia, son de buen pronóstico.Cuando las lesiones son múltiples tienenmayor tendencia a diseminarse en forma sistémica,y requieren tratamiento poliquimioterápico.RecomendaciónALCL primariamente sistémicosALCL ALK+; IPI 0-I: PQTIPI 2 o mas PQT +/- TAPHALCL ALK-; PQT+ TAPHALCL con enfermedad progresiva,en recaída o refractarios o posATPHAlo-TPH clásico o CIRALCL primariamente cutáneosLocalizados cirugía +/- RoDiseminados PQT® Cátedra de Hematología. Abril 2008. Montevideo, Uruguay31
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