Linfoma No Hodgkin

Consenso Nacional de Linfoma no HodgkinLinfoma de órbitaConstituyen el 4% de los linfomas extranodales,junto con los linfomas oculares, siendomas frecuentes que éstos últimos, que representanel 10% de los tumores de órbita. Predominanen el sexo femenino y la edad media depresentación es 60 años. El principal determinantepronóstico es el tipo histológico. La mayoría(85%) son linfomas indolentes tipo MALT(15)con presentación en estadio I E,con tumoracionespequeñas, buena respuesta a la radioterapiao quimioterapia oral (clorambucil) y pronósticofavorable. Los LDGCB son menos frecuentes(10%) y se presentan en general, englándulas lagrimales o tejido retrorbitario (17) .Presentan peor pronóstico con mayor riesgode recaídas a distancia (18) y menor sobrevidaglobal. De acuerdo a esto existen dos variantesclínicas según se originen en tejidossuperficiales (conjuntiva y párpados) o en tejidosprofundos (glándula lagrimal y retrobulbares).Los tumores conjuntivales se presentancomo masas rosadas, habitualmente pequeñas,pudiendo acompañarse de ptosis palpebral,visión borrosa, quemosis y epífora. Lostumores de la región retrobulbar se presentancomo tumoración ocular con proptosis y diplopiapor alteración de la oculomotricidad. La visiónno se afecta salvo que exista papiledemao disfunción del nervio óptico. En un 10 a 15%existe compromiso bilateral, lo cual no determinapeor pronóstico. (19) El compromiso de la pielde la órbita no es frecuente. La mayoría se presentanen estadio I E(incluye compromiso deórbita bilateral).Exámenes complementarios- Técnicas de imagen (ecografía, TC,RM): fundamental para determinar la localización,extensión e invasión de estructurasvecinas.- Biopsia con inmunofenotipo por CF eIHQ.- Exámenes para estadificación:Hemograma, mielograma, BMO.TC tórax, abdomen y pelvis.LDH, B2 microglobulina.– PL si es un LDGCB.Tratamiento (Tabla 24)El objetivo es lograr la curación con preservaciónde la visión y de la integridad de la órbita,por lo tanto la resección quirúrgica no estáindicada.Los linfomas indolentes en estadiosprecoces se controlan con dosis moderadasde radiación en más del 95% de los casos. Dosismayores pueden determinar como efectosecundario cataratas, queratitis y síndrome deSicca, lesión del nervio óptico y de la retina.Los LDGCB son de tratamiento mas discutido;pequeños tumores pueden ser tratadossólo con radioterapia. Si el tamaño tumoral esmayor, deben recibir tres series de CHOP seguidode Rt, dado el riesgo de recaída de 30–60% en los tratados sólo con radioterapia.® Cátedra de Hematología. Abril 2008. Montevideo, Uruguay39