Cátedra de Hematología. Prof. Dra. Martha Nese | 2008<strong>Linfoma</strong>s extranodales primariosEl término linfomas extranodales primarios(LEP) se refiere a la presentación de un linfomaen tejido extranodal, que se supone el sitio deorigen del mismo, pueden presentar compromisode ganglios regionales, en ausencia deenfermedad diseminada clínicamente evidente(1). Esta definición excluye los estadios avanzadosal momento de su presentación, por lo que,hay autores como Isaacson, que proponen elorigen extranodal, cuando la principal masa tumoralasienta en ese tejido y requiere una prioritariaatención terapéutica. En su gran mayoríason LNH B, con escasa proporción de linfomasT.Los LEP pueden desarrollarse en 2) :• Regiones con tejido linfoide, de estructuraanáloga a la ganglionar, como el anillo deWaldeyer y el bazo.• En órganos con estructura linfoide complejacomo el intestino, compuesta por nódulosricos en folículos (placas de Peyer), linfocitosintraepiteliales (LT) y de la láminapropia (LB) que componen el tejido linfoideasociado a mucosas (MALT)• En órganos desprovistos normalmente deestructuras linfoides, pero que desarrollantejido MALT adquirido, secundario a un estímuloantigénico persistente, como el estómago,glándulas salivares, lagrimales, tiroides,mama y pulmónA nivel del tejido MALT pueden desarrollarsetodos los tipos histológicos de linfomas, quese presentan a nivel nodal. La distribución porfrecuencia de los linfomas extranodales primariosen estadio I y II según datos del PrincessMargaret Hospital, se aprecia en la tabla 19.Para su estadificación se utiliza la clasificaciónde Ann Arbor, estadio I Elos estrictamente localizados,II Elos que se acompañan de adenomegliasregionales. Los estadios III y IV representanla diseminación de la enfermedad.32 ® Cátedra de Hematología. Abril 2008. Montevideo, Uruguay
Consenso Nacional de <strong>Linfoma</strong> no <strong>Hodgkin</strong><strong>Linfoma</strong>s gastrointestinalesLos linfomas gastrointestinales (LGI) primarios,son el principal sitio extranodal de los LNH,constituyen un grupo heterogéneos de neoplasiaslinfoides B o T. Representan el 1 - 4% delas neoplasias malignas que se originan a niveldel estómago, intestino delgado o colon. Elcompromiso GI secundario, de los LNH ocurreen el 10% de los estadios precoces, y enel 60% de los avanzados. En un estudio multicéntricoalemán de 371 pacientes, se observóla siguiente incidencia, estómago 75%, intestinodelgado (incluyendo duodeno) 9%, regiónileocecal 7%, más de un sitio GI 6%, recto 2%,compromiso difuso de colon 1%. Las condicionesmas frecuentes, que predisponen a los linfomasGI son (tabla 20); infección por Helicobacterpylori (H. pylori), inmunodeficiencia oinmunosupresión, enfermedad celíaca, enfermedadinflamatoria intestinal e hiperplasia linfoidenodular. El H. pylori juega un rol fundamentalen la patogenia del linfoma MALT gástrico,se ha evidenciado por serología hasta 6años antes del comienzo de la enfermedad. Seplantea que el linfoma puede originarse en zonas,donde H. pylori induce gastritis. Se ha vistoregresión del linfoma, con tratamiento anti-H. pylori cuando éste, está confinado a la mucosay submucosa (determinado por ultrasonografíaendoscópica). En los pacientes trasplantados,se ha vinculado con la patogenia de loslinfomas, el virus de Epstein Barr (VEB). La inmunodeficienciao el tratamiento inmunosupresor,permitiría la emergencia de células B policlonales,que transformadas por el VEB, culminanen un linfoma. Una variedad de enfermedadesautoinmunes (artritis reumatoidea, LES,S. Sjögren) se asocian con riesgo aumentadode LNH.La terapia inmunosupresora más que laenfermedad en sí, sería la responsable de esteriesgo aumentado. Los linfomas que ocurrenen pacientes con inmunosupresión generalmenteson agresivos y diseminados al momentodel diagnóstico. En los pacientes con infecciónpor VIH, se ha visto que el riesgo deadquirir un LNH es 500 veces superior, queen la población general. El compromiso GI seve en 10 – 20% de los casos, y puede ser primarioo secundario, siendo el intestino delgadoy el recto las localizaciones más frecuentes.Las enfermedades inflamatorias intestinalesse asocian con mayor riesgo de desarrollarLNH cuando reciben tratamiento inmunosupresoren base a azatioprina y mercaptopurina(MP). La hiperplasia linfoide nodular es unaenfermedad benigna, donde se postula un mayorriesgo de linfoma a nivel del intestino delgado.En niños tiende a tener un curso benigno yregresar espontáneamente. En adultos se asociacon inmunodeficiencia (IgA) y giardiasis y elpronóstico es menos benigno.Clasificación de los <strong>Linfoma</strong>s GI primarios.(Tabla 21). Los LNH B que involucran eltracto GI, pueden ser: tipo MALT, difuso a grandescélulas B, linfoma del manto, tipo Burkitt ysímil Burkitt. Los linfomas T tienen menor frecuenciade compromiso GI, asientan sobre todoa nivel yeyunal.<strong>Linfoma</strong>s de células B, de la zona marginalextranodal de la clasificación de la OMS,son los linfomas primarios gastrointestinalesmás comunes. Ocurren generalmente en el estómago,seguidos en incidencia a nivel de intestinodelgado, área ileocecal, colon y esófago,incluyen:1. <strong>Linfoma</strong>s de células B de la zona marginalextranodal propiamente dicho, llamado anteslinfoma MALT de bajo grado2. Enfermedad inmunoproliferativa del intestinodelgado (IPSID), es un subtipo de linfomaMALT que ocurre en Medio Oriente.3. <strong>Linfoma</strong> intestinal tipo IPSID, que muestranla misma histología que los MALT gastrointestinalescon marcada diferenciación decélulas plasmáticas.LDGCB, que involucra sitios MALT, llamadoantes linfoma MALT de alto grado, es lahistología más común de los linfomas gástricosprimarios.<strong>Linfoma</strong>s de células del manto. Representael 9% de los LGI, tiene predilección porel colon e intestino delgado (poliposis linfoma-® Cátedra de Hematología. Abril 2008. Montevideo, Uruguay33