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Principios de Patología

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C2 Lesiones en diferentes niveles <strong>de</strong> organización biológica 33<br />

TABLA 2-7<br />

<strong>Patología</strong> <strong>de</strong> los lisosomas<br />

TABLA 2-8<br />

<strong>Patología</strong> <strong>de</strong> retículo endoplásmico<br />

TIPO DE ALTERACIÓN<br />

ENZIMA AFECTADA<br />

TIPO DE ALTERACIÓN<br />

EJEMPLO<br />

I. Con <strong>de</strong>ficiencia funcional<br />

1. Defectos en la fagocitosis<br />

Enfermedad crónica granulomatosa<br />

Síndrome <strong>de</strong> Chediak-Higashi<br />

2. Anomalías enzimáticas<br />

Glicogenosis tipo II (Pompe)<br />

Síndrome <strong>de</strong> Hurler<br />

Gangliosidosis GM1 y GM2<br />

Enfermedad <strong>de</strong> Fabry<br />

Enfermedad <strong>de</strong> Gaucher<br />

Enfermedad <strong>de</strong> Krabbé<br />

Leucodistrofia metacromática<br />

Enfermedad <strong>de</strong> Niemann-Pick<br />

Enfermedad <strong>de</strong> Farber<br />

Oxidasa <strong>de</strong> NAD; H2O2<br />

Proteasas<br />

α-1, 4-glicosidasa<br />

α-L-iduronidasa<br />

N-acetil-β-hexosaminidasa<br />

α-galactosidasa<br />

Glucocerebrosidasa<br />

Galactocerebrosidasa<br />

Arilsulfatasa A<br />

Esfingomielinasa<br />

Ceramidasa ácida<br />

I. Retículo endoplásmico rugoso<br />

1. Trastornos estructurales y funcionales<br />

Hiperplasia<br />

Atrofia<br />

Cocleosomas<br />

Desgranulación<br />

Dilatación<br />

Fragmentación y vesiculación<br />

II. Retículo endoplásmico liso<br />

1. Trastornos estructurales y funcionales<br />

Hiperplasia<br />

Dilatación<br />

Agregados tubulares<br />

Regeneración hepática; drogas<br />

Desnutrición<br />

Intoxicación con α-NIT<br />

Etionina; escorbuto<br />

Isquemia; intoxicaciones<br />

Intoxicaciones; necrosis<br />

Fenobarbital y otras drogas<br />

Intoxicaciones; necrosis<br />

Intoxicaciones<br />

II. Trastornos estructurales con<br />

1. Inflamación Proteínas catiónicas<br />

2. Fenómeno <strong>de</strong> Arthus Múltiple<br />

3. Gota Múltiple<br />

4. Artritis reumatoi<strong>de</strong> Colagenasa, proteasas

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