Mouvements anormaux (322) - Serveur pédagogique de la Faculté ...

Faculté de Médecine de Marseille
L’athétose double est plus rare; elle est la séquelle d’une encéphalopathie néonatale, soit par
traumatisme mécanique, soit par anoxie (état marbré du striatum). Son traitement est quasi
inexistant. Exceptionnellement la L-Dopa a donné quelques résultats.
3.6. Myoclonies
Les causes des myoclonies sont très nombreuses et variées. Le plus souvent les myoclonies
ne résument pas les signes cliniques; elles s’intègrent dans divers syndromes plus ou moins
caractéristiques d’un diagnostic. Certaines sont physiologiques: hoquet, myoclonies du
sommeil (endormissement).
Causes les plus fréquentes de myoclonies:
Myoclonies épileptiques isolées ou associées à d’autres manifestations épileptiques:
phase clonique de la crise tonico-clonique, épilepsie photosensible, “ petit-mal ”
myoclonique. Plus rarement: Hypsarythmie (syndrome de West), syndrome de
Lennox-Gastaut, épilepsie partielle continue de Kojewnikoff.
Myoclonies associées à des crises épileptiques généralisées et à un syndrome de
détérioration mentale progressive (épilepsies myocloniques progressives): maladie de
Lafora, maladie d’Unverricht-Lundborg; associées à un syndrome cérébelleux
d’aggravation progressive: dyssynergie cérébelleuse myoclonique de Ramsay-Hunt.
Myoclonies évoluant dans le contexte de diverses maladies neurologiques:
o diverses encéphalopathies toxiques ou médicamenteuses
o diverses encéphalopathies métaboliques (hépatique, hyponatrémie,
hypoglicémie,...).
o encéphalopathie post-anoxique (syndrome de Lance et Adams) entrainant des
myoclonies intenses d’intention et d’action très invalidantes.
o dans le cours évolutif tardif de diverses maladies dégénératives ( maladie
d’Alzheimer, hérédodégénérescences spino-cérébelleuses,...).
o au cours de la maladie de Ceutzfeldt-Jakob ( plutôt en fin d’évolution).
3.7. Tics
3.7.1. Tics de l’enfant et de l’adolescent
Les tics sont fréquents surtout chez l’enfant et à l’adolescence. Ils se rencontrent plus
fréquemment chez le garçon. Ils peuvent parfois persister à l’âge adulte ou plus rarement
apparaitre. Chez l’enfant ils sont souvent bénins mais doivent néanmoins alerter et faire
rechercher une situation de tension psychologique passagère ou de conflit névrotique plus
durable en cours d’installation.
3.7.2. La maladie des tics ou maladie de Gilles de la Tourette
C’est une affection caractérisée par la présence de tics remarquables par leur nombre et leur
fréquence. Elle débute souvent au cours de l’enfance et évolue de façon chronique durant
toute la vie. Les tics sont associés à des phénomènes vocaux à type de raclements de gorge,
de grognements, de cris. Parfois existe aussi une coprolalie (émission de mots orduriers).
La maladie possède souvent un caractère familial, à rechercher soigneusement car il existe
des formes atténuées qui peuvent être passées sous silence. Dans sa forme achevée la maladie
est très invalidante car elle interfère avec la vie sociale et professionnelle. Sa nature
biologique ne fait aucun doute mais son substratum probablement génétique n’a pas encore
été établi. Le traitement médicamenteux, utilisant surtout les neuroleptiques, n’amène qu’une
amélioration partielle et souvent transitoire.
DCEM 2 - Module 12 “ Neurologie, Neurochirurgie ”
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