Mouvements anormaux (322) - Serveur pédagogique de la Faculté ...

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Faculté de Médecine de Marseille Le diagnostic est clinique et biologique (diagnostic du syndrome inflammatoire poststreptococique). L'IRM peut montrer les lésions inflammatoires striatales. Le traitement nécessite le repos et l'isolement. Il utilise des neuroleptiques pour calmer rapidement les mouvements choréiques. Il faut par ailleurs traiter l'infection causale (antibiotiques) et réduire le syndrome inflammatoire par une corticothérapie. 3.2.2.2.2. Autres chorées acquises On peut observer des mouvements choréiques au cours de diverses affections neurologiques: diverses encéphalites virales, diverses encéphalopathies métaboliques, des accidents hémorragiques ou ischémiques des noyaux gris, des maladies inflammatoires dont le lupus érythémateux disséminé. Les anticontraceptifs oraux pourraient de façon exceptionnelle déclencher une chorée (en réactivant une chorée de l'enfance ?). Les dyskinésies induites par la lévodopa chez le Parkinsonien revêtent fréquemment un aspect choréique. Se reporter à la question “ Maladie de Parkinson, Item 261 ”. 3.3. Mouvements balliques Le ballisme, ou hémiballisme puisqu'il est pratiquement toujours limité à un hémicorps, est rare et encore plus rare avec la diminution de fréquence des accidents hémorragiques cérébraux. L'hémiballisme correspond habituellement à une hémorragie du corps de Luys (noyau sous-thalamique) et il débute de façon soudaine, parfois après une hémiparésie régressive. Il siège du côté opposé à la lésion. Il est atténué par les neuroleptiques (Largactil). Il a tendance a rétrocéder spontanément en quelques semaines. Le traitement permet de passer le cap difficile de l'agitation musculaire incessante et épuisante. 3.4. Dystonies 3.4.1. Dystonies localisées 3.4.1.1. Le torticoli spasmodique C’est une dystonie des muscles du cou qui provoque une rotation et une inclinaison de la tête selon un mouvement lent ou saccadé, dans une position qui peut tendre à se fixer. Il est provoqué par la contraction du muscle sterno-cléido-mastoïdien du côté opposé au déplacement et du splénius du même côté. La contraction tonique peut aussi être émaillée de secousses donnant un aspect clonique. Parfois un simple contact du doigt sur le menton réduit momentanément le trouble (“ geste conjurateur ”). Le muscle sterno-cléido-mastoïdien peut être le siège d’une hypertrophie. L’évolution est chronique, souvent marquée par des rémissions imprévisibles. La cause est inconnue. Un mécanisme névrotique est parfois évoqué, à vrai dire sans grande preuve. Le traitement est souvent décevant (benzodiazépines, anticholinergiques, relaxation, psychothérapie). Des injections locales de toxine botulinique peuvent être utilisées. 3.4.1.2. La crampe des écrivains C’est la variété la plus fréquente des dystonies de fonction. Elle est déclenchée par l’écriture. Après quelques lignes ou quelques mots apparait une contraction tonique des trois premiers doigts, puis du poignet, rendant l’écriture difficile ou impossible. Quelquefois un simple contact de la main saine sur la main dystonique suffit pour réduire momentanément le trouble. L’écriture au tableau est souvent respectée ou plus facile, ainsi que l’écriture sur un clavier. DCEM 2 - Module 12 “ Neurologie, Neurochirurgie ” 8
Faculté de Médecine de Marseille Il existe d’autres variétés similaires de dystonies focales de fonction (crampe des instrumentistes: violonistes, pianistes,...). 3.4.1.3. Le spasme médian de la face (ou syndrome de Meige) Il est aussi appelé blépharospasme car sa localisation aux orbiculaires palpébraux est la plus fréquente. Il provoque une crispation bilatérale incoercible des paupières entrainant une occlusion des yeux privant brutalement le malade de la vue. La durée des spasmes varie de quelques secondes à une minute ou plus. Les accès se répètent avec une fréquence variable pouvant dans les cas graves être la cause d’une gène fonctionnelle visuelle considérable. Ils sont aggravés par la lumière vive, la marche dans la rue, les émotions. Le spasme médian de la face peut s’étendre au fil des années aux muscles péri-buccaux, masticateurs, linguaux, pharyngés, cervicaux (syndrome cervico-linguo-masticateur). Son traitement médicamenteux est très difficile (benzodiazépines, anticholinergiques,...). La toxine botulinique peut être une aide précieuse pour limiter le blépharospasme. 3.4.1.4. Cas particulier: l’hémispasme facial Il se caractérise par la survenue de contractions toniques ou cloniques d’une hémiface, dans les muscles innervés par le nerf facial. Il est limité au début à l’orbiculaire des paupières (occlusion brève d’un oeil produisant un clignement renforcé) puis peut s’étendre au reste de la face. Les spasmes sont spontanés ou déclenchés par la parole, des mouvements de la face, des stimulations sensorielles. L’hémispasme est dit post-paralytique lorsqu’il constitue la séquelle d’une paralysie faciale périphérique. Il est dit primitif lorsqu’il s’installe de façon insidieuse sans paralysie préalable, résumant le tableau clinique. Dans ce cas il doit faire rechercher une souffrance débutante du nerf facial (compression tumorale, malformation de la charnière occipito-vertébrale, compression par un anévrysme artériel, conflit vasculo-nerveux dans la fosse postérieure,etc...). Le traitement est essentiellement étiologique pour l’hémispasme primitif, à condition qu’une étiologie puisse être mise à jour. Dans tous les cas une action symptomatique partielle peut être obtenue par le Tégrétol®. 3.4.2. Dystonies généralisées La dystonie de torsion généralisée (dystonia musculorum deformans) se caractérise par l’intensité et la diffusion des spasmes dystoniques à l’ensemble de la musculature striée avec une prédilection pour la musculature axiale provoquant des mouvements de déformation amples et puissants en hyperlordose (dysbasie lordotique), en flexion latérale ou en rotation (spasme de torsion), des spasmes du visage. La participation de la musculature des membres réalise des mouvements de contorsion variés, avec enroulement, flexion, adduction, etc... L’hyperactivité incessante entraine une hypertrophie musculaire. La maladie débute souvent dans l’enfance et s’aggrave progressivement. Il s’agit en fait d’un ensemble de maladies soustendues par un déterminisme génétique encore imparfaitement connu. Une forme est bien individualisée: la dystonie de type 1 dont le diagnostic par la biologie moléculaire est possible. Le traitement de la dystonie généralisée de type 1 par la neuro-stimulation des globus pallidus est actuellement à l’essai, avec des premiers résultats très encourageants. 3.5. Athétose Il s’agit le plus souvent d’une hémi-athétose associée aux autres séquelles d’une hémiplégie infantile. DCEM 2 - Module 12 “ Neurologie, Neurochirurgie ” 9
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