Mouvements anormaux (322) - Serveur pédagogique de la Faculté ...

1. Définition
Faculté de Médecine de Marseille
Mouvements anormaux (322)
André Ali Chérif
Janvier 2006
Les mouvements anormaux ou mouvements involontaires traduisent un trouble de la
programmation et/ou de l'exécution du mouvement. Ils peuvent impliquer diverses parties du
système nerveux mais plus spécialement les noyaux gris centraux ou le système cérébelleux.
A l’exception des tics, ils sont ne pas contrôlables par la volonté. Ils surviennent
habituellement en l'absence de paralysie. Parfois les malades sont peu ou non conscients de
l'existence de ces mouvements : c'est le cas par exemple dans certains syndromes choréiques.
Dans l'immense majorité des cas les mouvements disparaissent pendant le sommeil.
Le terme “ mouvement anormal ”, consacré par l'usage, pourrait d'un point de vue purement
sémantique prêter à confusion. Toute anomalie du mouvement ne doit pas être qualifiée de
“ mouvement anormal ”. Les anomalies du mouvement secondaires à une parésie ou une
paralysie d'origine centrale (pyramidale) ou périphérique, les différentes ataxies locomotrices
(pyramidales, cérébelleuses, proprioceptives, vestibulaires, complexes) n'entrent pas dans ce
chapitre. Il en est de même des mouvements survenant au cours d'une crise d'épilepsie
généralisée ou partielle, des troubles du geste de nature apraxique, des mouvements
s'intégrant dans une activité automatique au cours du sommeil (parasomnies), des
comportements moteurs accompagnant des états psychiques pathologiques (crise d'agitation,
stéréotypies gestuelles, manifestations hystériques motrices, etc...). Tous les mouvements
anormaux ne sont pas systématiquement anormaux par leur aspect formel. Ainsi certains tics
ou certains mouvements choréiques considérés isolément peuvent donner l'illusion d'un
mouvement normal. Ici c'est la répétition et le caractère involontaire ou difficilement
contrôlable qui caractérisent la pathologie. Il est donc préférable d'associer les deux termes et
de parler de mouvements anormaux involontaires.
2. Les différents types de mouvements anormaux involontaires
La reconnaissance des différents types de mouvements anormaux involontaires repose sur
l'observation clinique directe ou sur l'analyse d'un enregistrement vidéo. Dans les cas très
difficiles un enregistrement électrophysiologique peut être utile mais c'est là affaire de
spécialistes (enregistrement électromyographique, recherche d'une activité électrique
corticale accompagnant le mouvement,...).
2.1. Tremblements
Un tremblement est la résultante de mouvements oscillatoires rythmiques autour de la
position d'équilibre d'une articulation. Il se traduit lors d'un enregistrement
électromyographique par une succession de bouffées rythmiques d'activité électrique séparées
par une période de repos, les bouffées alternant sur les muscles agonistes et antagonistes. Il
peut aussi intéresser un muscle isolément (langue, corde vocale,...). L'origine des décharges
rythmiques des motoneurones provoquant le tremblement est mal connue. La substance
réticulée, le thalamus (noyau ventro-latéral) pourraient jouer un rôle important et être le siège
à l'état physiologique d'un rythme "trémorigène" qui s'exprimerait de diverses façons dans
des états pathologiques. Il existe en effet un tremblement physiologique infra-clinique,
DCEM 2 - Module 12 “ Neurologie, Neurochirurgie ”
1

Faculté de Médecine de Marseille
susceptible de s'exprimer transitoirement dans des situations particulières (froid, fatigue,
émotion).
Un tremblement se définit par sa topographie, sa fréquence, et surtout par ses circonstances
de survenue (repos, maintien d'une attitude, action).
2.2. Mouvements choréiques
Mouvements brusques, rapides, imprévisibles, chaotiques, pouvant intéresser un grand
nombre de territoires (les membres, le tronc, le cou, la face). Les mouvements choréiques
sont complexes et, considérés individuellement, peuvent parfois ressembler à des gestes
volontaires bien qu'ils soient illogiques par leur succession. Ils surviennent sur un fond
d'hypotonie (hyperextensibilité, exagération du ballant). Par leur succession anarchique, leur
aspect de contorsion, de maniérisme ils peuvent de loin évoquer la danse, ce qui a donné le
nom au trouble. Les mouvements choréiques existent au repos mais sont amplifiés par
l'activité volontaire (parole, station debout, marche,...).
Les mouvements sont diffus, bilatéraux mais parfois asymétriques. A la face ce sont des
grimaces, des haussements de sourcils, des bruits de succion; au cou des mouvements de
rotation, de flexion-extension comme si le malade était géné par un faux-col, des
mouvements “ d'oiseau aux aguets ”; au tronc des mouvements de rotation, de flexionextension
donnant l'impression de danse; aux membres supérieurs des haussements d'épaules,
de projection de l'avant-bras ou du bras, des mouvements des doigts; aux membres inférieurs
des croisements de jambes lorsque le malade est assis, des extensions de la jambe, des
contorsions des pieds et des orteils. La démarche est altérée, en zigzag, avec des inégalité du
pas et des déséquilibres récupérés.
Lors de l'enregistrement électromyographique on constate que seul le muscle agoniste est
actif, comme lors d'un mouvement volontaire, mais la bouffée de potentiel est irrégulière et
plus courte, moins soutenue qu'à l'état normal.
2.3. Mouvements balliques
Le mouvement ballique se caractérise par sa topographie limitée à un hémicorps et le plus
souvent au seul membre supérieur et par la grande amplitude du mouvement à type de
rotation et de projection (mouvements de lancer) par la mise en jeu de la racine du membre.
Les mouvements sont très violents pouvant entrainer des blessures (“ folie musculaire ”).
Avant que l’on ne dispose d'un traitement symptomatique (neuroleptiques) on pouvait
observer des évolutions fatales par épuisement.
Le ballisme implique habituellement une lésion du noyau sous-thalamique ou corps de Luys.
Malgré ces spécificités on rapproche parfois le ballisme de la chorée. En effet on peut
observer dans certaines chorées de grands mouvements de type ballique, associés aux autres
mouvements choréiques.
2.4. Dystonies
Contraction musculaire soutenue fixant un membre ou une partie du corps dans une position
extrême et produisant des attitudes stéréotypées chez un même malade et aussi d'un malade à
l'autre pour le même type de dystonie. Le mouvement dystonique peut être spontané ou
déclenché par un mouvement volontaire. Il résulte de la contraction excessive et prolongée
des muscles agonistes et aussi de muscles voisins qui normalement devraient rester inactifs.
On distingue les dystonies:
selon la topographie: dystonie focale si elle se limite à un segment articulaire,
dystonie segmentaire si elle intéresse plusieurs segments, hémi-dystonie si elle atteint
un hémi-corps, dystonie généralisée enfin pour le corps entier.
DCEM 2 - Module 12 “ Neurologie, Neurochirurgie ”
2

Faculté de Médecine de Marseille
selon les circonstances d'apparition du mouvement: on oppose les dystonies
spontanées des dystonies déclenchées par un geste particulier (dystonies de fonction).
Les dystonies sont très influencées par le contexte affectif et émotionnel et peuvent évoluer
par phases d'aggravation et de rémission inexpliquées. Elles sont parfois sensibles à de
curieuses manoeuvres qui ont un effet suppressif (“ geste correcteur ”, par exemple appuyer
légèrement sur la mandibule pour un torticoli spasmodique). Ces faits, joints au caractère
parfois bizarre et singulier des mouvements réalisés et à l'absence de mise en évidence de
lésion dans le système nerveux les ont fait considérer par certains comme des manifestations
névrotiques et de nombreux malades ont été traités par psychothérapie avec des fortunes
diverses. L'évolution actuelle des connaissances, en particulier dans le champ de la génétique,
concourt à consacrer l'appartenance des dystonies à la neurologie.
2.5. Athétose
Le mouvement athétosique est un mouvement reptatoire lent et stéréotypé qui se répète sans
rythme particulier et impose aux membres des déformations posturales transitoires mais
soutenues. La lenteur résulte de la contraction simultanée des muscles agonistes et
antagonistes. Malgré les apparences, il existe un fond d'hypotonie entre les contractions.
Le mouvement athétosique est fréquent au niveau des mains et des doigts: sur un fond
d'hyperextension se produisent des alternances de flexion-extension, d'écartement des doigts,
de pronation et d'extension du poignet, des mouvements sinueux de reptation comparés
parfois à des mouvements de tentacules de pieuvres.
Au membre inférieur c'est le pied qui participe le plus avec des lents mouvements d'extension
pouvant simuler un signe de Babinski au niveau du gros orteil.
La face peut participer, avec des mouvements de rictus, de grimace lente. L'atteinte des
muscles du pharynx et du larynx peut provoquer des troubles de la parole et de la déglutition.
Dans certaines circonstances étiologiques peuvent se mêler des mouvements choréiques et
athétosiques. On parle alors de choréo-athétose.
2.6. Myoclonies
Les myoclonies sont des secousses musculaires brusques, brèves, en éclair provoquées par la
décharge synchrone de motoneurones, sous l'influence de perturbations supra-segmentaires.
On les classe:
selon l'étendue et la répartition des territoires musculaires intéressés:
o myoclonies parcellaires lorsqu'un volume musculaire réduit se contracte,
pouvant provoquer un mouvement minime (au niveau d'un doigt par exemple)
ou pas de mouvement du tout. Dans ce cas la myoclonie est seulement visible
et parfois ressentie par le malade,
o myoclonies segmentaires intéressant plusieurs muscles simultanément et
provoquant un bref déplacement (secousse) segmentaire,
o myoclonies massives intéressant de façon simultanée et symétrique plusieurs
segments ou l'ensemble du corps. On parle de secousses myocloniques si
l'évènement est bref (20 à 60ms) et violent (chute, projection d'un objet tenu)
ou de spasme myoclonique si l'évènement est plus prolongé (250 ms et plus).
selon leur répartition spatiale (pour les myoclonies parcellaires et segmentaires):
o myoclonies localisées si elles affectent toujours le même territoire,
o myoclonies sporadiques si elles affectent de façon imprévisible divers
territoires.
selon leur répartition temporelle:
o myoclonies intermittentes (à intervalles longs et irréguliers),
DCEM 2 - Module 12 “ Neurologie, Neurochirurgie ”
3

Faculté de Médecine de Marseille
o accès myocloniques lorsque les décharges surviennent par paroxysmes séparés
par une accalmie,
o myoclonies permanentes ou continues.
selon les circonstances d'apparition:
o myoclonies spontanées, sans facteur déclenchant,
o myoclonies provoquées (ou aggravées) par des évènements sensoriels (éclair
lumineux, bruit, contact cutané) ou moteurs (mouvement volontaire ou simple
intention de mouvement produisant des myoclonies d'action et / ou
intentionnelles).
Cas particulier: les myoclonies du voile
Il s’agit de myoclonies segmentaires, continues, de rythme rapide (100 à 180 par minute),
intéressant le voile du palais et pouvant diffuser à la face, au pharynx, aux muscles
intercostaux, au diaphragme. Elles persistent même pendant le sommeil. Elles résultent d’une
lésion, quelle que soit sa nature, des fibres qui unissent l’olive bulbaire contro-latérale au
noyau dentelé du cervelet homolatéral aux myoclonies.
2.7. Tics
Les tics sont des mouvements involontaires imitant des mouvements volontaires (“ c'est une
caricature d'acte naturel ”, Charcot) et qui se répètent à intervalles variables. Dans l'intervalle
des mouvements il n'existe aucune anomalie de la motricité ni du tonus. Ils ne perturbent pas
le mouvement volontaire. Ils sont contrôlés mais seulement de façon transitoire par la
volonté, au prix d'une tension croissante et pénible suivie d'un phénomène de rebond
(augmentation transitoire de la fréquence des tics). Leur fréquence de survenue peut se
réduire transitoirement lorsque le malade est engagé dans une activité telle que le calcul
mental ou lorsque son attention est détournée. Ils peuvent être très divers d'un malade à l'autre
mais sont assez stéréotypés chez un même malade. Il s'agit en fait plus d'un véritable
comportement échappant au libre arbitre du malade que d'un simple mouvement. Parfois les
malades tentent de dissimuler leur tic en l'insérant dans un mouvement volontaire.
Les tics touchent fréquemment la face (mimiques diverses, grimaces), la respirationphonation
(ronflement, raclement de gorge, souffle nasal,...), la parole (exclamation, juron),
le cou et le tronc (haussements d'épaule, rotation du cou), les membres (claquements des
doigts, coup de pied,...).
2.8. Dyskinésies bucco-linguo-faciales
Elles sont le plus souvent isolées et réalisent des mouvements incessants de la région faciale
péri-buccale, de la langue, parfois du pharynx. Le malade fait la moue, se lèche les lèvres,
remue la langue dans la bouche ou entre les lèvres. Quelquefois apparaissent des lésions
traumatiques par frottement contre les arcades dentaires. Le trouble est génant pour le malade
et très disgracieux s'il est important. Quelquefois les dyskinésies bucco-linguo-faciales sont
associées à des mouvements choréiques des membres.
DCEM 2 - Module 12 “ Neurologie, Neurochirurgie ”
4

Faculté de Médecine de Marseille
3. Les entités pathologiques correspondantes et les éléments de
leur diagnostic
3.1. Tremblements
3.1.1. Tremblement de repos
Il caractérise la maladie de Parkinson et les syndromes parkinsoniens. Si toutes les maladies
de Parkinson et tous les syndromes parkinsoniens ne comportent pas un tremblement de
repos, la constatation de ce signe permet de retenir un de ces diagnostics, et le plus souvent
celui de maladie de Parkinson. Se reporter à la question “ maladie de Parkinson ”
3.1.2. Tremblement postural ou d'attitude
3.1.2.1. Le tremblement essentiel
La cause la plus fréquente de tremblement postural est le tremblement essentiel (ou
idiopathique) dont l'origine est inconnue. Il est parfois aussi qualifié de sénile parce qu'il est
fréquent chez le sujet âgé, mais il peut aussi débuter chez le jeune adulte. Il est fréquent, plus
fréquent que la maladie de Parkinson (300 cas pour 100 000 habitants). Dans la moitié des
cas existent des antécédents familiaux similaires, en faveur d'une hérédité autosomique
dominante à pénétrance variable.
Le tremblement est présent dans la posture mais aussi dans l'action (écriture, manipulation
d'un verre,...). Il disparait au repos. Il est majoré par le froid, la fatigue, les émotions. Il
affecte préférentiellement les membres supérieurs de façon bilatérale mais parfois
asymétrique. Il peut intéresser le chef (mouvement de dénégation “ non-non ”, plus rarement
d'affirmation “ oui-oui ”) et la voix (voix chevrotante). Il est plus rare au niveau des membres
inférieurs (un tiers des patients). Il peut être mis en évidence dans la position du serment ou
en demandant au sujet de placer ses index en opposition devant lui. Il persiste en s'atténuant
lors des mouvements volontaires rapides mais en se renforçant en fin de mouvement (par
exemple dans l'épreuve du doigt au nez, lorsque le doigt parvient au contact du nez). Son
rythme est rapide (6 à 12 Hertz), correspondant au rythme du tremblement physiologique.
L'examen neurologique est par ailleurs strictement normal. En particulier il n'existe pas de
signes d'akinésie ni de rigidité. Ce tremblement est dans 50% des cas calmé par la prise
d'alcool. Son évolution est lentement progressive; sa fréquence diminue et son amplitude
augmente avec le temps et il peut devenir un handicap notable. De plus il est assez mal toléré
car il est vécu comme un signe de sénilité.
Son diagnostic positif est purement clinique. Son traitement utilise les bétabloquants
(Propanolol) ou la Mysoline® qui est un anti-épileptique. Les benzodiazépines peuvent le
réduire mais de façon non spécifique. Dans les cas très invalidants du sujet jeune un
traitement neurochirurgical peut être discuté (thalamotomie ou stimulation thalamique à haute
fréquence). Dans de nombreux cas, peu invalidants et du sujet âgé, l'abstention thérapeutique
peut se discuter en raison des résultats souvent médiocres du traitement médicamenteux et de
la fréquence des effets secondaires génants des médicaments.
3.1.2.2. Autres causes de tremblement d'attitude
Un tremblement d’attitude peut s’observer chez les sujets angoissés, les alcooliques en état de
sevrage, les toxicomanes en état de sevrage, lors de l'hyperthyroïdie.
Un grand nombre de médicaments sont susceptibles d'induire des tremblements d'attitude
(antidépresseurs, lithium, bronchodilatateurs, depakine, hormones thyroïdiennes, anti-
DCEM 2 - Module 12 “ Neurologie, Neurochirurgie ”
5

Faculté de Médecine de Marseille
arythmiques, etc...). En présence d'un tremblement d'attitude inexpliqué cette étiologie
iatrogène doit être systématiquement recherchée.
3.1.3. Tremblements d'action et d'intention (ou cinétique)
Il est le plus souvent de nature cérébelleuse par atteinte du cervelet ou de ses voies de sortie
(pédoncule cérébelleux supérieur). Le tremblement apparait dès l'initiation même du
mouvement, se poursuit pendant son exécution en s'accentuant à l'approche de la cible
(tremblement intentionnel). Lorsqu'il est très ample on parle de “ dyskinésies volitionnelles ”.
Il disparait au repos.
Il accompagne diverses maladies provoquant des lésions du système cérébelleux: sclérose
en plaques, maladies dégénératives intéressant le cervelet, séquelles de traumatismes
crâniens, etc...L'examen neurologique montre alors d'autres anomalies appartenant au
syndrome cérébelleux (hypotonie, dysmétrie,...).
Plus rarement il peut correspondre au terme évolutif d'un tremblement d'attitude dont
l'ampleur s'est accentuée au cours des années ("dyskinésie volitionnelle d'attitude").
Il peut être extrêmement invalidant surtout s'il est bilatéral.
Le traitement du tremblement d’action est très difficile. Il ne répond à aucun médicament de
façon nette et durable. La stimulation thalamique peut être discutée, au moins pour "libérer"
une main. Ses résultats sont moins bons que pour le tremblement essentiel.
3.2. Mouvements choréiques
3.2.1. La maladie de Huntington
La maladie de Huntington est une maladie génétique à transmission autosomique dominante
de pénétrance totale, le risque est donc de 50% chez les enfants d'un parent atteint. Sa
prévalence est de 10 cas / 100 000 habitants. Le gène anormal est situé au niveau du
chromosome 4. L'anomalie est une répétition excessive de CAG au sein du gène. Plus le
nombre de répétitions est élevé, plus la maladie est sévère et commence tôt au cours de la vie.
Le gène code pour une protéine (la huntingtine) dont la fonction est inconnue. Les lésions
intéressent le striatum puis secondairement le cortex cérébral.
La maladie commence de façon insidieuse entre 30 et 50 ans dans 80% des cas. Il existe des
formes juvéniles (moins de 10% des cas) et des formes tardives débutant après 50 ans (10%
des cas). Il existe trois types de troubles: des troubles psychiatriques et du comportement, un
syndrome choréique, une démence. Les troubles psychiatriques associent repliement sur soi,
modifications de la personnalité et du caractère, irritabilité, agressivité, dépression, raptus
suicidaire, parfois idées délirantes. La chorée est typique, avec des mouvements intéressant
l'ensemble du corps. La démence est tardive et de type sous-cortico-frontal (démence souscorticale).
Le début est marqué soit par des modifications du comportement, soit par
l'apparition de mouvements choréiques, soit par les deux. Les formes infantiles sont
particulières: la transmission est le plus souvent paternelle, le syndrome choréique est
remplacé par un syndrome akinéto-rigide et une épilepsie myoclonique peut apparaitre en
cours d'évolution.
Dans sa forme habituelle la maladie évolue de façon progressive sur 15 ans en moyenne vers
l'état grabataire et la mort.
Le diagnostic ne soulève pas de difficulté lorsque le tableau clinique est caractéristique et
qu'il existe des antécédents familiaux. Toutefois ces derniers peuvent être cachés de façon
plus ou moins consciente ou remplacés par des diagnostics erronés (“ gâtisme ”, maladie de
Parkinson, dépression,...). Les formes d'allure “ sporadique ” sont en général des formes
tardives (chorée “ sénile ”), ou avec une histoire familiale peu informative (décès précoce
d'un parent, incertitude sur la paternité,...). Le diagnostic génétique est possible chez un
DCEM 2 - Module 12 “ Neurologie, Neurochirurgie ”
6

Faculté de Médecine de Marseille
malade symptomatique (consentement éclairé préalable et écrit, décret du 23 juin 2000). La
confirmation du diagnostic a des conséquences psychologiques sur le malade et sa famille et
cette situation doit être assumée au mieux par l'équipe soignante. Le diagnostic chez des
patients à risque mais asymptomatiques (typiquement les enfants d'un ou d'une malade) est
possible mais soulève de difficiles problèmes d'éthique. Il doit être effectué dans des centres
spécialisés multidisciplinaires en respectant un protocole bien défini. Des entretiens
préalables sont nécessaires et l'encadrement psychologique indispensable avant et après la
pratique du test. Le diagnostic prénatal est possible si un parent est malade ou se sait porteur
du gène pathologique.
Le traitement de la maladie comprend surtout une prise en charge psychiatrique: traitement
médicamenteux de la dépression, des troubles du caractère, des troubles psychotiques; une
psychothérapie de soutien peut être utile. Les neuroleptiques sont souvent utilisés car ils
agissent à la fois sur les troubles du comportement et sur les mouvements choréiques. Un
essai de traitement par greffes cellulaires intra-cérébrales est actuellement en cours.
3.2.2. Autres causes de mouvements choréiques
3.2.2.1. Autres chorées héréditaires
Des mouvements choréiques peuvent être présents dans différentes maladies neurologiques
héréditaires très rares.
3.2.2.2. Chorées acquises
3.2.2.2.1. La chorée de Sydenham (ou “ danse de Saint-
Guy ”)
Elle est devenue exceptionnelle dans les pays développés. Nous en donnons quelques
éléments car elle peut quand même être rencontrée chez nous, et bien sûr de façon plus
probable dans les pays en voie de développement. Elle appartient à la maladie rhumatismale
survenant après une angine à streptocoque béta-hémolytique A., mais ne frappe pas
systématiquement tous les enfants ayant présenté un rhumatisme articulaire aigu dont on sait
que la complication la plus grave est l'atteinte cardiaque (valvulaire le plus souvent). Ceci
faisait dire aux anciens praticiens, en présence d'une chorée de Sydenham: “ le symptôme est
au cerveau mais le risque est au coeur ”.
C'est une maladie de l'enfant d'âge scolaire, plus fréquente chez la fille ( 2 à 3 fois plus) et
plus fréquente à la saison froide. Les lésions encéphaliques responsables (bien que les
données soient anciennes et très limitées) sont inflammatoires et prédominent sur le striatum.
Le mécanisme fait appel à une agression immunologique (il existerait une parenté
antigénique entre des composants du streptocoque et des composants des neurones des
noyaux gris centraux).
La maladie s'installe de façon insidieuse et les mouvements choréiques sont pendant quelques
semaines discrets : maladresses, instabilité, dans un contexte d'altération du caractère qui font
que l'enfant est plus réprimandé que considéré comme un malade. En quelques semaines les
mouvements choréiques deviennent manifestes touchant préférentiellement la face et les
membres supérieurs, volontiers asymétriques. Il existe une hypotonie musculaire qui peut
dans certains cas s'exacerber (“ chorée molle ”). Les troubles psychiques se renforcent:
troubles de l'attention, labilité émotionnelle, instabilité de l'humeur, insomnie. La guérison
survient (de façon spontanée) en deux mois , bien que puisse parfois persister pendant
quelques années une instabilité psychomotrice. La récidive est possible dans les années qui
suivent à l'occasion d'un épisode infectieux et quelquefois chez la fille à l'occasion de la
première grossesse.
DCEM 2 - Module 12 “ Neurologie, Neurochirurgie ”
7

Faculté de Médecine de Marseille
Le diagnostic est clinique et biologique (diagnostic du syndrome inflammatoire poststreptococique).
L'IRM peut montrer les lésions inflammatoires striatales.
Le traitement nécessite le repos et l'isolement. Il utilise des neuroleptiques pour calmer
rapidement les mouvements choréiques. Il faut par ailleurs traiter l'infection causale
(antibiotiques) et réduire le syndrome inflammatoire par une corticothérapie.
3.2.2.2.2. Autres chorées acquises
On peut observer des mouvements choréiques au cours de diverses affections neurologiques:
diverses encéphalites virales, diverses encéphalopathies métaboliques, des accidents
hémorragiques ou ischémiques des noyaux gris, des maladies inflammatoires dont le lupus
érythémateux disséminé. Les anticontraceptifs oraux pourraient de façon exceptionnelle
déclencher une chorée (en réactivant une chorée de l'enfance ?).
Les dyskinésies induites par la lévodopa chez le Parkinsonien revêtent fréquemment un
aspect choréique. Se reporter à la question “ Maladie de Parkinson, Item 261 ”.
3.3. Mouvements balliques
Le ballisme, ou hémiballisme puisqu'il est pratiquement toujours limité à un hémicorps, est
rare et encore plus rare avec la diminution de fréquence des accidents hémorragiques
cérébraux. L'hémiballisme correspond habituellement à une hémorragie du corps de Luys
(noyau sous-thalamique) et il débute de façon soudaine, parfois après une hémiparésie
régressive. Il siège du côté opposé à la lésion.
Il est atténué par les neuroleptiques (Largactil). Il a tendance a rétrocéder spontanément en
quelques semaines. Le traitement permet de passer le cap difficile de l'agitation musculaire
incessante et épuisante.
3.4. Dystonies
3.4.1. Dystonies localisées
3.4.1.1. Le torticoli spasmodique
C’est une dystonie des muscles du cou qui provoque une rotation et une inclinaison de la tête
selon un mouvement lent ou saccadé, dans une position qui peut tendre à se fixer. Il est
provoqué par la contraction du muscle sterno-cléido-mastoïdien du côté opposé au
déplacement et du splénius du même côté. La contraction tonique peut aussi être émaillée de
secousses donnant un aspect clonique. Parfois un simple contact du doigt sur le menton réduit
momentanément le trouble (“ geste conjurateur ”). Le muscle sterno-cléido-mastoïdien peut
être le siège d’une hypertrophie. L’évolution est chronique, souvent marquée par des
rémissions imprévisibles. La cause est inconnue. Un mécanisme névrotique est parfois
évoqué, à vrai dire sans grande preuve. Le traitement est souvent décevant (benzodiazépines,
anticholinergiques, relaxation, psychothérapie). Des injections locales de toxine botulinique
peuvent être utilisées.
3.4.1.2. La crampe des écrivains
C’est la variété la plus fréquente des dystonies de fonction. Elle est déclenchée par l’écriture.
Après quelques lignes ou quelques mots apparait une contraction tonique des trois premiers
doigts, puis du poignet, rendant l’écriture difficile ou impossible. Quelquefois un simple
contact de la main saine sur la main dystonique suffit pour réduire momentanément le
trouble. L’écriture au tableau est souvent respectée ou plus facile, ainsi que l’écriture sur un
clavier.
DCEM 2 - Module 12 “ Neurologie, Neurochirurgie ”
8

Faculté de Médecine de Marseille
Il existe d’autres variétés similaires de dystonies focales de fonction (crampe des
instrumentistes: violonistes, pianistes,...).
3.4.1.3. Le spasme médian de la face (ou syndrome de Meige)
Il est aussi appelé blépharospasme car sa localisation aux orbiculaires palpébraux est la plus
fréquente. Il provoque une crispation bilatérale incoercible des paupières entrainant une
occlusion des yeux privant brutalement le malade de la vue. La durée des spasmes varie de
quelques secondes à une minute ou plus. Les accès se répètent avec une fréquence variable
pouvant dans les cas graves être la cause d’une gène fonctionnelle visuelle considérable. Ils
sont aggravés par la lumière vive, la marche dans la rue, les émotions.
Le spasme médian de la face peut s’étendre au fil des années aux muscles péri-buccaux,
masticateurs, linguaux, pharyngés, cervicaux (syndrome cervico-linguo-masticateur).
Son traitement médicamenteux est très difficile (benzodiazépines, anticholinergiques,...). La
toxine botulinique peut être une aide précieuse pour limiter le blépharospasme.
3.4.1.4. Cas particulier: l’hémispasme facial
Il se caractérise par la survenue de contractions toniques ou cloniques d’une hémiface, dans
les muscles innervés par le nerf facial. Il est limité au début à l’orbiculaire des paupières
(occlusion brève d’un oeil produisant un clignement renforcé) puis peut s’étendre au reste de
la face. Les spasmes sont spontanés ou déclenchés par la parole, des mouvements de la face,
des stimulations sensorielles.
L’hémispasme est dit post-paralytique lorsqu’il constitue la séquelle d’une paralysie faciale
périphérique.
Il est dit primitif lorsqu’il s’installe de façon insidieuse sans paralysie préalable, résumant le
tableau clinique. Dans ce cas il doit faire rechercher une souffrance débutante du nerf facial
(compression tumorale, malformation de la charnière occipito-vertébrale, compression par un
anévrysme artériel, conflit vasculo-nerveux dans la fosse postérieure,etc...). Le traitement est
essentiellement étiologique pour l’hémispasme primitif, à condition qu’une étiologie puisse
être mise à jour. Dans tous les cas une action symptomatique partielle peut être obtenue par le
Tégrétol®.
3.4.2. Dystonies généralisées
La dystonie de torsion généralisée (dystonia musculorum deformans) se caractérise par
l’intensité et la diffusion des spasmes dystoniques à l’ensemble de la musculature striée avec
une prédilection pour la musculature axiale provoquant des mouvements de déformation
amples et puissants en hyperlordose (dysbasie lordotique), en flexion latérale ou en rotation
(spasme de torsion), des spasmes du visage. La participation de la musculature des membres
réalise des mouvements de contorsion variés, avec enroulement, flexion, adduction, etc...
L’hyperactivité incessante entraine une hypertrophie musculaire. La maladie débute souvent
dans l’enfance et s’aggrave progressivement. Il s’agit en fait d’un ensemble de maladies soustendues
par un déterminisme génétique encore imparfaitement connu. Une forme est bien
individualisée: la dystonie de type 1 dont le diagnostic par la biologie moléculaire est
possible. Le traitement de la dystonie généralisée de type 1 par la neuro-stimulation des
globus pallidus est actuellement à l’essai, avec des premiers résultats très encourageants.
3.5. Athétose
Il s’agit le plus souvent d’une hémi-athétose associée aux autres séquelles d’une hémiplégie
infantile.
DCEM 2 - Module 12 “ Neurologie, Neurochirurgie ”
9

Faculté de Médecine de Marseille
L’athétose double est plus rare; elle est la séquelle d’une encéphalopathie néonatale, soit par
traumatisme mécanique, soit par anoxie (état marbré du striatum). Son traitement est quasi
inexistant. Exceptionnellement la L-Dopa a donné quelques résultats.
3.6. Myoclonies
Les causes des myoclonies sont très nombreuses et variées. Le plus souvent les myoclonies
ne résument pas les signes cliniques; elles s’intègrent dans divers syndromes plus ou moins
caractéristiques d’un diagnostic. Certaines sont physiologiques: hoquet, myoclonies du
sommeil (endormissement).
Causes les plus fréquentes de myoclonies:
Myoclonies épileptiques isolées ou associées à d’autres manifestations épileptiques:
phase clonique de la crise tonico-clonique, épilepsie photosensible, “ petit-mal ”
myoclonique. Plus rarement: Hypsarythmie (syndrome de West), syndrome de
Lennox-Gastaut, épilepsie partielle continue de Kojewnikoff.
Myoclonies associées à des crises épileptiques généralisées et à un syndrome de
détérioration mentale progressive (épilepsies myocloniques progressives): maladie de
Lafora, maladie d’Unverricht-Lundborg; associées à un syndrome cérébelleux
d’aggravation progressive: dyssynergie cérébelleuse myoclonique de Ramsay-Hunt.
Myoclonies évoluant dans le contexte de diverses maladies neurologiques:
o diverses encéphalopathies toxiques ou médicamenteuses
o diverses encéphalopathies métaboliques (hépatique, hyponatrémie,
hypoglicémie,...).
o encéphalopathie post-anoxique (syndrome de Lance et Adams) entrainant des
myoclonies intenses d’intention et d’action très invalidantes.
o dans le cours évolutif tardif de diverses maladies dégénératives ( maladie
d’Alzheimer, hérédodégénérescences spino-cérébelleuses,...).
o au cours de la maladie de Ceutzfeldt-Jakob ( plutôt en fin d’évolution).
3.7. Tics
3.7.1. Tics de l’enfant et de l’adolescent
Les tics sont fréquents surtout chez l’enfant et à l’adolescence. Ils se rencontrent plus
fréquemment chez le garçon. Ils peuvent parfois persister à l’âge adulte ou plus rarement
apparaitre. Chez l’enfant ils sont souvent bénins mais doivent néanmoins alerter et faire
rechercher une situation de tension psychologique passagère ou de conflit névrotique plus
durable en cours d’installation.
3.7.2. La maladie des tics ou maladie de Gilles de la Tourette
C’est une affection caractérisée par la présence de tics remarquables par leur nombre et leur
fréquence. Elle débute souvent au cours de l’enfance et évolue de façon chronique durant
toute la vie. Les tics sont associés à des phénomènes vocaux à type de raclements de gorge,
de grognements, de cris. Parfois existe aussi une coprolalie (émission de mots orduriers).
La maladie possède souvent un caractère familial, à rechercher soigneusement car il existe
des formes atténuées qui peuvent être passées sous silence. Dans sa forme achevée la maladie
est très invalidante car elle interfère avec la vie sociale et professionnelle. Sa nature
biologique ne fait aucun doute mais son substratum probablement génétique n’a pas encore
été établi. Le traitement médicamenteux, utilisant surtout les neuroleptiques, n’amène qu’une
amélioration partielle et souvent transitoire.
DCEM 2 - Module 12 “ Neurologie, Neurochirurgie ”
10

Faculté de Médecine de Marseille
3.8. Dyskinésies bucco-linguo-faciales
3.8.1. Dyskinésies aiguës des neuroleptiques
On peut observer chez des sujets de tout âge des mouvement anormaux de survenue brutale
après une seule prise de neuroleptique. Ces mouvements revêtent l’aspect de dyskinésies
bucco-linguo-faciales volontiers associées à des mouvements dystoniques du tronc et des
membres. Parfois le trouble moteur aigu se limite à un blocage des globes oculaires le plus
souvent vers le haut (“ crise oculogyre ”). Ces incidents peuvent survenir chez un malade
psychiatrique après l’absorption ou l’injection d’un neuroleptique ou bien après l’absorption
d’un neuroleptique “ caché ” dans diverses situations (notamment la prise de Primpéran®
pour traiter des nausées).
3.8.2. Dyskinésies tardives des neuroleptiques
Ce sont les plus fréquentes. Elles apparaissent après des traitements prolongés, utilisant des
doses importantes de neuroleptiques, chez des malades psychiatriques. On estime que le
risque de survenue de ces dyskinésies augmente avec la durée du traitement (risque cumulatif
de 5% par année de traitement). On peut aussi les observer, chez des sujets généralement
âgés, qui ont pris au cours des mois ou des années précédents un neuroleptique à faible dose,
éventuellement un neuroleptique “ caché ” prescrit pour une indication non psychiatrique (Cf.
Question “ Maladie de Parkinson ”).
Ces dyskinésies sont très disgracieuses et génantes. Parfois elles ne se limitent pas à la sphère
oro-faciale et s’étendent au tronc et aux membres. Il peut exister une akathisie (sensations
désagréables dans les membres inférieurs s’accompagnant du besoin impérieux de les remuer
et de déambuler).
Le traitement des dyskinésies tardives des neuroleptiques est très difficile. Souvent
l’amélioration n’est obtenue que par la reprise d’un traitement neuroleptique, créant un
véritable cercle vicieux. Les dyskinésies spontanées sont elles aussi en partie sensibles à un
traitement neuroleptique.
La prévention de cette redoutable complication est fondamentale:
limiter au maximun les indications des neuroleptiques, en les réservant
essentiellement aux troubles psychotiques.
limiter autant que faire se peut la posologie et la durée d’utilisation.
surveiller l’état moteur du malade.
3.8.3. Dyskinésies primitives du sujet âgé
Des dyskinésies bucco-linguo-faciales peuvent être observées de façon apparemment
primitive chez des sujets âgés. Un interrogatoire soigneux identifie parfois la prise antérieure
d’un médicament neuroleptique permettant de porter alors le diagnostic de dyskinésies
tardives. Dans les cas où aucune prise médicamenteuse suspecte n’a pu être repérée on
considère qu’il s’agit de dyskinésies spontanées du sujet âgé dont l’étiologie est inconnue.
4. Cas particuler de la maladie de Wilson
La maladie de Wilson (dégénérescence hépato-lenticulaire) est une maladie familiale
génétique autosomique récessive dont les lésions essentiellement hépatiques et cérébrales
(noyaux gris centraux) sont liées à l'accumulation du cuivre. L'accumulation du cuivre est due
à un déficit de la synthèse de sa protéine de transport plasmatique, la coeruloplasmine. Les
premiers signes apparaissent souvent dans l'enfance ou l'adolescence, mais parfois de façon
plus tardive jusqu'à l'âge de 50 ans. La séméiologie de la maladie associe selon des
DCEM 2 - Module 12 “ Neurologie, Neurochirurgie ”
11

Faculté de Médecine de Marseille
configurations variées, des troubles hépatiques (hépatite aiguë, cirrhose progressive), des
troubles mentaux (troubles du comportement, troubles du caractère, ralentissement cognitif,
troubles psychotiques, délires,...), des troubles neurologiques ( syndrome akinéto-rigide,
dystonies, troubles cérébelleux).
En pratique ce diagnostic doit être évoqué en présence de tout mouvement anormal
involontaire inexpliqué survenant chez un patient de moins de 40 ans, et en particulier en
présence d'un syndrome parkinsonien. Le diagnostic repose sur la constatation d'anomalie
hépatiques, la mise en évidence par examen à la lampe à fente d'un anneau de Kayser-
Fleischer au niveau de la cornée (dépot de cuivre), la présence d'hypersignaux à l'IRM au
niveau des noyaux gris centraux, le dosage de la coeruloplasmine (taux très diminué),
l'augmentation de la cuprémie libre et de la cuprurie. En l'absence de traitement l'évolution se
fait vers un état grabataire. Le traitement est efficace, basé sur la la réduction des apports
alimentaires de cuivre et surtout l'usage d'un chélateur permettant l'augmentation de
l'excrétion urinaire du cuivre (Pénicillamine).
La maladie de Wilson comporte différents troubles moteurs qui peuvent s’associer de façon
variable d’un malade à l’autre. C’est la raison pour laquelle nous la signalons de façon isolée,
non intégrée à une variété particulière de mouvement anormal. On peut observer:
un tremblement d’intensité variable, prédominant dans le maintien d’une attitude.
Cela va du tremblement fin limité au poignet au grand tremblement invalidant du type
dyssynergie cérébelleuse myoclonique.
des myoclonies d’action
des mouvements choréiques ou athétosiques
des troubles du tonus pseudo-parkinsoniens (rigidité en flexion)
des contractions dystoniques à l’origine de difficultés lors de la marche, perturbant
l’exécution des mouvements fins, tout particulièrement l’écriture et modifiant la
mimique (“ faciès wilsonien ”).
une lenteur des mouvements évoquant une akinésie. La parole peut être très altérée, à
la fois par l’akinésie et la dystonie, et être quasi inaudible.
Le diagnostic de maladie de Wilson ne doit pas être méconnu car il existe des possibilités
thérapeutiques notables. Il doit être évoqué devant tout trouble moteur inexpliqué du
sujet jeune et devant un trouble mental associé à des modifications motrices atypiques. En
l’absence de traitement l’évolution se fait vers un état grabataire.
DCEM 2 - Module 12 “ Neurologie, Neurochirurgie ”
12