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Mouvements anormaux (322) - Serveur pédagogique de la Faculté ...

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<strong>Faculté</strong> <strong>de</strong> Mé<strong>de</strong>cine <strong>de</strong> Marseille<br />

o accès myocloniques lorsque les décharges surviennent par paroxysmes séparés<br />

par une accalmie,<br />

o myoclonies permanentes ou continues.<br />

selon les circonstances d'apparition:<br />

o myoclonies spontanées, sans facteur déclenchant,<br />

o myoclonies provoquées (ou aggravées) par <strong>de</strong>s évènements sensoriels (éc<strong>la</strong>ir<br />

lumineux, bruit, contact cutané) ou moteurs (mouvement volontaire ou simple<br />

intention <strong>de</strong> mouvement produisant <strong>de</strong>s myoclonies d'action et / ou<br />

intentionnelles).<br />

Cas particulier: les myoclonies du voile<br />

Il s’agit <strong>de</strong> myoclonies segmentaires, continues, <strong>de</strong> rythme rapi<strong>de</strong> (100 à 180 par minute),<br />

intéressant le voile du pa<strong>la</strong>is et pouvant diffuser à <strong>la</strong> face, au pharynx, aux muscles<br />

intercostaux, au diaphragme. Elles persistent même pendant le sommeil. Elles résultent d’une<br />

lésion, quelle que soit sa nature, <strong>de</strong>s fibres qui unissent l’olive bulbaire contro-<strong>la</strong>térale au<br />

noyau <strong>de</strong>ntelé du cervelet homo<strong>la</strong>téral aux myoclonies.<br />

2.7. Tics<br />

Les tics sont <strong>de</strong>s mouvements involontaires imitant <strong>de</strong>s mouvements volontaires (“ c'est une<br />

caricature d'acte naturel ”, Charcot) et qui se répètent à intervalles variables. Dans l'intervalle<br />

<strong>de</strong>s mouvements il n'existe aucune anomalie <strong>de</strong> <strong>la</strong> motricité ni du tonus. Ils ne perturbent pas<br />

le mouvement volontaire. Ils sont contrôlés mais seulement <strong>de</strong> façon transitoire par <strong>la</strong><br />

volonté, au prix d'une tension croissante et pénible suivie d'un phénomène <strong>de</strong> rebond<br />

(augmentation transitoire <strong>de</strong> <strong>la</strong> fréquence <strong>de</strong>s tics). Leur fréquence <strong>de</strong> survenue peut se<br />

réduire transitoirement lorsque le ma<strong>la</strong><strong>de</strong> est engagé dans une activité telle que le calcul<br />

mental ou lorsque son attention est détournée. Ils peuvent être très divers d'un ma<strong>la</strong><strong>de</strong> à l'autre<br />

mais sont assez stéréotypés chez un même ma<strong>la</strong><strong>de</strong>. Il s'agit en fait plus d'un véritable<br />

comportement échappant au libre arbitre du ma<strong>la</strong><strong>de</strong> que d'un simple mouvement. Parfois les<br />

ma<strong>la</strong><strong>de</strong>s tentent <strong>de</strong> dissimuler leur tic en l'insérant dans un mouvement volontaire.<br />

Les tics touchent fréquemment <strong>la</strong> face (mimiques diverses, grimaces), <strong>la</strong> respirationphonation<br />

(ronflement, raclement <strong>de</strong> gorge, souffle nasal,...), <strong>la</strong> parole (exc<strong>la</strong>mation, juron),<br />

le cou et le tronc (haussements d'épaule, rotation du cou), les membres (c<strong>la</strong>quements <strong>de</strong>s<br />

doigts, coup <strong>de</strong> pied,...).<br />

2.8. Dyskinésies bucco-linguo-faciales<br />

Elles sont le plus souvent isolées et réalisent <strong>de</strong>s mouvements incessants <strong>de</strong> <strong>la</strong> région faciale<br />

péri-buccale, <strong>de</strong> <strong>la</strong> <strong>la</strong>ngue, parfois du pharynx. Le ma<strong>la</strong><strong>de</strong> fait <strong>la</strong> moue, se lèche les lèvres,<br />

remue <strong>la</strong> <strong>la</strong>ngue dans <strong>la</strong> bouche ou entre les lèvres. Quelquefois apparaissent <strong>de</strong>s lésions<br />

traumatiques par frottement contre les arca<strong>de</strong>s <strong>de</strong>ntaires. Le trouble est génant pour le ma<strong>la</strong><strong>de</strong><br />

et très disgracieux s'il est important. Quelquefois les dyskinésies bucco-linguo-faciales sont<br />

associées à <strong>de</strong>s mouvements choréiques <strong>de</strong>s membres.<br />

DCEM 2 - Module 12 “ Neurologie, Neurochirurgie ”<br />

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