Tumeurs du col utérin, tumeurs du corps utérin (147) - Serveur ...

Faculté de Médecine de Marseille
Tumeurs du col utérin, tumeurs du corps utérin
(147)
L. Boubli, B. Blanc, C. Taranger-Charpin
Octobre 2005
1. Tumeurs du col utérin
1.1. Cancer du col utérin
Données épidémiologiques :
Le cancer du col utérin est le second cancer féminin à l’échelle mondiale.
En France, l’incidence est de 9,5/100000 en 1990
Très faible avant trente ans, l’incidence augmente progressivement à partir de cet âge pour
atteindre des taux je l’ordre de 50/100000 entre 50 et 70 ans
Le taux de décès par cancer du col de l’utérus, est de 3,5/100000 en France.
1.2. Cancers du col Anatomie Pathologique
1.2.1. Définition
La majorité des cancers du col sont des carcinomes développés à partir des cellules épithéliales
glandulaires ou épidermoïdes normalement présentes dans le col utérin.
On distingue :
• Les adénocarcinomes, développés à partir des cellules épithéliales du canal endocervical et
des glandes. Ces adénocarcinomes se développent dans l’endocol à partir des cellules
normalement présentes (carcinomes orthoplasiques) dans le revêtement épithélial et dans les
glandes, et sont mucosécrétants.
• Les carcinomes épidermoïdes développés dans l’exocol, à partir des cellules épidermoïdes
normalement présentes sur l’exocol (carcinome épidermoïde orthoplasique) et surtout à
partir de la zone de jonction et dans l’endocol, après changement de la muqueuse glandulaire
en muqueuse épidermoïde (carcinome épidermoïde métaplasique).
1.2.2. Carcinomes épidermoïdes
1.2.2.1. Carcinome « in situ »
1.2.2.1.1. Définition :
Carcinome développé dans l’épithélium même, sans rupture de membrane basale, structure qui
sépare les cellules cancéreuses de la sous-muqueuse vascularisée.
1.2.2.1.2. Macroscopie :
Au stade précoce, il n’existe pas de lésion visible, sauf à la colposcopie.
Au stade avancé, les tumeurs modifient la taille du col et donnent focalement des lésions
tumorales bourgeonnantes exophytiques et ulcérantes.
1.2.2.1.3. Microscopie :
Prolifération cellulaire épithéliale anarchique dans l’épaisseur même de l’épithélium malpighien
avec augmentation du nombre de couches, dédifférenciation (perte de sécrétion glycogène),
atypies cytonucléaires et mitoses.
Le diagnostic de carcinome in situ se fait sur biopsie ou conisation diagnostique : CIN =
dysplasie sévère ou carcinome épidermoïde in situ (CIN 3 = Cervical Intraepithelial Neoplasia).
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Les carcinomes in situ sont cependant identifiés après frottis de dépistage mettant en évidence
des cellules épithéliales malignes (classification de Bethesda : lésion intra-épithéliale de haut
grade).
1.2.2.1.4. Diagnostic différentiel :
• Sur frottis de dépistage (cytologie) : Lésion intra-épithéliale de bas grade selon la
classification Bethesda, « squamous intraepithelial lesion = SIL de bas grade »
• Sur biopsie ou conisation : Dysplasie légère, moyenne ou sévère ou néoplasie intraépithéliale
cervicale de grade 1, 2 ou (= CIN 1, 2 ; CIN = « Cervical Intraepithelial
Neoplasia »)
• Les néoplasies intra-épithéliales correspondent à des lésions précancéreuses identifiables
des carcinomes sur des critères cytologiques (frottis) et histologiques (biopsie).
1.2.2.2. Cancers invasifs
1.2.2.2.1. Définition :
Prolifération néoplasique maligne constituée de cellules de type épidermoïde, avec rupture de la
membrane basale et pénétration par les cellules néoplasiques de la sous-muqueuse (contact
possible avec les structures vasculaires donc métastase possible).
1.2.2.2.2. Macroscopie :
A un stade précoce, ces lésions ne donnent pas d’altération macroscopique du col mais des
lésions identifiables à l’examen colposcopique.
A un stade avancé, on peut observer des ulcérations, des lésions végétantes, une augmentation
globale du volume du col
1.2.2.2.3. Microscopie :
Prolifération anarchique des cellules de type épidermoïde très atypiques et peu différenciées.
En fonction du degré de dédifférenciation des cellules néoplasiques, on distingue : les
carcinomes indifférenciés, les carcinomes de différenciation intermédiaire et les carcinomes bien
différenciés kératinisants.
1.2.2.2.4. Critères de gravité :
La gravité du carcinome épidermoïde dépend d’une part de l’étendue de la lésion qui ne peut être
évaluée que sur conisation, et d’autre part du degré d’infiltration après rupture de la membrane
basale :
• Infiltration de 1 à 3 mm : Carcinome épidermoïde micro-invasif
• Carcinome de 3 à 5 mm et supérieur à 5 mm : Carcinome épidermoïde invasif.
La distinction entre les carcinomes micro-invasif et invasif est basée sur la mesure (en mm) au
micromètre de la profondeur d’infiltration par les cellules tumorales à partir de la membrane
basale rompue.
La classification TNM intègre des données micrométriques et l’étendue du carcinome dans la
conisation (évaluation circonférentielle sur prélèvement horaire).
1.2.3. Adénocarcinomes
Le diagnostic histologique d’un adénocarcinome est beaucoup plus difficile que celui du
carcinome épidermoïde.
Du fait de la prolifération épithéliale en profondeur, l’adénocarcinome échappe souvent au
dépistage, de ce fait, fait l’objet d’un diagnostic plus tardif.
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Le diagnostic sur biopsie est difficile en l’absence de signe d’invasion franc dans les lésions
débutantes.
1.2.3.1. Adénocarcinome « in situ »
Diagnostic très difficile basé essentiellement sur les anomalies cytonucléaires, correspondant à
une prolifération épithéliale dans l’épaisseur de la muqueuse endocervicale et sans infiltration
dans les couches plus profondes musculaires lisses. L’absence de membrane basale interposée
entre l’endocol et la couche musculaire superficielle rend très difficile le diagnostic d’invasion.
1.2.3.2. Adénocarcinome invasif
1.2.3.2.1. Définition :
Carcinome développé à partir des glandes endocervicales, pénétrant le tissu de soutien de la
muqueuse endocervicale après rupture de la membrane basale des glandes et les plans
musculaires sous-muqueux.
1.2.3.2.2. Macroscopie :
• Soit lésion végétante en surface (polypoïde)
• Soit pas de lésion visible en surface mais augmentation de volume du col
1.2.3.2.3. Microscopie :
Il existe plusieurs sous-types histologiques dont la connaissance a une incidence pratique :
• Adénocarcinome hyperdifférencié : Lésion souvent non diagnostiquée au début du fait de
la faible différence entre les glandes néoplasiques et les glandes normales, d’où le
mauvais pronostic (paradoxal puisque cancer très différencié)
• Adénocarcinome de l’endocol de différenciation intermédiaire : Forme habituelle.
• Adénocarcinome endométrioïde : Diagnostic différentiel très difficile avec l’extension
cervicale d’adénocarcinome endométrial.
• Autres : Carcinome muco-épidermoïde par exemple, carcinome à petites cellules, etc…
1.3. Epidémiologie
1.3.1. Le rôle des papillomavirus
Caractères généraux des Papillomavirus
Leur capside a un diamètre d’environ 55 nm et leur génome, une molécule d’ADN double brin,
circulaire, superenroulée, est formée d’environ 8000 paires de bases.
Ces virus infectent les revêtements malpighiens et induisent des tumeurs épithéliales
1.3.2. Les virus impliqués dans les dysplasies et cancers du col
• 16,18,31,33,34,35,39
• 40,45,51,52,53,56
• 57,58,59,61,63,66.
1.3.3. Les Facteurs prédisposants de l’infection HPV
• Nouveau partenaire de la femme dans l’année précédente
• Nombre total de partenaires sexuels
• Profession du partenaire habituel
• Immuno-dépression
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1.3.4. Histoire naturelle
1.3.4.1. Première étape
L’Infection virale provoque un effet cytopathogène Aboutissant à l’apparition de Koïlocyte
Celle ci correspond à la Présence d’une vacuole optiquement videjuxta ou périnucléaire dans
une Cellule pavimenteuse
1.3.4.2. Deuxième étape
Elle correspond à l’inclusion du génome viral responsable d’un effet dysplasique
1.3.4.3. Troisième étape
Est marquée par la Prolifération avec atteinte de tout l’épithélium.
Figure 1
Des séquences spécifiques d’HPV sont détectables dans un peu plus de 80 % des cancers
infiltrants du col utérin
L’HPV16 est rencontré dans environ deux tiers des cas positifs, les autres types étant beaucoup
plus rares (environ 2 %).
L’HPV18 est préférentiellement associé aux adénocarcinomes
Dans les dysplasies de haut grade, la fréquence d’association des HPV atteint 80 %, fréquence
similaire à celle observée dans les cancers infiltrants. Les types d’HPV rencontrés dans ces
lésions sont les mêmes que ceux rencontrés dans les cancers infiltrants. L ‘HPV de type 16 est
rencontré avec une grande fréquence
Dans les dysplasies de bas grade, la fréquence d’association est plus basse.
Les dysplasies légères régressent spontanément dans une proportion importante de cas.
1.4. Dysplasies du col
Les lésions dysplasiques du col sont cliniquement muettes.
Leur dépistage est réalisé par les frottis cervico vaginaux.
La constatation de cellules pathologiques évoquant une dysplasie impose une colposcopie.
1.4.1. La colposcopie
permet de localiser le siège et de préciser le degré colposcopique de la transformation atypique,
siège des lésions les plus évolutives, diriger les biopsies à pratiquer.
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L’observation se fait en trois temps :
1.4.1.1. Sans préparation :
recherche des zones hypervascularisées (rouges) et précise les caractères de la vascularisation
précise la situation de la jonction entre les epithéliums pavimenteux et cylindrique
Les colorants
1.4.1.2. Après application d’acide acétique à 3 %
L’épithélium pavimenteux pathologique, riche en protéines, est coagulé , blanchit et l’intensité
de son blanchiment est proportionnelle à sa richesse en protéines, donc à la gravité de la lésion.
L’application d’acide acétique recherche des zones dont le blanchiment est particulièrement
intense et précoce
1.4.1.3. Le test de Schiller
utilise une solution fraîchement préparée de lugol fort (iodo iodurée)
les cellules cervicales normales, chargées en glycogène , fixent le lugol en prenant une teinte
brun acajou
le test recherche les zones iodo négatives et précise leur contour (net ou flou)
La colposcopie permet de définir les zones les plus informatives pour diriger les biopsies
La colposcopie est limitée par sa mauvaise reproductibilité à la fois inter et intra opérateur
La pertinence de cette évaluation est très correcte pour les lésions non invasives, les données
sont moins satisfaisantes lorsque le diagnostic à établir est celui de la présence, ou surtout de
l’absence de micro-invasion, chez une femme qui se présente avec un frottis anormal
1.4.2. En pratique
Le diagnostic de dysplasie sévère conduit à la pratique d’une conisation
Cette intervention consiste à réaliser une exérèse conique de l’extrémité inférieure du col.
L’importance de cette exérèse est décidée en fonction de l’évaluation colposcopique.
L’intervention répond à deux objectifs
1.4.2.1. Diagnostic
pour confirmer les données de l’évaluation par colposcopie et biopsies
La conisation, dans cette perspective est également nécessaire lorsqu’existent des discordances
entre les données du frottis et celle de la colposcopie et ou de la biopsie ou encore lorsque la
colposcopie est peu informative, notamment lorsque la ligne de jonction pavimento cylindrique
ne peut être visualisée.
1.4.2.2. Thérapeutique
Le geste est considéré comme efficace lorsque les limites de la pièce opératoires sont en tissu
sain.
L’intervention peut être pratiquée au bistouri à lame froide ou par électrorésection.
Les complications du geste peuvent être :
Immédiates : hémorragies
Ou différées, le plus souvent liées à la hauteur importante de la conisation génératrice de :
• sténose,
• difficulté de surveillance
• retentissement sur la fonction de reproduction : stérilité, pertes fœtale par fragilisation du
pôle inférieur de l’œuf.
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Surveillance après conisation
alterne frottis et colposcopie en vérifiant la validité de cette dernière (visualisation de la zone de
jonction).
Il est posssible de pratiquer également un curetage endocervical.
1.5. Cancer invasif du col
1.5.1. Circonstances de découverte
Le plus souvent, la femme consulte pour des métrorragies de sang rouge, indolores, capricieuses,
provoquées par le moindre traumatisme local (toilette, rapport sexuel, examen), survenant entre
les règles
Le diagnostic peut également être porté à l’occasion d’un examen systématique.
1.5.2. Examen
1.5.2.1. L’examen au spéculum
permet de reconnaître les différentes formes macroscopiques avec des composantes variables de
bourgeonnement et d’ulcération,
1.5.2.2. Le toucher vaginal
apprécie l’infiltration cervicale ainsi que l’extension éventuelle à la muqueuse et aux parois
vaginales,
L’extension vaginale aux culs-de-sac, au tiers, à la moitié supérieure, voire aux deux tiers, ou à
la totalité lu vagin est, au mieux, déterminée par l’examen au spéculum et par le toucher vaginal.
1.5.2.3. Le toucher rectal
évalue le volume du col et sa mobilité et surtout l’extension aux paramètres.
1.5.2.4. L’examen clinique général
comporte :
• un examen des aires ganglionnaires sus-claviculaires et ganglionnaires inguinales,
d’autant qu’il existe une extension vaginale basse,
• un examen clinique abdominal et des fosses lombaires,
• une évaluation de l’état général de la patiente
1.5.3. Evaluation de la maladie et classement par stade : le
bilan d’extension
1.5.4. Evaluation du volume tumoral
1.5.4.1. Clinique
La détermination des mensurations de la tumeur est réalisée lors d’un examen sous anesthésie
générale.
Il faut préciser également l’extension au vagin et aux paramètres.
Lors de cette évaluation era pratiquée également une cystoscopie et éventuellement une
rectoscopie en cas de lésion étendue ou d’atteinte postèrieure.
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1.5.4.2. L’évaluation paraclinique
• Echographie : sus pubienne et trans-vaginale,
• Echographie endo-rectale,
• Imagerie urinaire :
• Urographie intraveineuse ou urotomodensitométrie
• Tomodensitométrie précisant l’atteinte régionale, l’imagerie ganglionnaire mais
également les atteintes viscérales métastatiques,
• Imagerie par résonance magnétique : dans le même but,
• Radiographie pulmonaire,
L’exploration peut être également chirurgicale lorsque l’intervention est réalisée dans le premier
temps thérapeutique.
L’évaluation ganglionnaire pelvienne et ou lombo-aortique peut également être pratiquée par
coalioscopie (en cours d’évaluation).
1.5.4.2.1. Les stades
Classification FIGO
• Stade 0 : Carcinome pré-invasif.
• Stade 1 : Carcinome limité ou col.
° Ia : Carcinome invasif :
• Ial : invasion < 3 mm en profondeur, extension en surface inférieure ou
égale à 7 mm,
• Ia2 : invasion entre 3 et 5 mm en profondeur, extension en surface
inférieure ou égale à 7 mm,
° . Ib :
• Ib occulte : Carcinome invasif de diagnostic histologique avec une
infiltration > 5 mm,
• Ibl: étendue de la lésion ≤ 4 cm,
• Ib2: étendue de la lésion > 4 tm.
• Stade II: Carcinome étendu au-delà du col, mais sons atteindre les parois pelviennes et/ou
envahissant le vagin b l'exclusion du tiers inférieur :
° Ila : atteinte du tiers supérieur du vagin;
° Ilb : infiltration du (ou des) paramètre(s).
• Stade III : Carcinome atteignant les parois pelviennes et/ou le tiers inférieur du vagin et/ou
ayant un retentissement rénal :
° Illa : tiers inférieur du vagin mais sans atteindre les parois pelviennes ;
° Illb : atteignant les parais pelviennes et/ou ayant un retentissement rénal.
• Stade IV :
° IVa : tumeur envahissant la muqueuse vésicale ou rectale et/ou s'étendant au-delà
du pelvis.
1.5.5. Traitement
1.5.5.1. Moyens thérapeutiques
1.5.5.1.1. La Curiethérapie
La curiethérapie vise à stériliser la tumeur et la partie proximale des paramètres
Elle vise à délivrer une dose standard de 60 Gy lorsque la curiethérapie est exclusive ou de
compléter la dose à 60 Gy lorsque la curiethérapie est associée à une radiothérapie externe
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1.5.5.1.2. La radiothérapie externe
utilise des photons d’énergie égale ou supérieure à 10 MY
Elle est précédée d’une simulation pour mieux définir le volume cible.
L’irradiation externe concerne la maladie centro-pelvienne (utérus, vagin, partie proximale des
paramètres), la région latéro-pelvienne : partie distale des paramètres, chaînes ganglionnaires
iliaques externes, hypogastriques et primitives.
Il y a également des volumes cibles particuliers
L’irradiation latéro-pelvienne de surimpression concerne la partie distale des paramètres et/ou les
aires anglionnaires iliaques externes et primitives, par opposition au volume centra-pelvien.
Le volume lombo-aortique a pour limite supérieure D122-Ll et couvre latéralement les ganglions
latéro-caves et latéro-aortiques
1.5.5.1.3. La Chirurgie
Les interventions d'exérèse ont pour but l'ablation de tous les tissus envahis par le processus
tumoral. : Hystérectomie totale associée à une lymphadénectornie iliaque externe et primitive.
les interventions d'exérèse plus étendue ont des indications exceptionnelles:
• les cellulectomies consistent en l'exérèse plus ou moins étendue du tissu cellulaire
pelvien et des aponévroses visant à réaliser une exérèse monobloc
• les exentérations pelviennes
Complications. La mortalité et la morbidité post opératoires sont plus élevées dans les
interventions élargies et sont dominées par les complications urinaires: urétérohydronéphroses,
fistules vésicales, fistules urétérales, inconfort des déviations urinaires.
1.5.5.1.4. La Chimiothérapie
Est réalisée en association avec la radiothérapie dans le traitement des formes avancées et des
cancers hypertrophiques du col (> 4 cm).
1.5.5.2. Indications
Le traitement dépend :
• du terrain :
• âge, état général, tares éventuelles, état gravidique
• du stade auquel on voit la malade
• de l'aspect de la tumeur cervicale
• de l'envahissement ganglionnaire
• de l'évolutivité du cancer.
Stades I et 11 proximal
Plusieurs protocoles peuvent être proposés :
curiethérapie-chirurgie.
ou chirurgie seule complétée éventuellement par une radiothérapie post opératoire en fonction du
statut ganglionnaire
Au delà du stade II proximal et pour les cancers avec hypertrophie du col
Le traitement comporte la séquence suivante :
• Chirurgie
• Radiothérapie externe –curie thérapie
• Chirurgie
1.5.6. Surveillance
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Vise à :
• Dépister les récidives
• Rechercher les complications post thérapeutiques
• Le rythme optimal n’est pas défini précisément
Les recommandations sont :
• 3 examens par an les deux premières années puis tous les six mois les trois années
suivantes puis une fois par an ;
• Les consultations comportent : interrogatoire et examen clinique avec notamment toucher
vaginal et toucher rectal et frottis vaginal.
• L‘intérêt de la réalisation systématique d’examen d’imagerie ou de marqueur n’est pas
démontré
• Ces examens sont surtout réalisés en fonction du ou des signe(s) d’appel : exploration
locale : échographie endocavitaire et/ou imagerie par résonance magnétique, exploration
ganglionnaire : scanner ou imagerie par résonance magnétique, bilan d’extension
générale : urographie intraveineuse, opacifications digestives, tomodensitométrie si
nécessaire.
2. Fibromes utérins
Les fibromes ou myomes utérins sont des tumeurs bénignes encapsulées, constituées de tissu
musculaire utérin.
Ce sont les tumeurs bénignes les plus fréquentes chez la femme en âge de procréer et la première
indication d'hystérectomie chez les femmes en préménopause ;
Les femmes de race noire développent plus de fibromes, à un âge plus jeune et d'une taille plus
grande que les femmes de race blanche Il existe une prédisposition familiale et les facteurs
significativement associés à la croissance des fibromes sont: l'obésité, un age aux premières
règles inférieur à 12 ans, la nulliparité et l'infertilité (NP3).
L'apparition des fibromes est chronologiquement liée à la période de sécrétion œstrogénique. On
ne les observe jamais avant la puberté, rarement avant 20 ans.
A la ménopause, ils tendent à régresser.
Ils augmentent de volume en début de grossesse et sous traitement œstrogénique.
Le mécanisme de la formation des fibromes reste encore du domaine des hypothèses.
Les fibromes sont constitués de cellules musculaires lisses fusiformes homogènes avec un taux
de mitoses faible.
Certains fibromes sont mitotiquement actifs, cellulaires, atypiques ou « bizarres » et se
caractérisent par un taux élevé de cellules ou des cellules avec volumineux noyaux. Ils restent
cependant bénins (NP3).
Les fibromes ont un développement indépendant les uns des autres (caractère monoclonal). Des
aberrations cytogénétiques sont retrouvées dans environ 50 % des fibromes.
Aujourd'hui on sait que, non seulement les œstrogènes, mais aussi la progestérone ont un effet
mitogène sur la croissance cellulaire des fibromes, par effet direct ou indirect, par l'intermédiaire
de différents facteurs de croissance (EGF, IGF 1,etc.).
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2.1.1. Anatomie pathologique
2.1.1.1. étude macroscopique
Le fibrome est une tumeur développée à partir du muscle utérin dont il est séparé par une
pseudo-capsule blanche, formée par la condensation du tissu conjonctif, qui permet son clivage
lors de la myomectomie.
A la coupe, il a une consistance dure et un aspect fasciculé.
Son volume est variable. Il est parfois isolé et peut atteindre des dimensions importantes.
2.1.1.1.1. Situation dans la paroi utérine
• Le fibrome interstitiel siège dans l'épaisseur du muscle utérin qu'il hypertrophie et
déforme. Il peut atteindre un volume très important car aucune structure ne s'oppose à
son développement.
• Le fibrome sous-muqueux fait saillie en direction de la cavité utérine dont il est séparé
par l'endomètre. Sa base d'implantation est très large.
• Le fibrome intracavitaire est pédiculé et siège à l'intérieur de la cavité. Son
développement, gêné par les parois utérines, peut se faire en direction du col utérin où il
peut s'accoucher.
• Le fibrome sous-séreux se développe à l'extérieur de l'utérus. La base d'implantation
peut être large; c'est le fibrome sous-séreux sessile, facilement accessible au toucher
vaginal. Le fibrome sous-séreux pédiculé est rattaché à l'utérus par un pédicule plus ou
moins long; il peut se tordre autour de cet axe. Son diagnostic clinique est difficile car le
pédicule est rarement perçu.
2.1.1.1.2. Particularités symptomatiques
2.1.1.1.2.1. Les fibromes interstitiels
Les hémorragies sont liées à l’hyperplasie muqueuse fréquemment associée.
2.1.1.1.2.2. Les fibromes sous-muqueux ou
intracavitaires
entraînent des hémorragies mécaniques. Ils peuvent saigner après la ménopause.
2.1.1.1.2.3. Les fibromes sous-séreux
ne modifient pas le cycle menstruel. Ils peuvent se tordre autour de leur pédicule en cas de
fibrome pédiculé.
2.1.1.1.2.4. Siège dans l'utérus
Dans plus de 90% des cas, le fibrome est corporéal. Il peut siéger au niveau de l'isthme utérin et
se développer latéralement en refoulant l'uretère; mais aussi au niveau du col utérin, le plus
souvent dans la portion sus-vaginale, rarement en position intra-vaginale.
2.1.1.1.3. Évolution et croissance
La croissance progressive est l'évolution naturelle du fibrome. Celle-ci peut être accélérée dans
certaines circonstances: grossesse, prise d'œstrogènes, période pré ménopausique.
Le fibrome reste longtemps en situation pelvienne, où il n'est diagnostiqué que par le toucher
vaginal. Il peut, devenir abdomino-pelvien puis franchement abdominal; il est alors aisément
perçu dès l'inspection de l'abdomen.
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Il peut comprimer les organes de voisinage lors de sa croissance, tout particulièrement la vessie
en avant, le rectum en arrière et latéralement les ligaments larges (artère utérine, veines,
uretères).
2.1.1.1.4. Modifications de structure
Des modifications de structure sont fréquemment observées en cas de fibrome mal vascularisé,
surtout pendant la grossesse. On peut en observer différents types.
• Transformation hyaline.
• Transformation œdémateuse.
o Le fibrome se ramollit et des plages d'œdème dissocient les fibres musculaires
lisses.
• Nécrobiose aseptique par trouble de vascularisation. Le fibrome prend alors une teinte
violacée et se ramollit. Sur le plan histologique, les fibres musculaires sont dissociées par
l'œdème et des phénomènes hémorragiques. Son diagnostic peut être fait par l'échographie,
qui met bien en évidence la transformation œdémateuse de la structure habituelle du myome.
2.1.1.1.5. Calcification
• Dégénérescence sarcomateuse
o exceptionnelle.
o Il s’agit en fait le plus souvent de lésion sarcomateuse initiale
• Lésions associées
o L'hyperplasie de l'endomètre est très fréquente, car elle relève du même
déséquilibre physiopathologique.
• Étude clinique
2.1.1.2. Circonstances de découverte
Le fibrome est habituellement asymptomatique; les manifestations cliniques qui le font découvrir
sont en fait le témoin d'une complication.
2.1.1.2.1. Fibrome asymptomatique
Le fibrome est découvert à l'occasion d'un examen systématique, d'une demande de
contraception ou de frottis de dépistage.
Il doit bénéficier, en principe, d'une simple surveillance clinique, sauf s'il présente un volume
important.
2.1.1.2.2. Troubles menstruels
Les troubles menstruels sont fréquents et variés.
2.1.1.2.2.1. Ménorragies.
Trouble menstruel le plus fréquent en cas de fibrome, manifesté par des règles abondantes et pro
longées, les ménorragies sont provoquées par la desquamation d'un endomètre hyperplasique.
2.1.1.2.2.2. Métroragies.
Plus rarement observées chez les patientes porteuses de fibrome (10% des cas), leur apparition
est plus tardive. Ces métrorragies finissent par retentir sur l'état général par l'anémie qu'elles
entraînent.
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2.1.1.2.3. Troubles urinaires
Les troubles urinaires peuvent se manifester par une pollakiurie par compression vésicale ou
irritabilité du trigone, par une incontinence urinaire d'effort, plus rarement par une rétention
aiguë d'urine.
2.1.1.2.4. Hydrorrhée
Rare, l'hydrorrhée est évocatrice d'une lésion intracavitaire, dans ce contexte.
2.1.1.2.5. Douleurs
Variable dans son siège et son intensité, la douleur peut se limiter à une sensation de pesanteur
pelvienne ou prendre la forme de coliques utérines, de dysménorrhée secondaire.
2.1.1.2.6. Augmentation de volume de l'abdomen
L'augmentation de volume de l'abdomen est progressive et généralement indolore.
2.1.1.2.7. Stérilité
La stérilité peut être un motif de consultation mais l'étiologie fibromateuse ne saurait etre retenue
en l'absence d'un bilan complet et négatif d'infécondité du couple.
2.1.1.3. Examen clinique
2.1.1.3.1. Examen local
L'examen local doit être minutieux et pratiqué de façon méthodique sur une table gynécologique,
si possible après exonération, et toujours après vidange vésicale
Il comprend en premier lieu l'inspection et la palpation de la paroi abdominale.
L'examen du col au spéculum doit toujours précéder le toucher vaginal. Il comprend l'étude de la
glaire cervicale, la recherche d'un exocervicite et la réalisation systématique d'un frottis de
dépistage du cancer.
Au moindre doute, un examen au colposcope sera pratiqué.
Le toucher vaginal, combiné au palper abdominal, apprécie la situation du col, l'état du corps
utérin et des annexes.
Dans les cas évidents, on perçoit une masse régulière, arrondie, lisse ou bosselée, de consistance
ferme, non élastique, indolore.
Son volume est variable et sa situation peut être pelvienne ou, au contraire, déborder largement
dans la cavité abdominale.
Cette masse est solidaire du col utérin et les mouvements que l'on imprime au col sont retransmis
à la tumeur et inversement.
2.1.1.3.2. Examen général
On tiendra compte particulièrement: d'une obésité, de l'état cardiaque (HTA) et circulatoire
(varices des membres inférieurs); d'une anémie (une formule numération sanguine avec dosage
de l'hémoglobine sera systématiquement demandée en cas de fibrome hémorragique). On
recherchera l'existence d'un éventuel goitre associé.
2.1.1.4. Examens paracliniques
Les examens paracliniques ne sont pas toujours indispensables car l'examen clinique permet
habituellement d'affirmer le diagnostic de fibrome utérin
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2.1.1.4.1. Échographie
Pelvienne et intravaginale
• Confirme le diagnostic
• Précise le nombre et la topographie du ou des fibromes, évalue les rapports avec la cavité
utérine
Diagnostic.
Elle confirme, dans la plupart des cas, le diagnostic de fibrome utérin devant une augmentation
importante du volume de l'utérus, une déformation de ses contours ou une déviation de la ligne
de vacuité utérine.
Siège.
L'échographie permet aisément de préciser le siège du fibrome.
• Le fibrome sous-séreux sessile est de diagnostic facile. Il déforme les contours extérieurs
de l'utérus, surtout dans la localisation antérieure où il déprime la face pos térieure de la
vessie. Le fibrome sous-séreux pédiculé est de diagnostic plus difficile car il est séparé
par l'utérus et entouré d'anses intestinales
• Le fibrome interstitiel n'est pas toujours facile à mettre en évidence; ses limites ne sont
pas distinctes du myomètre du fait d'une échogénécité voisine. Les variations du gain au
niveau du fibrome permettent, cependant, de préciser ses limites par rapport au tissu
musculaire utérin.
• Le fibrome intracavitaire est une formation arrondie siégeant au niveau de la ligne de
vacuité utérine.
• Les fibromes sous-muqueux sont, par contre, plus difficiles à diagnostiquer devant un
déplacement ou un refoulement de la ligne de vacuité de l'utérus
2.1.1.4.2. Biométrie
L'échographie permet de préciser la biométrie des noyaux
Structure du fibrome.
Dans la forme habituelle non compliquée, le fibrome est une tumeur solide échogène dont
l'échogénécité est voisine de celle du myomètre
La présence de calcifications se traduit par une zone hyper-échogène.
A l'inverse, en cas de fibrome œdémateux, la transsonicité est augmentée, du fait de l'œdème qui
dissocie les fibres musculaires; ceci entraîne une zone hypo échogène.
En cas de dégénérescence kystique, la cavité kystique remplie de liquide se traduit sous la forme
d'une lacune anéchogène, pouvant simuler un sac ovulaire.
En cas de nécrobiose, on observe une image en cocarde ou en cible, constituée par la zone
centrale de nécrose entourée d'une couronne hypo-échogène d'œdème, elle-même limitée par du
myomètre d'écho généité normale.
2.1.1.4.3. Hystérosalpingographie
Il n'y a plus d'indication à l'hystérographie dans le bilan diagnostique du fibrome utérin en dehors
d'un contexte d'infertilité (RPC)
2.1.1.4.3.1. Les fibromes interstitiels
entraînent un agrandissement une déformation et souvent une asymétrie de la cavite' utérine,
d'autant plus nette que le fibrome est plus volumineux. En cas de fibrome du fond utérin, on
observe un tassement de la cavité utérine et un agran dissement de la distance séparant les
trompes. Les fibromes des cornes entraînent un soulèvement et une soufflure de la corne, dont
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le diagnostic différentiel avec l'adénomyose est difficile. Les fibromes de l'isthme entraînent un
étirement cervico-isthmique.
2.1.1.4.3.2. Les fibromes sous-muqueux et
intracavitaires.
Ils sont bien visibles sur les clichés muqueux en couche mince, c'est-à-dire en début de
remplissage et en début d'évacuation, lorsque le produit de contraste tapisse finement la cavité
utérine. Ils se traduisent sous la forme d'une lacune à con tours nets, arrondie ou ovalaire. Ils
entraînent, lorsque le volume est important, une soufflure des bords uté rins par déformation
mécanique.
Les fibromes multiples :
I'association de nombreux noyaux est fréquente et il est, alors, possible de visualiser, sur les
différents clichés d'hystérosalpingographie, des aspects en faveur de myomes sous-muqueux,
intra cavitaires ou interstitiels.
2.1.1.4.4. Hystéroscopie
L'hystéroscopie permet la visualisation de la cavité utérine et d'affirmer la présence ou l'absence
de lésions intracavitaires et sous-muqueuses.
Le fibrome intracavitaire ou sous-muqueux se présente comme une masse arrondie ou ovalaire
bien limitée, ferme au toucher, peu congestive, vascularisée, qui repose sur une large base
d'implantation. .
2.1.1.4.5. Autres explorations paracliniques
• L'urographie intraveineuse est nécessaire en cas de fibrome inclus dans le ligament
large; elle précise mieux que l'échographie les rapports de l'uretère avec le myome.
• La cœlioscopie n'est théoriquement pas nécessaire pour affirmer le diagnostic de
fibrome, notamment du fait de la pertinence des techniques d’imagerie.
• La tomodensitomètrie n’est que très exceptionnellement utilisée, surtout dans les très
volumineux fibromes ou dans le cas de suspicion de sarcome
• L'imagerie en résonance magnétique fournit une évaluation très correcte de la
pathologie fibromateuse. Les indications réelles sont cependant très réduites du fait du
coût de la technique. La principale est la cartographie des fibromes avant une éventuelle
embolisation
2.1.1.4.6. Formes cliniques
2.1.1.5. Formes topographiques
2.1.1.5.1. En fonction de leur localisation par rapport à
l'utérus
• Fibromes du corps. Les plus fréquents (90% des cas), ils siègent généralement au niveau
du fond utérin.
• Fibromes de la corne. Ils sont parfois à l'origine de stérilité.
• Fibromes de l'isthme. Ils se développent dans le ligament large et peuvent comprimer
l'uretère.
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• Fibromes du col. :
o Les fibromes de la portion intravaginale prennent naissance au niveau du museau
de tanche, dans l'épaisseur d'une lèvre du col (généralement l'antérieure) ou dans
le canal cervical.
o Les fibromes de la portion sus-vaginale du col se développent latéralement dans
le paramètre, soulèvent les vaisseaux et l'uretère dans son trajet juxta-vésical.
• Fibromes ligamentaires. Plus rares, ils peuvent se développer au niveau des ligaments
utéro-sacrés, près du torus uterinum, ou des ligaments ronds, dans leur trajet
intrapéritonéal ou à la sortie du canal inguinal. Ils se présentent alors comme une tumeur
développée aux dépens de la grande lèvre.
2.1.1.5.2. En fonction de leur situation abdomino-pelvienne
2.1.1.5.2.1. Les fibromes pelviens.
Leur symptomatologie est habituellement riche. Ils peuvent s'enclaver et entraîner des
phénomènes de compression. Les fibromes à développement antérieur et postérieur se
manifestent élective ment par des troubles vésicaux : pollakiurie, rétention d'urine. Les fibromes
à développement latéral sont inclus dans le ligament large et peuvent refouler l'uretère qu'ils
distendent.
2.1.1.5.2.2. Les gros fibromes abdominaux
sont souvent asymptomatiques et les patientes consultent généralement parce que la tumeur a
pris une extension considérable. L'échotomographie par son étude structurale permet d'affirmer
l'origine utérine de la masse.
2.1.1.6. Formes compliquées
2.1.1.6.1. Hémorragies
La ménorragie, symptôme habituel du fibrome, peut créer une complication par son abondance et
par sa répétition et notamment peut installer insidieusement une anémie très sévère.
2.1.1.6.2. Complications infectieuses
Les complications infectieuses sont rares et surviennent en cas de fibrome sous-muqueux et
surtout de fibrome intracavitaire accouché par le col.
2.1.1.6.3. Complications mécaniques
Les complications mécaniques se voient surtout dans les fibromes inclus dans le ligament large
ou enclavés dans le cul-de-sac de Douglas.
2.1.1.6.4. L'enclavement
est un accident rare, mais dont la symptomatologie est spectaculaire elle concerne les fibromes à
développement postérieurs dans la concavité sacré . Sur le plan clinique ;
la douleur est le maître-symptôme et s'accompagne de signes de compression rectale ou vésicale
2.1.1.6.5. Les compressions
• L'uretère est refoulé et comprimé par un fibrome inclus dans le ligament large
• La vessie et l'urètre peuvent être refoulés par un fibrome à développement antérieur ou
par le col utérin, basculé en avant du fait de la rétroversion d'un myome postérieur.
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• Le rectum est souvent comprimé mais ceci n'est source que de troubles peu importants:
constipation, pesanteur anale.
• La compression des veines iliaques est exceptionnelle. Elle s'observe dans les fibromes
géants et se traduit par des œdèmes malléolaires qui disparaissent après l'hystérectomie.
2.1.1.6.6. Torsions
Les torsions de fibromes sont très rares.
2.1.1.6.7. Modifications de structure
• La dégénérescence œdémateuse se manifeste par l'augmentation de volume, non
douloureuse, du fibrome dont la consistance se ramollit.
• La dégénérescence kystique est exceptionnelle.
• La nécrobiose aseptique est secondaire à une ischémie circulatoire d'un territoire du
fibrome.
o Dans la forme aiguë, trois signes affirment le diagnostic:
o température élevée à 38°-39°, avec parfois syndrome toxi-infectieux,
o douleurs paroxystiques,
o augmentation du volume du fibrome qui se ramollit et devient très douloureux.
2.1.1.7. Formes associées
Du fait de la fréquence des fibromes utérins, il faut se garder de leur rapporter toute la
symptomatologie car les associations sont fréquentes
• Avec une affection gynécologique : cancer de l'endomètre, cancer du col, anomalies de
la muqueuse utérine, polype de l'endomètre, adénomyose.
• Avec une affection non gynécologique (pathologie thyroidienne)
association classique : fibrome et goitre
2.1.1.7.1. Traitement
Le fibrome est habituellement muet. Seuls les fibromes volumineux ou compliqués doivent être
opérés. Dans tous les autres cas, une simple surveillance doit être instituée.
2.1.1.8. Méthodes
2.1.1.8.1. Abstention thérapeutique
L'abstention thérapeutique est conseillée en cas de fibrome muet découvert à l'occasion d'un
examen systématique. Il n'existe, en effet, aucune preuve de l'efficacité de la progestérone ou des
progestatifs sur l'arrêt de croissance des fibromes. Il est, de ce fait, inutile de les prescrire de
façon systématique en l'absence de trouble du cycle.
2.1.1.8.2. Traitement médical (recommandation pour la
pratique clinique)
La progestérone n'a plus d'indication pour réduire le volume des fibromes.
La seule indication des traitements progestatifs dans les fibromes utérins apparaît être la prise en
charge des pathologies utérines fonctionnelles endométriales associées à des fibromes (NP4).
En cas de volume jugé trop important et/ou d'anémie sévère, la prescription d'agonistes de la LH-
RH peut être indiquée dans un but exclusivement préopératoire
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Œstrogènes. Ils peuvent être paradoxalement utilisés en cas d'hémorragie grave, car ils
entraînent une croissance rapide de l'endomètre et arrêtent l'hémorragie. On utilise du Prémarin,
1 ampoule de 20 mg/ jour pendant 48 h
Le traitement œstrogénique doit être relayé pendant un cycle par un traitement œstro-progestatif
pour éviter la survenue d'une hémorragie de privation. Le traitement est très efficace en cas
d'hémorragie grave.
2.1.1.8.3. Méthodes chirurgicales
• Le curetage hémostatique a une place de plus en plus limitée dans le traitement des
hémorragies rebelles au traitement médical.
• L'exérèse de polypesfibreux peut être réalisée par résection hystéroscopique.
• La myomectomie est l'ablation de l'ensemble des noyaux fibromateux.
o Une résection endoscopique, par voie hystéroscopique, peut être proposée en cas
de fibrome sous-muqueux et en cas de fibrome intracavitaire.
o L'hystétectomie Peut être réalisée par voie vaginale préférentiellement
2.1.1.9. Indications
2.1.1.9.1. Abstention thérapeutique
L'abstention thérapeutique doit être la règle chez une femme en période de préménopause, en
l'absence de troubles fonctionnels, s'il n'existe pas de fibrome inclus dans le ligament large et si
le volume utérin n'excède pas les dimensions d'un pamplemousse.
L'indication du traitement conservateur des fibromes est gui dée par le désir de la patiente de
préserver sa fertilité.
Les indications chirurgicales des myomes interstitiels et sous-séreux symptomatiques sont
issues de données scientifiques, de niveau de preuve faible, mais relativement consensuelles
(NP4—NP5) :
• myomes sous-séreux pédiculés tordus ou en nécrobiose, responsable des douleurs pelviennes;
• myomes comprimant les organes de voisinage avec retentissement;
• utérus myomateux volumineux responsable de pesanteur pelvienne;
• utérus myomateux associé à des ménométrorragies fonctionnelles résistantes au traitement
médical.
Deux techniques permettent de réaliser le traitement conservateur de ces myomes : la
laparotomie et la coelio-chirurgie.
La laparotomie est la technique de référence (NP5).
Sous réserve d'opérateurs expérimentés et de cas sélectionnés (nombre de myomes S 2 - diamètre
des myomes s 8 cm), la myomectomie per-cœlioscopique est faisable et reproductible (NP2).
Indications et modalités d'un traitement chirurgical radical dans les myomes sous-séreux et
interstitiels
En matière d'hystérectomie dans un contexte d'utérus myo mateux, l'objectif est de diminuer le
taux de laparotomies, voie d'abord encore majoritaire.
La voie vaginale tend à devenir la technique de référence (NP3), la coelio-chirurgie dans ce
contexte est une alternative à la laparotomie (NP1) ou une aide à la voie vaginale (NP4) lorsque
celle-ci ne se présente pas dans les meilleures conditions.
Indications et modalités d'un traitement chirurgical pour les myomes sous-muqueux :
La résection hystéroscopique des fibromes est la technique de référence en cas de myomes sousmuqueux
symptomatiques respectant les critères suivants: taille s 4 cm et développement
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majoritairement intracavitaire (NP4). Au-delà de cette taille, une préparation par les agonistes de
la LH-RH peut être proposée (NP3).
Si les critères de sélection de la résection hystéroscopique ne sont pas réunis, il faut proposer un
traitement conservateur ou radical par voie laparotomique ou vaginale selon les
recommandations précitées.
Place de l'embolisation dans la pathologie myomateuse
L'embolisation, qu'elle soit préopératoire ou définitive, est actuellement une technique en cours
d'évaluation. Elle ne doit être réservée qu'aux essais thérapeutiques.
2.1.1.9.2. Infertilité et Myome
Il n'existe pas de données permettant d'indiquer une myomectomie pour une patiente qui est
porteuse d'un fibrome asymptomatique et qui désire une grossesse.
Il n'existe pas de démonstration d'une relation de cause à effet entre infertilité et myomes même
s'il existe des arguments épidémiologiques et physiopathologiques en faveur d'une association
(NP5).
Il est probable que la taille, la localisation et le nombre des fibromes jouent un rôle dans cette
association (NP4).
En l'absence de facteur d'infertilité associée, la myomectomie semble légitime (NP4).
Dans le cadre de l'AMP, il semble que la présence de myomes sous-muqueux ou de myomes
interstitiels entraîne une réduction du taux de grossesses (NP3).
Les résultats concernant l'intérêt de réaliser une myomectomie avant l'Assistance Médicale à la
Procréation (AMP) sont contradictoires.
Il n'existe actuellement des arguments en faveur d'une amélioration des taux de grossesses après
myomectomie qu'en cas de myomes sous-muqueux (NP4).
2.1.1.9.3. Contraception, traitement hormonal substitutif et
myomes
Il n'y a pas aujourd'hui d'argument dans la littérature pour penser que la contraception orale
favorise l'apparition des myomes utérins et favorise leur croissance, que ce soit la contraception
orale œstro-progestative classique, la contraception orale de deuxième ou troisième génération
(dosée à 20 ou 30 ug d'éthinyl œstradiol), ou la contraception progestative (micro-progestatif ou
macro-progestatif).
Le fibrome utérin ne représente donc pas une contre-indication à la contraception orale (NP4).
Seuls les myomes sous-muqueux sont une contre-indication aux dispositifs intra-utérins (NP4)
On ne peut affirmer aujourd'hui que le traitement hormonal substitutif de la ménopause induit
l'apparition des fibromes utérins
2.1.1.9.4. Fibrome et grossesse
Dans la grande majorité des cas, l'association fibrome/grossesse n'entraîne aucune complication,
ni pour l'un ni pour l'autre.
Le seul examen recommandé pour apprécier la taille, le nombre et la localisation des fibromes au
cours de la grossesse est l'échographie (NP5).
Il n'existe aucun argument solide en faveur d'une augmentation de la taille des fibromes ou d'une
évolution vers la nécrobiose aseptique du fait de la grossesse (NP4).
Les complications de la grossesse dues au fibrome sont représentées essentiellement par les
présentations dystociques (siège ou transverse) (NP4).
Il n'existe pas de données en faveur d'une augmentation du risque de retard de croissance intrautérin,
d'hématome rétro placentaire, de mort fœtale in utero, de menace d'accouchement
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prématuré ou d'accouchement prématuré, d'endométrite du post-partum ou d'accident
thromboembolique.
Ces données sont des arguments contre l’indication d’une myomerctomie prophylactique avant
une grossesse.
Il existe un consensus pour contre indiquer en général toute myomectomie pendant une grossesse
ou au cours d’une césarienne.
3. Les Tumeurs du corps utérin
3.1. Définition
Les cancers du corps utérin sont développés à partir de l’endomètre ou du myomètre.
Les cancers de l’endomètre sont développés :
• Soit à partir des structures glandulaires : Adénocarcinome
• Soit à partir du stroma endométrial : Sarcome stromal.
Certaines tumeurs sont mixtes, associant une composante épithéliale carcinomateuse et stromale
sarcomateuse.
Les cancers développés à partir du myomètre sont le plus souvent des tumeurs musculaires lisses
ou léïomyosarcomes. Ils sont le correspondant malin des tumeurs de l’utérus les plus fréquentes,
bénignes, développées à partir des mêmes cellules musculaires lisses : les léïomyomes (ou
« fibromes »).
Points importants :
3.1.1. Cancer de l’endomètre
- Métrorragies
-Terrain
- Pronostic histologique
- Traitement chirurgical
- 30 % des cancers génitaux de la femme
- Augmentation de fréquence
- Post-ménopause
- 50-60 ans
3.1.1.1. Anatomo-pathologie des cancers de l’endomètre
3.1.1.1.1. Adénocarcinomes de l’endomètre
3.1.1.1.1.1. Macroscopie :
Lésions bourgeonnantes développées dans la cavité utérine souvent hémorragique et ulcérée,
avec induration de la paroi du fait de l’infiltration.
3.1.1.1.1.2. Microscopie :
On distingue plusieurs sous-types histologiques ayant une incidence pronostique :
• L’adénocarcinome endométrial orthoplasique développé à partir des cellules
normalement présentes dans les glandes : adénocarcinome souvent papillaire en général
bien différencié macroscopiquement et microscopiquement papillaires (axes conjonctivovasculaires,
revêtues de cellules endométriales néoplasiques).
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• Adénocarcinome à cellules claires ou adénocarcinomes de type séreux de mauvais
pronostic.
3.1.1.1.1.3. Les grades FIGO :
Le pronostic des adénocarcinomes de l’endomètre est lié au degré d’invasion du myomètre plus
qu’au degré de la différenciation de la prolifération néoplasique.
L’invasion du myomètre :
• Soit se mesure au micromètre à partir de la jonction endomyométriale et le degré
d’invasion est exprimé par le rapport x/y de la tumeur invasive (x mm), sur l’épaisseur
totale du myomètre (y mm).
• Soit est évaluée approximativement, et exprimée en invasion du myomètre, atteignant le
1/3 interne, 2/3 internes, 3/3 ou totalité de la paroi du corps utérin. Le degré de
dédifférenciation et les anomalies cytonucléaires permettent d’établir un grade
histopronostique.
Dans les tumeurs débutantes, l’infiltration du myomètre est souvent difficile à évaluer comme
dans l’endocol, du fait de l’absence de membrane basale située entre la muqueuse endométriale
d’une part et le myomètre d’autre part.
3.1.1.1.1.4. Diagnostics différentiels :
Comme dans le col, il existe des lésions précancéreuses dans l’endomètre : les hyperplasies
atypiques ou « néoplasies intra-endométriales » identifiables sur biopsies.
Ces lésions sont de diagnostic difficile, et souvent associées à un carcinome débutant.
3.1.1.1.2. Sarcome stromal
3.1.1.1.2.1. Macroscopie :
Tumeur nodulaire circonscrite ou diffuse à la paroi utérine.
3.1.1.1.2.2. Microscopie :
Prolifération de cellules stromales atypiques distinctes du myomètre adjacent.
En fonction du degré d’atypies et des mitoses et la limitation, on distingue :
• Le nodule stromal, hyperdifférencié
• Le sarcome stromal de bas grade
• Le sarcome stromal de haut grade.
3.1.1.1.3. Tumeurs mixtes
3.1.1.1.3.1. Définition :
Tumeurs comportant une composante épithéliale carcinomateuse et une composante stromale
sarcomateuse.
Ces tumeurs mixtes correspondent donc à des carcinosarcomes dont il existe deux types :
• Un type simplifié : Carcinosarcome simple
• Un type complexe associant une composante glandulaire carcinomateuse et stromale
sarcomateuse, avec en plus des composantes stromales métaplasiques (cartilage, os,
muscle : Ces tumeurs sont classiquement reconnues sous le nom de mulleroblastome).
Ces tumeurs sont caractérisées par leur agressivité, l’importance de l’invasion avec embols
vasculaires et remaniements hémorragiques et nécrotiques (d’où métastases fréquentes).
3.1.1.1.3.2. Facteurs de risque
Sont surtout notés pour l’adénocarcinome endométrial
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• Hyperplasie atypique endomètriale avec comme éléments de terrain
o Obésité , HyperTension Artèrielle, anovulation
• Plus rarement : Traitement estrogénique de ménopause mal compensé.
3.1.1.1.3.3. Symptômes
• Les Métrorragies sont :
o Souvent peu abondantes, capricieuses
o Indolores
o Spontanées
• Pertes liquidiennes
• Les deux symptômes sont parfois associés : métrorragies + pertes : « eaux rousses du
cancer ».
3.1.1.1.3.4. Classification FIGO
• Stade IA G 123 : tumeur limitée a l'endomètre
• Stade IB G 123 : invasion de moins de la moitié du myomètre
• Stade IC G 123 : invasion de plus de la moitié du myomètre
o Stade IIA G123 : extension endo-cervicale uniquement glandulaire
o Stade IIB G 123 : invasion du stroma cervical
o Stade IIIA G 123 : invasion tumorale du chorion et/ou des annexes, et / ou
cytologie péritonéale positive
o Stade IIIB G 123 : métastases vaginales
o Stade lllC G 123 : atteinte des ganglions pelviens ou para aortiques
o Stade IVA G 123 : invasion de la muqueuse vésicale et / ou intestinale
o Stade IV B: métastases à distance, incluant l'extension aux ganglions intraabdominaux
et / ou inguinaux.
3.1.1.1.3.5. Grade
• G I : 5 % ou moins de la tumeur solide sont constitués d'éléments non épidermoïdes ou
non morulaires.
• G 2 : 6-50 % de la tumeur solide sont constitués d'éléments non épidermoïdes ou non
morulaires.
• G 3 : plus de 50 % de la tumeur solide sont constitués d'éléments non épidermoïdes ou
non morulaires.
• envahissement du myomètre + volume utérin:
o hystérométrie supérieure à 8 cm
• extension en surface
o atteinte de l'isthme
• grade histopronostique.
3.1.1.1.3.6. Eléments de pronostic
3.1.1.1.3.7. Examen
• L’examen au Spéculum est souvent peu informatif
o Il précise l’Origine endo-utérine du saignement
o Il peut révéler des Signes d’imprégnation hormonale paradoxale en post
ménopause
o Les Frottis sont peu contributifs
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o L’État du col doit être évalué
• Le Toucher vaginal précise
o L’État du col
o Le Volume utérin
o La Mobilité de l’utérus
• L’État des annexes.
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3.1.1.1.3.8. Examen général
Recherche les Tares et précise l’opérabilité en tenant compte du terrain fréquemment retrouvé
dans cette pathologie (Diabète, HTA , Obésité)
3.1.1.1.3.9. Diagnostic
• L’Echographie menée par voie suspubienne mais surtout Vaginale ++Révèle une
Hypertrophie souvent hétérogène endométriale diffuse ou localisée. Elle doit préciser le
volume utérin et l’état des ovaires
• La vélocimètrie Doppler montre une circulation en basse résistance.
3.1.1.1.3.10. Explorations endocavitaires
Hystérographie
Retrouve
• Une Image marécageuse, polycyclique endo-utérine Irrégulière
• La Perte du liseré muqueux de sécurité
Précise l’Extension en surface
Hystéroscopie
• Montre une Formation bourgeonnant, friable, hémorragique ont il faut apprécier également
l’Extension en surface
Diagnostic Histologique
Est réalisé par des Prélèvements étagés.
3.1.1.1.4. Evaluation
3.1.1.1.4.1. Imagerie
• Radiographie pulmonaire
• IRM
o peut retrouver une Perturbation de la zone jonctionnelle et suspecte le degré
d’atteinte myométriale
o permet une Evaluation de l’extension
• Ovaires
• Pelvis
• Métastases ganglionnaires
• Tomodensitométrie
o Participe à l’Evaluation de l’extension
o Locale
o Régionale
À discuter :
• En fonction de l’examen clinique
o UIV, Cystoscopie
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o Rectoscopie
Evaluation générale
• Est surtout orientée sur l’Opérabilité et le risque anesthésique
• chirurgie
• radiotherapie
• chimiotherapie
• hormonotherapie
3.1.1.1.5. Traitement
3.1.1.1.6. Principes
• 85% des cancers de l’endomètre sont pris en charge à un stade chirurgical opérable
• Pronostic : chirurgical
3.1.1.1.7. Chirurgie
• Hystérectomie+ annexectomie bilatérale avec ablation d’une Colerette vaginale
• Prélèvements ganglionnaires
o Iliaques externes.
• Curiethérapie
• Radiothérapie externe
3.1.1.1.8. Radiothérapie
3.1.1.1.9. Protocoles
3.1.1.1.9.1. L’Evaluation définit l’opérabilité
• Traitement chirurgical premier
• Radiothérapie en fonction des résultats histologiques
o Curithérapie si lésion isthmique ou endocervicale
o Radiothérapie externe si facteurs de mauvais pronostic
3.1.1.1.9.2. Pour certaines écoles
• Evaluation avec détermination de l’atteinte cervicale ou isthmique
• Curie thérapie ± radiothérapîe première
• Chirurgie secondaire
3.1.1.1.9.3. Surveillance
Vise à :
• Dépister le récidives
• Rechercher les complications post thérapeutiques
• Le rythme optimal n’est pas défini précisément
Les recommandations sont :
• 3 examens par an les deux premières années puis tous les six mois les trois années
suivantes puis une fois par an.
• Les consultations comportent, interrogatoire et examen clinique, avec notamment toucher
vaginal et toucher rectal et frottis vaginal.
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• L’intérêt de la réalisation systématique d’examen d’imagerie ou de marqueur n’est pas
démontré.
Ces examens sont surtout réalisés en fonction du ou des signe(s) d’appel :
• exploration locale : échographie endocavitaire et/ou imagerie par résonance magnétique,
• exploration ganglionnaire : scanner ou imagerie par résonance magnétique, bilan
d’extension générale : urographie intraveineuse, opacifications digestives,
tomodensitométrie si nécessaire.
3.2. Cancers du myomètre
La quasi-totalité des tumeurs du myomètre (indépendamment des cancers de l’endomètre
infiltrant le myomètre) sont les sarcomes développés à partir des cellules musculaires lisses ou
léïomyosarcomes.
3.2.1.1. Macroscopie
Tumeur nodulaire blanchâtre comportant souvent des remaniements hémorragiques, nécrotiques
et myxoïdes (aspect polychrome et consistance plus molle que les léïomyomes bénins).
3.2.1.2. Microscopie
Prolifération musculaire lisse très atypique avec infiltration du myomètre adjacent.
3.2.1.3. Pronostic
En fonction du degré d’invasion et du nombre d’atypies et des mitoses et de la taille, on
distingue les léïomyosarcomes de haut grade et de bas grade.
3.2.1.4. Diagnostics différentiels
• Autres sarcomes : ex. angiosarcome,
• Métastases (col, endomètre, ovaire)
3.2.1.4.1. Les autres tumeurs malignes
3.2.1.4.2. Les tumeurs bénignes
• Les léïomyomes ou fibromes du corps utérin
o Tumeurs bénignes les plus fréquentes de l’utérus.
o Tumeurs hétérogènes avec sous-types histologiques multiples et aspects macroscopiques
variables mais classiquement durs, blancs, bien limités par une
pseudocapsule (« fibrome »).
3.2.1.5. Clinique
3.2.1.5.1. Clinique
L’aspect clinique est souvent peu évocateur, reproduisant les signes d’appel des fibromes
utérins : masse pelvienne à révélation ou augmentant de volume après la ménopause,
métrorragies, rarement douleurs abdomino-pelviennes
Parfois, le diagnostic est histologique, à l’occasion d’une intervention réalisée pour un tableau de
fibrome utérin : hystérectomie, mytomectomie, voire résection hystéroscopique.
3.2.1.5.2. L’examen
Il retrouve un utérus augmenté de volume.
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Bilan paraclinique :
• L’échographie révèle des aspects très proches de ceux retrouvés en cas de fibrome :
hypertrophie mométriale localise de grande dimension
• L’IRM permet, lorsque le diagnostic est suspecté, de révéler des anomalies évocatrices
• Le diagnostic histologique est rarement obtenu avant l’intervention
3.2.1.5.3. Le traitement
Est avant tout chirurgical avec une hystérectomie totale et annexectomie bilatérale rendue parfois
difficile par la fixité de l’organe.
Le traitement complémentaire.
Il repose essentiellement sur la chimiothérapie.
Le pronostic est globalement mauvais, surtout du fait de la fréquence des récidives locales.
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