LE STRABISME PRÉCOCE

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Études sur des fratries d’enfants strabiques
Ce sont des études verticales avec recherche des ascendants :
• Waardenburg (5) sur des jumeaux unis ou bivitellins recherche le facteur
d’hérédité pour les strabismes (convergent et divergent) et les phories.
Il retrouve une prédisposition héréditaire dans 61 % des cas, avec un
mode de transmission dominant à pénétrance incomplète.
• Griffin (6) étudie 4 familles (43 personnes) et retrouve une transmission
verticale à travers chaque génération qui l’amène à penser que la transmission
est autosomique dominante car s’exprimant à chaque génération
même si le mode de présentation est différent et donc le type de
strabisme.
• Ziakas (7) publie en 2 002 une étude sur 96 arbres généalogiques qui
retrouve au premier degré d’hérédité une différence significative entre
ésotropie accommodative avec une hérédité de 26,1 %, par rapport aux
autres formes de strabismes (ésotropie infantile : 14,9 %), anisométropie
(12,1 %), et exotropie (4 %). Cette différence ne se retrouve pas au
2e et au 3e degré. Il conclut que ce facteur génétique est plus marqué
dans l’ésotropie accommodative (hypermétrope > 3 ∂) que dans les
autres strabismes.
• Maumenee (8) sur 173 arbres généalogiques conclut à un modèle de
transmission génétique sur un mode mendélien autosomique co-dominant
avec des possibilités de manifestations récessives associées.
Études sur des cohortes avec recherche dans la fratrie
d’enfants strabiques
L’étude de Rémy (9) sur une population de 656 strabismes dont 80 % d’ésotropies,
retrouve une hérédité dont la répartition suit une courbe de probabilité
d’haplotype commun.
Actuellement il n’est pas démontré que le strabisme est héréditaire au sens
strict, cependant un travail de synthèse présenté à l’International Society for
Genetic Eye Disease en 1 992 de Otis Paul et Lani Hardage (10) nous permet
de conclure que le pourcentage de risque de développer un strabisme héréditaire
est de 32,7 %.
Pour l’ésotropie précoce, Tychsen (11) conclut que 20 à 30 % des enfants
nés d’un parent strabique développeront eux-mêmes un strabisme.
On peut conclure que l’hérédité est un facteur majeur mais pas plus marqué
dans l’ésotropie précoce que dans les autres formes de strabisme.
La prématurité
L’incidence élevée du strabisme chez les enfants prématurés pose la question
du rôle de la prématurité sur cette ésotropie. Deux facteurs définissent la
prématurité l’âge gestationnel et le poids de naissance.
L’âge
Pennefather (12) et all. étudient les différents facteurs de risque chez une
cohorte de 558 enfants nés avant 32 SA et retrouvent : 12,5 % porteurs de
strabisme répartis en 10,6 % d’ésotropies et 2 % d’exotropies. Cette étude
statistique lui permet de suggérer que l’âge gestationnel augmente l’incidence
du strabisme, sans définir le rôle de chaque paramètre lié à la prématurité
elle-même. Ceci est documenté par Holmström (13) sur 229 enfants prématurés
suédois (PN < 1 500 g) qui fait apparaître que la fréquence du strabisme
est augmenté en cas de : rétinopathie des prématurés (18,1 %) d’autant plus
qu’elle est au stade cicatriciel (40 %) où qu’il existe des complications neurologiques
(34 %).
Le poids de naissance
Tychsen (11) constate que le risque de strabisme dépend vraisemblablement
du poids de naissance, avec un risque 7 fois plus élevé, comparé à une population
d’enfants à terme, en cas de poids inférieur à 1 500 g, 4 fois supérieur
entre 1 500 et 2 500 g.
http://www.strabisme.net