LE TORTICOLIS - Strabisme

22(fasciculations importantes, sévérité de l’amyotrophie, qui affectent aussi lalangue et/ou les muscles péri-scapulaires) qui seront confirmées par l’électromyogramme,nous ont presque toujours conduits au diagnostic d’une atteintedes motoneurones cervicaux supérieurs (l’extension progressive ultérieure del’amyotrophie venant, hélas, signer le diagnostic de SLA).Le torticolis spasmodiqueLongtemps considéré comme une manifestation psychogène (« torticolismental »), il existe aujourd’hui des arguments indiscutables en faveur de l’organicitéde cette affection que l’on classe actuellement dans le vaste cadredes dystonies, affections caractérisées par un trouble moteur d’intensitévariable, responsable d’une contraction anormale et involontaire de groupesmusculaires (spasme dystonique), fixant un membre ou un segment de l’axecorporel dans des attitudes particulières, suivant un schéma spécifique àchaque patient.Donc Dystonie = Trouble du tonus musculaire, particulièrement présentdans l’attitude plus que le mouvement.Dans l’immense majorité des cas, l’étiologie reste méconnue et l’on parle detorticolis spasmodique idiopathique : rarement il s’agit de lésions identifiéesdu système nerveux central (vasculaires, anoxiques, tumorales, métaboliques(Wilson), post-traumatiques, parfois génétiques), mais le tableau est plus volontiersplus « diffus », se limitant rarement à la seule sphère cervico-céphalique.La physiopathologie est aussi mal connue, mais implique fortement larégion des noyaux gris centraux, notamment la région striatale.L’affection touche de préférence l’adulte à partir de la quarantaine avecune légère prédominance masculine.La présentation clinique est très particulière ; il serait déplacé à l’époqueactuelle d’en faire une description purement livresque, l’apport des enregistrementsvidéo ayant apporté un plus inestimable dans l’analyse clinique,et constituant un support didactique essentiel dans ce type d’affections.Notons que le plus souvent le torticolis spasmodique est dit « pur » se faisantessentiellement en rotation avec la mise en jeu d’un couple rotateur associantles muscles splénius capitis, angulaire de l’omoplate et trapèze du côté dela déviation, et le sterno-cléido-mastoïdien controlatéral ; d’autres formesdiversement associées peuvent se voir (rétrocolis, latérocolis, plus rarementanté ou procolis). L’association à un tremblement du chef est possible ; letorticolis s’accompagne de douleurs dans 50 % des cas ; l’utilisation d’ungeste antagoniste (mouvement conjuratoire) est fréquente. 15 % des patientsont un nystagmus spontané, le plus souvent dans la direction opposée àcelle de la rotation de la tête, mais il n’existe pratiquement jamais de signesfonctionnels visuels.Le traitement est délicat, associant plusieurs méthodes : prise en chargerééducative, certains médicaments (myorelaxants, antispastiques, parfois anticholinergiqueset agents dopaminergiques), et surtout depuis une douzained’années les injections locales de toxine botulinique qui ont représenté uneavancée considérable dans la prise en charge de cette maladie. La chirurgieest possible dans certains cas graves et rebelles.http://www.strabisme.net