44 Aangeboren hartziekten - UZ Leuven

402 DEEL G CONGENITALE HARTAFWIJKINGEN, PERICARDZIEKTEN EN TUMOREN
44.6.4 Therapie en langetermijnaspecten
Bij de prematuur geborene bij wie de nog niet spontaan gesloten
ductus klinische problemen veroorzaakt, kan met behulp van
prostaglandineantagonisten zoals ibuprofen (of vroeger indometacine)
het sluitingsproces worden versterkt. Soms is dit niet
effectief en is chirurgische sluiting aangewezen.
Bij à terme geboren kinderen kan de ductus zich in de eerste drie
levensmaanden soms vertraagd spontaan sluiten. Bij een belangrijke
volumebelasting moet de ductus in de eerste levensmaanden
chirurgisch worden gesloten. Als alternatief voor chirurgische
sluiting kan vanaf de leeftijd van een half jaar de ductus
worden gesloten met behulp van een soort plug of trombogene
spiraaltjes (figuur 44.9). Bij een zeer grote ductus verdient chirurgische
sluiting soms de voorkeur boven een katheterinterventie.
Net als bij een groot VSD moet een grote, weinig restrictieve
ductus tijdig worden behandeld om irreversibele pulmonale
weerstandshypertensie te voorkomen. Vooral met het oog op het
cumulatieve risico op endarteriitis (1,0-1,5% per jaar) dat niet
aan de hand van shuntgrootte of ductusdiameter te voorspellen
is, worden ook kleine shunts in principe gesloten.
Vanaf drie maanden na volledige sluiting van de ductus is er
geen indicatie meer voor endocarditisprofylaxe. De langetermijnprognose
na behandeling is goed.
Door de ontwikkeling van dopplerechotechnieken is er een nieuwe
groep patiënten ontdekt met een zogenaamde ‘stille’ ductus:
een minishunt bij dopplerecho-onderzoek zonder hoorbaar
geruis. Op grond van de huidige literatuur is sluiting van een stille
ductus zonder klinische verschijnselen niet geïndiceerd.
44.7 Eisenmengersyndroom
44.7.1 Inleiding
Figuur 44.10 MRI-opname van een patiënt met het eisenmengersyndroom
ten gevolge van een VSD (pijl). Er is sprake van rechterventrikelhypertrofie
en een duidelijke dilatatie van de arteria pulmonalis. RV = rechterventrikel;
LV = linkerventrikel; AP = arteria pulmonalis.
Als de toegenomen bloedstroom door de longen via een ASD,
VSD of persisterende ductus arteriosus (Botalli) leidt tot een
sterk verhoogde pulmonale vaatweerstand, zal de links-rechtsshunt
via het defect afnemen en zal uiteindelijk een rechts-linksshunt
ontstaam. Er is dan sprake van het eisenmengersyndroom.
Dit syndroom komt voor bij ongeveer 50% van de patiënten met
een groot VSD of een persisterende ductus arteriosus (Botalli)
en wel op de kinderleeftijd; van de patiënten met een groot ASD
slechts bij 10%, en dan pas op volwassen leeftijd (figuur 44.10).
Behalve bij de genoemde defecten kan het eisenmengersyndroom
natuurlijk ook ontstaan bij een andere shunt tussen systeem-
en longcirculatie. De chronisch verhoogde druk in het
longvaatbed veroorzaakt progressieve histologische veranderingen
in de longvaten die uiteindelijk onomkeerbaar worden. Sluiten
kan leiden tot acuut rechterventrikelfalen en een laag hartdebiet;
cyanose wordt beter verdragen dan een laag hartdebiet.
Een irreversibel sterk verhoogde pulmonale vaatweerstand is
daarom een contra-indicatie voor operatieve sluiting van een
Figuur 44.9 a Lateraal angiogram
van de aortaboog met via
een open ductus vulling van de
arteria pulmonalis. b Na kathetergebonden
occlusie van de
ductus met een vaatplug (pijl)
is de links-rechtsshunt opgeheven.
AP = arteria pulmonalis;
Ao = aorta.
a
b