44 Aangeboren hartziekten - UZ Leuven

394 DEEL G CONGENITALE HARTAFWIJKINGEN, PERICARDZIEKTEN EN TUMOREN
factoren dan de toegenomen longdoorstroming hierbij een rol
zouden spelen. Het zou dan gaan om een toevallige associatie van
een atriumseptumdefect met primaire pulmonale hypertensie.
44.3.3 Klinische presentatie
Figuur 44.1 Lokalisatie van de verschillende soorten atriumseptumdefecten.
defect komt ook voor. Nog zeldzamer is het sinus-coronariusdefect,
waarbij een partiële of totale verbinding ontstaat met het
linker atrium door de gemeenschappelijke wand heen.
Het atriumseptumdefect (ASD-II) is de meest voorkomende
aangeboren hartafwijking op volwassen leeftijd. Het wordt vaak
laat ontdekt omdat een ASD bij kinderen in veel gevallen geen
klachten of symptomen veroorzaakt. In de landelijke registratie
voor patiënten met een aangeboren hartafwijking (CONCOR) in
Nederland heeft 20% van alle geïncludeerde volwassen patiënten
een ASD.
44.3.2 Pathofysiologie
Het defect in het atriumseptum geeft aanleiding tot een linksrechtsshunt.
Een klein defect (verhouding tussen long- en
lichaamscirculatie < 1,5/1) zal geen belangrijke hemodynamische
problemen veroorzaken. Echter, bij een toename van de
druk in het rechter atrium, zoals trouwens ook bij een open foramen
ovale het geval kan zijn tijdens een valsalvamanoeuvre,
duiken, enzovoort of bij een pulmonalisstenose en pulmonalishypertensie,
kan de shunt omkeren naar een rechts-linksshunt.
Zo kan er ook paradoxe embolisatie optreden. Bij een groter
defect is de richting van de shunt alleen nog afhankelijk van de
relatieve compliantie van beide ventrikels. Neonataal is deze
compliantie niet verschillend en de shunt is dus minimaal. Door
een afname van de longweerstand en het dunner worden van de
rechterventrikelwand neemt de vullingsdruk rechts af. Tegelijkertijd
neemt de lichaamsvaatweerstand links toe en wordt de
spiermassa van het linker ventrikel groter, hetgeen resulteert in
een toename van de links-rechtsshunt. Er ontstaat volumebelasting
rechts, met een toename van de longdoorstroming en de
longveneuze retour naar het linker atrium. De meeste patiënten
met een ASD zijn asymptomatisch op jonge leeftijd en presenteren
zich pas met eventuele klachten na het dertigste levensjaar:
rechter hartfalen, veneuze congestie, evenals het optreden van
atriale aritmieën. Pulmonale weerstandshypertensie als gevolg
van secundaire veranderingen in de longarteriolen is zeldzaam,
zowel op de kinderleeftijd als bij oudere personen (slechts 10%
van de patiënten). Sommige auteurs suggereren zelfs dat andere
Een atriale shunt wordt op de kinderleeftijd meestal zeer goed
verdragen; zelden zijn er klachten zoals aanhoudende luchtweginfecties
of ondermaatse gewichtstoename. Na twee tot drie
decennia treden er klachten op van moeheid, kortademigheid en
hartkloppingen. Zeer zelden zijn paradoxale embolieën of angina
pectoris ten gevolge van ischemie van het rechter ventrikel de
eerste klinische symptomen.
Bij lichamelijk onderzoek is er een milde welving van de thorax
links, met een versterkte rechterventrikelimpuls. Bij auscultatie
is meestal een zacht ejectiegeruisje te horen op 2L door de relatieve
pulmonalisstenose en een brede en gefixeerd gespleten
tweede toon (niet variërend met de ademhaling). Bij grote
shunts wijst een zacht middiastolisch geruisje op een relatieve
tricuspidalisstenose. Na het dertigste levensjaar worden toenemend
atriale aritmieën gezien, waaronder vooral atriumfibrilleren,
maar ook flutter en supraventriculaire tachycardieën. De P-
top is meestal normaal, maar met het toenemen van de leeftijd
wordt frequent dilatatie van het linker atrium gevonden. Een
rechter QRS-asdeviatie is frequent aanwezig maar niet obligaat.
De rechtsbelasting kan zich uiten in een karakteristiek rSr’- of
rsR-patroon in V 1
. De X-thorax toont een lichte tot matige cardiomegalie,
een fors pulmonalissegment en een toegenomen
longvaattekening.
Met echocardiografie kunnen de plaats en de grootte van het
defect en de richting en de grootte van de shunt worden afgebeeld
(figuur 44.2). Soms kan de druk in de arteria pulmonalis
worden berekend. Volumebelasting van het rechterhart resulteert
in een dilatatie van het rechter atrium en het rechter ventrikel en
soms in een paradoxale beweging van het ventrikelseptum. Het
sinus-venosus-defect kan makkelijk worden gemist. Bij inadequate
beeldvorming moet transoesofageale echocardiografie
worden uitgevoerd.
Een diagnostische rechter hartkatheterisatie wordt alleen
gepland bij tekenen van ernstige pulmonale hypertensie waarbij
meting van de longvaatweerstand van belang is.
44.3.4 Therapie en lange termijnaspecten
In de eerste levensjaren kan een ASD-II zich spontaan verkleinen
en zelfs sluiten. Een atriaal defect met een belangrijke linksrechtsshunt
na de leeftijd van 3 jaar vormt een indicatie tot sluiting.
Vele centraal gelegen fossa-ovalis-defecten kunnen tijdens
een hartkatheterisatieprocedure worden afgesloten met een
‘occluder-device’ (figuur 44.3). Is het defect echter te groot of is
de morfologie ervan ongunstig, dan wordt overgegaan tot chirurgische
behandeling door primaire sluiting met hechtingen,
ofwel door het innaaien van een patch. Dit kan electief gebeuren
op de leeftijd van 3-4 jaar. Een sinus-venosus- en een sinuscoronarius-defect
kunnen alleen operatief worden gesloten met