44 Aangeboren hartziekten - UZ Leuven

420 DEEL G CONGENITALE HARTAFWIJKINGEN, PERICARDZIEKTEN EN TUMOREN
den vervolgd. Een ernstige pulmonalisklepstenose (gradiënt
> 80 mmHg) moet altijd worden behandeld, bij
voorkeur met ballondilatatie.
• Bij patiënten met een pulmonalisklepstenose is levenslange
endocarditisprofylaxe geïndiceerd.
• Ernstige pulmonalisklepinsufficiëntie kan het gevolg zijn
van de behandeling en is op lange termijn vaak een indicatie
voor klepvervanging.
• Vrijwel alle volwassen patiënten met een tetralogie van
Fallot hebben restafwijkingen, waarvan pulmonalisklepinsufficiëntie
het meest voorkomt. Daarom hebben alle
patiënten met een tetralogie van Fallot levenslange,
regelmatige cardiologische follow-up nodig en is reïnterventie
frequent noodzakelijk.
• Een pulmonalisklepinsufficiëntie is het onvermijdelijke
gevolg van verwijding van de pulmonalisanulus bij een
operatie in verband met een tetralogie van Fallot. Bij
patiënten met een ernstige pulmonalisklepinsufficiëntie
en ernstige rechterventrikeldilatatie is vervanging van de
pulmonalisklep geïndiceerd.
• Bij patiënten met een tetralogie van Fallot en een QRSduur
> 180 ms is het risico op ventriculaire ritmestoornissen
en acute hartdood sterk verhoogd.
• Bij patiënten met slechts één functioneel ventrikel is een
fontanoperatie de meest gangbare chirurgische behandeling.
• Patiënten met een fontancirculatie moeten worden
gecontroleerd in een centrum dat gespecialiseerd is in
aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen.
• Omdat er na een fontanoperatie geenszins een normale
anatomie of circulatie is gecreëerd en omdat de morbiditeit
en de mortaliteit na de operatie aanzienlijk zijn,
spreekt men niet van een chirurgische correctie maar van
definitieve palliatie.
• Om het risico op trombo-embolieën bij fontanpatiënten
te verlagen worden vaak orale anticoagulantia voorgeschreven.
Het is onduidelijk of deze behandeling effectief
is.
• Bij moeilijk behandelbare ritmestoornissen moet worden
overwogen een ‘modernere’ fontanconstructie uit te voeren
in combinatie met ritmechirurgie.
• Bij een transpositie van de grote vaten heeft de huidige
techniek van arteriële switch een laag risico met goede
resultaten op middellange termijn. Van de nu volwassen
patiëntenpopulatie heeft de overgrote meerderheid op de
kinderleeftijd een veneuze ompolingsoperatie ondergaan.
• Bij een transpositie van de grote vaten is na een veneuze
ompolingsoperatie volgens Mustard of Senning het
rechter ventrikel systeemventrikel.
• Bij patiënten met een transpositie van de grote vaten
komt vanaf jongvolwassen leeftijd in toenemende mate
hartfalen ten gevolge van rechterventrikelfalen voor.
• Atriale ritmestoornissen komen frequent voor na een
veneuze ompolingsoperatie, meestal sinusknoopdisfunctie
en macro-re-entrytachycardieën rond littekens in de
atria.
• Een ‘baffle’-stenose komt vaker voor na de veneuze ompolingsoperatie
volgens Mustard dan na de senningoperatie.
De stenose kan worden behandeld met stentimplantatie.
• Patiënten met een congenitaal gecorrigeerde transpositie
van de grote vaten zonder bijkomende intracardiale afwijkingen
worden vaak pas op volwassen leeftijd symptomatisch.
Met het ouder worden neemt het percentage
patiënten bij wie een compleet atrioventriculair blok is
opgetreden met ongeveer 2% per jaar toe. Vanaf jongvolwassen
leeftijd neemt het aantal patiënten met rechterventrikelfalen
geleidelijk toe. Op de leeftijd van 50 jaar
heeft slechts 10% van de patiënten géén hartfalen.
• Controle van volwassenen met de ziekte van Ebstein moet
plaatsvinden in centra die zijn gespecialiseerd in aangeboren
hartafwijkingen bij volwassenen.
• Bij de ziekte van Ebstein kan de beperking van het
inspanningsvermogen het gevolg zijn van ernstige tricuspidalisklepinsufficiëntie,
ritmestoornissen of een te klein
linker ventrikel door septumverplaatsing.
• De diagnose syndroom van Marfan wordt momenteel nog
gesteld op grond van klinische verschijnselen en familieanamnese.
De diagnose wordt gesteld door een multidisciplinair
team. DNA-analyse maakt steeds vaker een
moleculaire bevestiging mogelijk.
• MRI- of CT-onderzoek van de gehele aorta is bij iedere
patiënt met het syndroom van Marfan geïndiceerd omdat
20% van de aortadissecties optreedt in de abdominale
aorta.
• Ook na de operatie geldt derhalve dat alle marfanpatiënten
levenslang moeten worden behandeld met bètablokkers.
Daarnaast moet de gehele aorta regelmatige worden
geëvalueerd met behulp van echografie en MRI en is
endocarditisprofylaxe noodzakelijk.
• Zwangerschap is gecontra-indiceerd bij NYHA III-IV, ernstige
pulmonale hypertensie, het eisenmengersyndroom,
ernstige linkszijdige obstructieve afwijkingen en ernstige
aortaworteldilatatie bij het syndroom van Marfan.
• Het risico voor moeder en kind is onder andere afhankelijk
van de NYHA-klasse, cyanose, de functie van het systeemventrikel
en linkszijdig obstructief kleplijden.
• Hoewel sommige medicijnen absoluut gecontra-indiceerd
zijn tijdens zwangerschap, geldt vaak dat het risico van
hemodynamische problemen bij de moeder bedreigender
is voor het kind dan veel cardiale medicamenten.
• Bij vrouwen met een aangeboren hartafwijking heeft een
vaginale partus doorgaans de voorkeur boven een sectio
caesarea.