44 Aangeboren hartziekten - UZ Leuven

404 DEEL G CONGENITALE HARTAFWIJKINGEN, PERICARDZIEKTEN EN TUMOREN
44.8 Coarctatio aortae
44.8.1 Morfologie
Bij een coarctatio aortae bestaat er een circumscripte insnoering
in de aorta, aan de overgang van aortaboog naar aorta descendens,
net voor – of ter hoogte van – de inmonding van de ductus
arteriosus. Proximaal van de coarctatie heeft de aortaboog
vaak een kleiner kaliber dan normaal, distaal ervan is de aorta
descendens verwijd. De linker arteria subclavia kan proximaal
of distaal van de coarctatie ontspringen. Collaterale vaten kunnen
zich ontwikkelen tussen het voor en na de coarctatie gelegen
deel van de aorta.
In ongeveer 50% van de gevallen komt de coarctatie geïsoleerd
voor. In de overige 50% is er sprake van bijkomende intracardiale
pathologie; dit wordt aangeduid als ‘complexe coarctatie’.
Het meest voorkomend zijn een bicuspide aortaklep (40-85%),
ventrikelseptumdefect (28-35%), aortaklepstenose (10-13%),
subaortale stenose (10-25%), transpositie van de grote vaten
(8-16%) en complexe hartafwijkingen (10-15%).
44.8.2 Pathofysiologie
Voor de geboorte en bij de pasgeborene verzorgt de ductus arteriosus
de bloedtoevoer naar de onderste lichaamshelft. Indien er
foetaal een verminderde flow is door het linker hart (bijvoorbeeld
bij een restrictief foramen ovale, mitralisklepstenose, kleine mitralisklep
bij een persisterende linker vena cava superior, ventrikelseptumdefect
met malalignment, subvalvulaire aortastenose,
aortaklepstenose) kan de flow door de distale aortaboog en
isthmus zo laag worden, dat deze hypoplastisch blijft en een
coarctatie vertoont. Foetaal en de eerste uren neonataal is er een
adequate flow naar de onderste lichaamshelft door de ductus. Als
de ductus sluit, door contractie van de musculeuze component
van de arterie, dient alle flow door de nauwe isthmuscoarctatie te
vloeien. Soms ontstaat een coarctatie in een voorheen ‘goede’
aortaboog door uitlopers van ductusweefsel in de aorta.
Is de doorgankelijkheid van de aortaboog zeer beperkt (door
hypoplasie van de distale boog met nauwe coarctatie), dan resulteert
dit bij de neonatus in cardiogene shock, typisch op dag
3-7, met soms een late presentatie tot dag 30.
Is de doorgankelijkheid van de aortaboog ‘behoorlijk’, dan ontwikkelt
de patiënt belangrijke collaterale vaten, waardoor het
hemodynamisch belang (tijdelijk) afneemt. In de bovenste
lichaamshelft persisteert dan wel belangrijke arteriële hypertensie.
44.8.3 Klinische presentatie
Er is een opvallend verschil tussen de presentatie bij de jonge
zuigeling en die bij oudere kinderen en volwassenen.
Bij de jonge zuigeling, met een complexe coarctatie, ontstaat bij
het sluiten van de ductus een zeer acuut beeld. Er ontwikkelt
zich in zeer korte tijd ernstig hartfalen: cardiogene shock met
tachycardie en respiratoire insufficiëntie. Het kind is zeer bleek,
met een slechte perifere circulatie en niet of nauwelijks voelbare
pulsaties aan armen én benen. De lever is sterk vergroot. Auscultatie
is niet specifiek. Verminderde pulsaties aan de arteria
femoralis zijn suggestief voor de afwijking. De X-thorax toont
een sterk vergroot hart met overvulling van de longvaten. Op het
ECG is opvallend veel rechterventrikelactiviteit te zien, met een
sterk naar rechts staande hartas.
De coarctatie kan meestal zichtbaar worden gemaakt op het
echocardiogram, evenals bijkomende hypoplasie van de aortaboog,
de mate van sluiting van de ductus en eventuele intracardiale
afwijkingen. Katheterisatie en angiocardiografie zijn zelden
nodig ter completering van de diagnose.
Bij oudere kinderen en bij volwassenen wordt het klinische
beeld bepaald door een geïsoleerde coarctatie. De patiënten zijn
veelal asymptomatisch, soms zijn er klachten ten gevolge van
hypertensie aan de bovenste lichaamshelft (hoofdpijn, duizeligheid
of herhaalde neusbloedingen) of door een verminderde
doorbloeding van de onderste lichaamshelft (vermoeidheid, tintelend
gevoel of claudicatie in de benen bij inspanning en koude
voeten). De liespulsaties zijn veel zwakker dan die aan de
bovenste lichaamshelft. Bij een distaal van de coarctatie ontspringende
linker arterie subclavia zijn ook de pulsaties aan de
linker arm verminderd. Bloeddrukmeting aan beide armen en
aan één been zal het drukverschil bevestigen. Bij een langdurig
bestaande collaterale circulatie zijn pulserende intercostale arteriën
subscapulair op de rug palpabel. Bij auscultatie wordt na de
eerste toon nogal eens een ejectieklik gehoord ten gevolge van
een bicuspide aortaklep. Het systolische geruis is vaak het best
te horen links paravertebraal op de rug, maar kan niet altijd worden
onderscheiden van dat van collateralen en een ejectiegeruis
over het aortaostium. Het ECG is normaal of toont aanwijzingen
voor linkerventrikelhypertrofie.
Op de X-thorax is de hartgrootte normaal. De aorta ascendens
kan iets verbreed zijn. Soms is vlak boven de pulmonalisknop
een duidelijke insnoering van de aorta ter hoogte van de coarctatie
aanwezig. Ribusuren ten gevolge van de wijde intercostale
arteriën zijn zelden zichtbaar bij kinderen jonger dan 6 jaar.
Echocardiografie toont de mate van linkerventrikelhypertrofie
en vaak ook de coarctatie. Dopplerechocardiografie steunt de
diagnose door de systolische stroomversnelling over het vernauwde
traject, het karakteristieke diastolische flowpatroon in
de distale aortaboog en de sterk gedempte ‘zaagtandcurve’ in de
aorta abdominalis. Bij volwassenen is het vaak aangewezen de
coarctatie af te beelden met behulp van CT, MRI of angiografie
wegens een beperkte echogeniciteit (figuur 44.11).
Een coarctatio aortae zonder bijkomende intracardiale afwijkingen
komt voor bij 10% van alle patiënten met het syndroom van
Turner (XO).
44.8.4 Therapie en langetermijnaspecten
Bij een pasgeborene met ernstig hartfalen kan de klinische toestand
vaak sterk worden verbeterd door de ductus arteriosus met
behulp van prostaglandinen te heropenen. Hartfalen moet worden
behandeld met correctie van acidose, inotrope ondersteu-