44 Aangeboren hartziekten - UZ Leuven

412 DEEL G CONGENITALE HARTAFWIJKINGEN, PERICARDZIEKTEN EN TUMOREN
hoogd bij een open ductus, waardoor een relatieve longovercirculatie
ontstaat. De arteriële zuurstofverzadiging wordt direct na
de geboorte dan ook volledig bepaald door deze mogelijkheid
van shunting. Met het dalen van de longvaatweerstand neemt de
longveneuze terugvloed naar het linker atrium toe, en daarmee
ook de links-rechtsshunt door het foramen ovale. Door de toename
van de arteriële zuurstofverzadiging direct na de geboorte
treedt constrictie en eventueel sluiting van de ductus arteriosus
op. Dit kan resulteren in snel progressieve cyanose, hypoxie en
acidose.
Zijn er bijkomende afwijkingen, zoals een VSD, dan wordt de
pathofysiologie mede daardoor bepaald.
44.12.3 Klinische presentatie
Meestal is er sprake van progressieve cyanose vanaf de geboorte,
tenzij er ook een groot VSD aanwezig is. Indien de cyanose
snel wordt herkend, verkeert het kind doorgaans nog in goede
conditie omdat de shuntmogelijkheid nog adequaat is. Deze
situatie kan echter acuut en onvoorspelbaar veranderen en aanleiding
geven tot ernstige hypoxemie, metabole acidose en
decompensatio cordis.
Naast de cyanose zijn er vaak geen andere afwijkingen waarneembaar;
meestal is er geen geruis en is het ECG normaal. De
klassieke bevinding op de X-thorax is een hartvorm als een ei op
zijn kant en een smalle vaatsteel. Dit is echter vaak niet aanwezig.
Echocardiografie bevestigt de abnormale oorsprong van de twee
grote arteriën, evenals de mogelijkheden voor shunting (figuur
44.19). Hierbij speelt vooral de grootte van het foramen ovale
een cruciale rol. De shuntmogelijkheid bepaalt direct het te volgen
beleid. Diagnostische hartkatheterisatie en angiocardiografie
worden niet meer routinematig verricht.
44.12.4 Therapie
Bij de ongecompliceerde transpositie van de grote vaten (geen
additionele afwijkingen) is het creëren of het onderhouden van
een adequate shuntmogelijkheid vitaal. Intraveneuze toediening
van prostaglandine E1 resulteert in een snelle opening van de
ductus arteriosus en daarmee in een toename van de longdoorbloeding.
Hierop neemt de arteriële zuurstofverzadiging in het
algemeen snel toe. Indien het foramen ovale restrictief is, kan
een atriumballonseptostomie volgens Rashkind worden verricht.
Bij ernstige cyanose direct na de bevalling kan een levensreddende
shunt worden verkregen door het plaatsen van een ‘te
diepe’ navelkatheter. Via de klep van Eustachius zal een dergelijke
katheter het foramen ovale meestal ‘op een kier’ zetten.
Nadat op die manier de klinische situatie is gestabiliseerd, moet
in de eerste levensdagen chirurgische behandeling worden uitgevoerd.
Tijdens de operatie wordt een arteriële ompoling
(arteriële switch) uitgevoerd, waarbij de aorta en de arteria pulmonalis
worden ‘omgewisseld’. De coronaire arteriën worden
gere-implanteerd in de neoaorta. Tevens worden de ductus
gekliefd en het atriumseptumdefect gesloten (figuur 44.20).
Figuur 44.19 Parallelle stand van de aorta (Ao) en de arteria pulmonalis
(AP) bij een transpositie van de grote vaten.
In het verleden werd een veneuze ompolingsoperatie volgens
Mustard of Senning verricht. Hierbij verwijderde men het atriumseptum
en werd een patch zodanig ingehecht dat het systeemveneuze
bloed naar het linker ventrikel werd geleid, en het
longveneuze bloed naar het rechter ventrikel (atriale switch;
figuur 44.21). In zo’n situatie blijft het rechter ventrikel de systeemventrikel.
Indien er tevens sprake is van een groot VSD, staat de cyanose
veel minder op de voorgrond. Bij deze kinderen ontstaan de problemen
in het algemeen ook wat later, meestal in de tweede of
soms zelfs in de derde levensmaand. Bij hen zal dan ook een
arteriële ompolingsoperatie worden uitgevoerd met simultane
sluiting van het VSD.
Is er tevens sprake van een pulmonalisstenose, dan is een arteriële
ompolingsoperatie niet mogelijk. In dat geval komt een
complexere ingreep in aanmerking, zoals die volgens Rastelli.
Daarbij wordt het VSD zodanig gesloten dat het linker ventrikel
naar de aorta draineert. Het pulmonalisostium wordt gesloten en
er wordt een klephoudende homograft geplaatst tussen het rechter
ventrikel en de arteria pulmonalis.