44 Aangeboren hartziekten - UZ Leuven

410 DEEL G CONGENITALE HARTAFWIJKINGEN, PERICARDZIEKTEN EN TUMOREN
Bij een ernstige obstructie naar de aorta zal de lichaamscirculatie
in het gedrang komen, zeker bij een geassocieerde coarctatio
aortae, met het risico op cardiogene shock in de eerste levensdagen.
Tegenwoordig wordt de diagnose gesteld met behulp van transthoracaal
echocardiografisch onderzoek. De afwezige rechtszijdige
connectie, de grootte van het atriumseptumdefect, van het
ventrikelseptumdefect en van het rechter ventrikel, en ook de
ventriculoarteriële connectie kunnen worden afgebeeld. Met
dopplerechocardiografie kan men de functie van de kleppen en
eventueel aanwezige gradiënten meten.
Bij twijfel over de oorsprong van de longdoorstroming of bij
onzekerheid over veneuze connecties is diagnostische hartkatheterisatie
aangewezen.
44.11.4 Therapie
Indien bij een pasgeborene de communicatie op atriumniveau
restrictief is, moet een ballonatrioseptostomie volgens Rashkind
worden verricht. Is de longcirculatie te klein – bijvoorbeeld door
een pulmonalisklepstenose of een restrictief ventrikelseptumdefect
– dan zal kort na de geboorte een aortopulmonale shunt
moeten worden aangelegd. Bij een niet-restrictieve toegang tot
de longcirculatie kan deze worden verminderd door het (chirurgisch)
aanleggen van een bandje rond de stam van de arteria pulmonalis.
Hiermee wordt tevens irreversibele pulmonale hypertensie
voorkomen.
De definitieve behandeling is altijd chirurgisch, met als uiteindelijk
doel het verkrijgen van een gescheiden long- en systeemcirculatie
type Fontan (figuur 44.17). Er is slechts één adequaat
ventrikel voorhanden dat de systeemcirculatie moet verzorgen.
De essentie van de fontanoperatie is dat het zuurstofarme bloed
zonder hulp van een pompend ventrikel naar de longen wordt
geleid. De drijvende kracht achter het functioneren van de fontancirculatie
is de transpulmonale gradiënt: de druk in de venae
cavae vóór het pulmonale vaatbed en de druk in het linker atrium
erna. Een lage weerstand over het pulmonale vaatbed is de
meest kritische factor.
44.11.5 Langetermijnresultaten van de
fontancirculatie
Een fontanoperatie is een definitieve vorm van palliatie voor
patiënten met een complexe hartafwijking bij wie geen biventriculaire
correctie mogelijk is. De ‘klassieke’ operatie werd uitgevoerd
bij patiënten met tricuspidalisatresie, maar het principe
van de ingreep – de systeemveneuze return passief de longslagader
in laten stromen zonder pompend ventrikel – kan ook worden
toegepast bij andere patiënten met complexe hartafwijkingen
met slechts één functioneel ventrikel, zoals ‘double inlet left
ventricle’ of het hypoplastisch linkerhartsyndroom. Het begrip
‘fontan’ is dus niet een exacte diagnose, maar een verzamelnaam
voor veel verschillende hartafwijkingen en operatietechnieken.
Het aantal volwassen patiënten met een fontanoperatie is gering.
In deze patiëntengroep komen frequent restletsels voor en
indien die niet adequaat worden behandeld, zijn de morbiditeit
en de mortaliteit aanzienlijk. In de loop der jaren zijn de chirurgische
technieken voortdurend veranderd en bij elke techniek
ontstaan mogelijk techniekspecifieke restafwijkingen.
Klinisch beeld. De klinische presentatie van een goede fontancirculatie
zijn een beperkte inspanningstolerantie, maar verder
weinig klachten, en bij lichamelijk onderzoek een licht verhoogde
centraalveneuze druk en een palpabele lever van 1-2 cm
onder de ribbenboog. Een verdere toename van de centraalveneuze
druk, vergroting van de lever en verminderde inspanningstolerantie
zijn uitingen van een verslechtering van de fontancirculatie.
Bij een verslechtering van de hemodynamische
condities ontstaan bij patiënten met oudere circuits vaak ritmestoornissen,
maar ritmestoornissen kunnen ook de oorzaak zijn
van de verslechtering. Atriumfibrilleren komt het meest voor en
wordt vaak slecht verdragen. De chyleuze drainage – de ductus
thoracicus mondt uit in het veneuze systeem dat nu een verhoogde
druk heeft – kan gestoord zijn en dat kan leiden tot
eiwitverlies in de darmen. Patiënten bij wie deze ‘proteinlosing
enteropathy’ ontstaat hebben een zeer slechte prognose.
Door de verhoogde systeemveneuze drukken kan de systeemveneuze
retour uit de benen bemoeilijkt zijn, hetgeen leidt tot
chronische stuwing en spataderen in de onderbenen. De combi-
a b c
Figuur 44.17 Stapsgewijze
aanleg van een fontancirculatie.
a De techniek is hier toegepast
bij een tricupidalisklepatresie.
b De aanleg van een partiële
cavopulmonale connectie, waarbij
de vena cava superior endto-side
op de rechter arteria
pulmonalis wordt aangesloten.
c De gecompleteerde totale
cavopulmonale connectie, waarbij
het bloed uit de vena cava
inferior door of langs het hart
getunneld de rechter arteria
pulmonalis bereikt.