44 Aangeboren hartziekten - UZ Leuven

398 DEEL G CONGENITALE HARTAFWIJKINGEN, PERICARDZIEKTEN EN TUMOREN
de zuigeling tot versnelde vermoeibaarheid, zweten bij inspanning
(drinken), tachypnoe en dyspnoe. De voedingsproblemen
en de te krappe calorische inname bij een verhoogde metabole
behoefte resulteren in dystrofie.
De voorachterwaartse diameter van de thorax kan toegenomen
zijn. Het holosystolische geruis is maximaal te horen op de
derde en vierde intercostale ruimte parasternaal links, soms
gecombineerd met een laagfrequent middiastolisch geruis over
de apex als gevolg van een relatieve mitralisstenose. Lokaal kan
een ‘thrill’ worden gevoeld. Bij zeer grote defecten is het geruis
zwak, zeker in aanwezigheid van pulmonale hypertensie, met
vaak een luide pulmonale component van de tweede harttoon.
Is het defect klein, dan zullen er geen verdere klachten of symptomen
optreden. Kleine musculeuze defecten sluiten vaak spontaan
in de eerste levensmaanden.
Bij grote defecten is op het ECG linkerventrikel- of biventriculaire
hypertrofie zichtbaar. Bij pulmonale hypertensie kan ook
rechterventrikelhypertrofie optreden. Op de X-thorax is de hartcontour
vergroot, met een toegenomen longvaattekening. Bij het
optreden van pulmonale weerstandshypertensie neemt na jaren
de perifere vaattekening af en is de stam van de arteria pulmonalis
fors, met een opvallende vergroting van de centrale longarteriën.
Lokalisatie, grootte en hemodynamische gevolgen van een
VSD, zoals volumebelasting, zijn op het echocardiogram goed
te herkennen (figuur 44.6). Zeer kleine defecten zijn moeilijk te
visualiseren, maar kunnen met behulp van kleurendopplerechocardiografie
vrijwel altijd worden opgespoord. Met behulp van
‘continuous wave’-doppler kan een schatting worden gemaakt
van het pieksystolische drukverschil tussen linker en rechter
ventrikel, en op die manier kan indirect de systolische druk in de
longslagader worden bepaald. Bij een oplopende longvaatweerstand
neemt de stroomsnelheid van het bloed over het defect af
en zal het rechter ventrikel in grootte toenemen en hypertrofiëren.
Doorgaans zullen de niet-invasief verkregen gegevens voldoende
zijn om de behandeling te sturen.
Hartkatheterisatie is alleen geïndiceerd bij een vermoeden van
pulmonale weerstandshypertensie na het eerste levensjaar.
44.4.4 Therapie
Bij kleine perimembraneuze defecten en soms zelfs bij grote
musculeuze defecten kan in de eerste levenjaren een spontane
verkleining en zelfs sluiting optreden. Daarnaast is voor kleine,
hemodynamisch onbelangrijke defecten geen behandeling geïndiceerd.
Behoudens endocarditisprofylaxe zijn geen preventieve
maatregelen noodzakelijk en moeten zeker geen fysieke restricties
worden opgelegd.
Als bij een zuigeling decompensatio cordis dreigt, worden diuretica
voorgeschreven. Soms kan een ACE-remmer de shunt
controleerbaar maken. Vochtbeperking is niet aangewezen
omdat daarmee de opname van voedingsstoffen in het gedrang
komt. Calorisch verrijkte voeding moet vaak in frequente kleine
porties worden toegediend, zo nodig per maagsonde. Als dit niet
snel tot verbetering leidt, wordt het defect chirurgisch gesloten
met een patch. Bij ongunstig gelokaliseerde of multipele defecten
kan als tussenstap initieel een bandje om de longslagader
worden aangelegd als palliatie, om aldus de shuntgrootte (en de
decompensatie) te beperken en de longvaten te behoeden voor
een te hoge druk. Later wordt dan in een tweede stap het bandje
verwijderd en het defect gesloten.
Een kathetergebonden afsluiting van het VSD is mogelijk bij
sommige musculeuze en perimembraneuze defecten bij grotere
Figuur 44.6 Echocardiogram
van een ventrikelseptumdefect.
Met kleurendoppleronderzoek is
een links-rechtshunt aantoonbaar.
AAo = aorta ascendens; LA =
linker atrium; LV = linker ventrikel;
RV = rechter ventrikel.