Revista HUGV 2011 n.1 - Hospital Universitário Getúlio Vargas - Ufam

evistahugvRevista do Hospital Universitário Getúlio VargasThe Journal of Getulio Vargas University Hospitalv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

UNIVERSIDADE FEDERAL DO AMAZONASHOSPITAL UNIVERSITÁRIO GETÚLIO VARGASRua Apurinã nº 04 – Praça 14 de Janeiro, Cep: 69020-170 Manaus - AMFones: (092) 3305-4782/4719 E-mail: revistahugv@ufam.edu.brFUNDADORESRicardo Torres SantanaJorge Alberto MendonçaLISTA DO CONSELHO EDITORIAL DA REVISTA HUGVEDITOR-CHEFEFernando Luiz WestphalMaria Augusta Bessa RebeloRosane Dias da RosaKathya Augusta Thomé LopesMaria Lizete Guimarães DabelaLISTA DO CONSELHO CONSULTIVO DA REVISTA HUGVAluísio Miranda LeãoÂngela Delfina B. GarridoAntonio Carlos Duarte CardosoCélia Regina Simoneti BarbalhoCláudio ChavesClemencio Cezar Campos CortezCristina de Melo RochaDagmar KeisslichDavid Lopes NetoDomingos Sávio Nunes de LimaEdson de Oliveira AndradeEdson Sarkis GonçalvesErmerson SilvaEucides Batista da SilvaEurico Manoel AzevedoFernando César Façanha FonsecaFernando Luiz WestphalGerson Suguyama NakajimaIone Rodrigues BrumIvan da Costa TramujásJacob CohenJoão Bosco L. BotelhoJosé Correa Lima NettoJulio Mario de Melo e LimaKathya Augusta Thomé LopesLourivaldo Rodrigues de SouzaLuís Carlos de LimaLuiz Carlos de Lima FerreiraLuiz Fernando PassosMaria Augusta Bessa RebeloMaria do Socorro L. CardosoMaria Fulgência Costa L. BandeiraMaria Lizete Guimarães DabelaMariano Brasil TerrazasMassanobu TakataniMiharu Magnória Matsuura MatosNeila Falcone BonfimNelson Abrahim FraijiNikeila Chacon de O. CondeOsvaldo Antônio PalharesRicardo Torres SantanaRosana Cristina Pereira ParenteRosane Dias da RosaRubem Alves da Silva JúniorWilson BulbolZânia Regina Ferreira Pereira

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MINISTÉRIO DA EDUCAÇÃO E CULTURAUNIVERSIDADE FEDERAL DO AMAZONASHOSPITAL UNIVERSITÁRIO GETÚLIO VARGASCopyright© 2011 2009 Universidade Federal do Amazonas/HUGVReitora REITORA da DA Ufam UFAMProf.ª Dra. Márcia Perales Mendes SilvaDIRETOR Diretor do DO hospital HOSPITAL universitário UNIVERSITÁRIO getúlio GETÚLIO vargas VARGASProf. Dr. Dr. Lourivaldo Rodrigues de de Souza Souzaeditor chefePRODUÇÃO GRÁFICA-EDITORIALProf.Dr. Fernando Luiz WestphalWagner AlencarProdução gráfica-editorialORGANIZAÇÃOWagner AlencarThaís Borges VianaOrganizaçãoDIRETORA Thaís Borges DA Viana EDUAProf.ª Dra. Iraildes Caldas Torresdiretora da eduaDIRETORAProf.ª Dra. IraildesDA REVISTACaldas TorresProfª Dayse Enne BotelhoDiretora da RevistaProf.ª Dayse Enne BotelhoREVISÃO (LÍNGUA PORTUGUESA)Sergio Revisão Luiz lingua PereiraportuguesaSérgio Luiz PereiraCAPAServiço Capa de ErgodesignServiço de ErgodesignTIRAGEM 300 EXEMPLAREStiragem 300 exemplaresFICHA CATALOGRÁFICAFicha catalográficaYcaro Verçosa dos Santos CRB-11 287Ycaro Verçosa dos Santos – CRB-11 287CDU 61(051)R454 Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas.Revista do Hospital Getúlio Vargas. V. 10, 9, n. n. 1-2 1 (2011) (2010)// Manaus: Editora da UniversidadeFederal do Amazonas, 2011 201094 91 p.SemestralTítulo da revista em português inglêsISSN – 1677-91691. Medicina-Periódico I. Hospital Universitário Getúlio Vargas II. Universidade Federal do Amazonas.CDU 61(051)

SumárioEditorialFernando Luiz Westphal11Artigos Originais1. Resgate de Autonomia de Pessoa com Deficiência Física por meio do acesso à informáticapossibilitada pela utilização de um mouse ocularKathya Agusta Thomé Lopes, Maria Denilza da Silva Cardoso, Rosângela Martins Gama, Suzy Silva Pinto,Rogério Caetano2. Perfis Sociocomportamentais dos Usuários do Centro de Testagem e Aconselhamento - CTAem DST/Aids do Hospital Universitário Getúlio Vargas da cidade de Manaus/AMMiharu Maguinoria Matsuura Matos, Angélica Karla Jansen Fernandes, Cacilda Satomi Yano Mallmann,Moézio Pereira Menezes, Everton de Lima Matos3. Análise dos Achados Videolaringoscópicos de Pacientes com História de DisfoniaRenata Farias de Santana, Márcia dos Santos da Silva, Karine Freitas de Sousa, Renato Telles de Souza,Giselle Lima Afonso, Jenifer Morais de Melo, Camila Mendes da Silva, Donn-Thell Frewyd Sawntzy Junior4. Estudo Comparativo dos Fatores Hematológicos Prognósticos da Pneumonia Necrosante naCidade de ManausFernando Luiz Westphal, Luciana Carreta Wezka, Luis Carlos de Lima, José Correa Lima Netto, Márcia dosSantos da Silva, Alessandra Bastos Alves5. Investigação Otorrinolaringológica em Pacientes Portadores de HanseníaseRenata Farias de Santana, Fernanda Borowsky da Rosa, Márcia dos Santos da Silva, Renato Telles de Souza,Luiz Carlos Nadaf de Lima, Marcos Antônio Fernandes1325354353Relato de caso6. Metástases Cutâneas como Primeira Manifestação de Neoplasia de Pâncreas: Relato de CasoLubyanka F. Pereira, Vanessa M. Cardoso, Priscila Lago, Marilu Gomes, Simone de A. Damasceno, CristinaMelo7. Cardiomiopatia Arritmogênica do Ventrículo Direito e Angiotomografia Cardíaca:Relato de CasoFrederico Gustavo Cordeiro Santos, Marlúcia do Nascimento Nobre, Danielle Abreu da Costa, Anne ElizabethAndrade Sadala Marques, Abraão Ferreira Nobre, Gustavo Cavalcante Maio de Aguiar, Jaime Arnez Maldonado8. Ictiose Congênita: Relato de CasoLorena Siqueira Cordeiro, Francisco Rafael dos Santos Júnior, Alexandre Lopes Miralha, Vera Lúcia CoutinhoBatista9. Insulficiência Mitral por Ruptura de Cordoalhas Tendíneas: Relato de Caso e Revisão deLiteraturaJosé Ricardo Ferreira, Brena Ferreira, Ziza Sakamoto, Yanna Pontes Prado, Marlúcia Nobre10. Displasia Tanafórica: Relato de CasoLuciana G. Siqueira, Michelle A. Hatcher11. Tumor Maligno de bainha no Nervo Periférico com a Apresentação Clínica na Nasofaringe eCavidade Oral de uma Criança: Relato de CasoThaís Ditolvo Alves Costa, Jeanne Lee Oliveira Coutinho, Jeanna Coutinho, Lucas Gabriel Inácio Salina12. Lesão Renal Aguda com Manifestação Inicial de Linfoma Não HodgkinSueli Oliveira Nascimento, Priscila Rosal Honorato61657177818591

Editorial RHUGVA importância da produção científicaA Academia na área médica em nosso meio vem sofrendo nas últimas décadas umasucessão de perdas, que culminou em um desânimo observado nas principais Universidadesdo Estado do Amazonas.Dentre os principais fatores implicados neste sentimento de desventura na Academiaestão os aspectos hierárquicos, a constante e crescente preocupação do Poder Judiciáriocom a Carreira do Magistério Superior e ao aspecto salarial.Em relação a hierarquia, houve um movimento corporativo na classe médica,protagonizado inicialmente pelos anestesiologistas, e a seguir com as outras especialidades– clínicos, cirurgiões, ortopedistas entre outras, no qual houve um real aumento nos valorespercebidos pelos colegas cooperados. Assim, houve um crescente desinteresse da valorizaçãoda carreira do magistério superior, visto que recém-formados passaram a receber muito maisque o salário dos professores. Portanto, no modelo capitalista não há hierarquia sem quehaja alguma diferença também nos proventos mensais e na valoração patrimonial da nossasociedade.Quanto ao Poder Judiciário, representados aqui pelos Ministérios Público Federal ouEstadual, está em constante investigação, com características persecutórias, dos horáriosdos profissionais de saúde, na situação de acúmulo de cargos levando ao distanciamento oudesligamento de profissionais e professores excelentes da academia. Estamos localizadosfora dos grandes centros formadores de pós-graduação, dos centros de pesquisas do país,com carência para a contratação de profissionais capacitados para o magistério, leia-seprofissionais com mestrado e doutorado.O maior exemplo da aplicação da lei sem a análise da conseqüência à graduação,pode-se observar em algumas disciplinas da Escola Superior de Saúde da UniversidadeEstadual do Amazonas, nos quais os professores com pós-graduação, com mais de 07 anosde trabalho, na Instituição foram obrigados a sair da Instituição, em virtude do acúmulode cargos. O problema foi criado, os alunos permaneceram sem aulas, ou com professoressem especialidade na área ministrada, sem solução até o momento, e sem perspectivaspara a resolução do impasse. Torcemos arduamente para que numa das fatalidades da vida,durante, por exemplo, um acidente automobilístico, não sejamos atendidos por um destesalunos que não tiveram aulas importantes durante a formação. Da mesma forma, esperamosque os colegas do Judiciário, que aplicaram a lei sem se importar com a conseqüência doato, tenham a sorte de não serem assistidos por estes alunos.Quanto ao terceiro fator implicado neste tripé de intempéries, encontra-se o fatorsalarial, com salários defasados e aviltantes a que a carreira do Magistério Superior foisubmetida no passar do tempo. Não raras vezes, os concursos abrem e não há inscritos paraa vaga disponibilizada e, com certeza, a principal causa deste desinteresse é a questãosalarial. O edital para Concurso de Magistério Superior para professor adjunto (níveldoutorado), 20 horas semanais discrimina como salário base R$ 747,97, valor em julho docorrente ano, muito menor que muitas outras categorias profissionais que não tem, muitasvezes, necessidade de Nível Superior.E o título deste editorial deveria falar em produção científica, na contextualizaçãodas pesquisas desenvolvidas nas nossas Universidades, na capacitação dos Professores para11revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

ascenderem como orientadores de pós-graduação, mas como poderemos pesquisar, estudare produzir cientificamente, enquanto estamos preocupados com os nossos compromissosfinanceiros ou na labuta capitalista de mantermos nosso padrão de vida.As mudanças são necessárias, o interesse pela vida acadêmica deve ser estimulado e osnossos colegas do Judiciário devem aplicar a lei sim, mas devem pesquisar ou ter noção dasconseqüências dos seus atos. E a Academia deve continuar na busca constante da pesquisa,extensão e formação, mas com condições para tal.Prof. Dr. Fernando Luiz WestphalDiretor de Ensino, Pesquisa e Extensão do HUGV12revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Lopes et alestão preparadas para isso. A lesão medulartorna pessoas “normais” em “deficientes”,vulneráveis à discriminação social e a umavariedade de barreiras ambientais, passama ser sujeitos dos preconceitos da sociedadecom relação à pessoa com deficiência.Arriscamos afirmar que uma lesãomedular pode ser um dos traumatismos maissérios a que uma pessoa pode sobreviver.Uma pessoa, frequentemente ativa, numdeterminado momento pode andar, correr,nadar, jogar futebol, dirigir, e num outromomento é incapaz de mover seus braçose suas pernas. Após alguns dias ou semanasencontra-se paralisada, com incontinência,imóvel, dependente e isolada. 2A pessoa com lesão medular éproporcionado menos estima e menosstatus. São frequentemente vistos comodependentes, por conta da desvalorizaçãoe o estereótipo relacionados à deficiência.As pessoas tendem a evitar contato, ou seja,isolar-se. 3Apesar da magnitude e da extensão doproblema que a lesão pode causar, muitoslesados são capazes de ajustar-se a essa novacondição. Para algumas pessoas, uma lesãodefinitivamente resulta em crescimentopsicológico. Outras não se recuperampsicologicamente da perda. O resultadodepende particularmente do indivíduo edo suporte psicológico que ele recebe. Aosuperar a fase de choque, o indivíduo deveser capacitado, estimulado a reativar-se,autossuperar-se e a reassumir suas funções.Para que a pessoa com uma lesãomedular possa adquirir uma independênciafuncional 2 é necessário que ela adquira oconhecimento da funcionalidade do seu corpoapós a lesão. Outras habilidades envolvidas naindependência funcional incluem habilidadesem resolver problemas e de sociabilização. Umterceiro, mas não menos importante aspectopara obter autonomia, é ter uma atitude deindependência. O desenvolvimento de umaperspectiva de independência, no entanto, émais problemático.Uma variedade de fatores pode causaruma resistência inicial ou uma inabilidadepara participar ativamente no processode reabilitação. Muitas pessoas com lesãomedular aprendem a ser dependentes. Muitasse sentem incapazes de tomar conta de si porconta dos seus conhecimentos preconceituosossobre pessoas com deficiência. Outras podemsimplesmente sentir-se oprimidas. Outrospodem ser passivos e dependentes da suadeficiência.A conquista da autonomia e daindependência é uma característica dacidadania; tal ação possui relação direta como bem-estar do indivíduo e o meio em queele está inserido. Muitas vezes o deficienteé visto pela sociedade pela sua deficiênciae não pelas suas potencialidades, pois nãotem oportunidade de mostrá-las, haja vistaas dificuldades em interagir fisicamentecom as outras pessoas. Os deficientesvêm buscando desmistificar a imagemsocial que constantemente lhes é imposta.A eliminação de barreiras sociais podecontribuir para que sejam equiparadas asoportunidades possibilitando sua autonomiae independência. 4Inúmeros fatores contribuem parao aumento dos casos de lesão medular.As pessoas afetadas por essa deficiênciatornam-se incapazes de cuidar de si próprias,na maioria das vezes têm perda parcial outotal dos movimentos e da sensibilidade,o que afeta a sua autoestima e o estilo devida. A pessoa acometida da lesão medularnecessita de meios para reabilitar-se à suanova condição de vida, de forma a melhorar aqualidade de vida e de inclusão na sociedade. 5Os problemas enfrentados pelosdeficientes, em especial os de lesãomedular, que perdem parte ou totalmenteos movimentos, causam a sensação deincapacidade, pois ficam impossibilitados derealizar as ações consideradas normais. Odeficiente passa a depender de outras pessoas15revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

RESGATE DA AUTONOMIA DE PESSOA COM DEFICIÊNCIA FÍSICA POR MEIO DOACESSO À INFORMÁTICA POSSIBILITADA PELA UTILIZAÇÃO DE UM MOUSE OCULARpara realizar atividades antes consideradasinsignificantes. Para tanto, faz-se necessárioadotar métodos que possibilitem aosdeficientes meios de integração à sociedade.A pessoa com lesão medulartraumática, além de todas as alteraçõesque comprometem a mobilidade e aindependência física, passa a conviver com asensação de morte em vida, a perda que vaiacompanhar por toda a existência. Além detodos os problemas físicos, o deficiente passapor conflitos resultantes dos sintomas dedistanciamento, rejeição, autodegradação,danos à autoestima. 6A esclerose lateral amiotrófica (ELA)é uma doença crônica degenerativa quese caracterizada pela perda gradativa dosmovimentos. 7 Atinge os neurônios motores docórtex, o tronco cerebral e principalmentea medula espinhal. No Brasil, assim comoem outros países, essa síndrome conhecidatambém como doença de Charcot vem sendoestudada a fim de definir as causas aindadesconhecidas. A doença evolui de formalenta e gradativa atingindo certas regiõesdo sistema nervoso, a perda progressivados movimentos atinge principalmenteo funcionamento físico, entretanto nãoatinge a sua capacidade intelectual, o quepossibilita o desenvolvimento de algumasatividades adaptadas.AutonomiaDefinir autonomia torna-se umadiscussão bastante abrangente, pois interligaquestões física, psicológica e social. Apalavra autonomia denota a capacidadeque todo indivíduo possui de agir, pensar edecidir por si próprio as complexidades davida. A qualidade ou estado de autogovernarseremete ao sujeito a possibilidade deatuação nas diversas áreas da sociedadedesempenhando assim atividade com totaleficácia.O conceito de autonomia aborda o temade liberdade e independência. A autonomiasignifica a liberdade que todo ser humanonecessita para agir, refletir e tomar decisõespor si mesmo. Referem-se também às regras emodos de realizar os desejos e necessidades,que estão relacionados a toda ação própriado indivíduo, sua posição diante dos conflitose necessidades existentes. 8A concepção de uma pessoa comdeficiência física é a de um sujeitodestituído de sua competência, tendo entãoo seu desempenho comprometido. Sendoa autonomia a disposição do ser humanode decidir e agir livremente, indivíduo quenão possui essa condição de autogovernarse,a pessoa com deficiência passa então aconviver com problemas relacionados com assuas necessidades básicas, resultando entãona dependência caracterizada pela perda daautonomia.Considerando algumas definições decaracterística da autonomia nos diversosníveis da vida de uma pessoa, o ser humanonasce livre, sem determinação, podendoassim definir o seu modo de vida, uma vezque possui a capacidade de governar por sipróprio, de autorrealizar-se respondendoassim pelas suas ações e transformações. 9Levando-se em consideração o ciclonatural da vida, todo ser humano nascepredestinado a exercer suas funções noprocesso de desenvolvimento físico e mental.Essa definição nos remete à capacidadeque cada indivíduo possui de organizar-se,administrar e dirigir sua vida, enfrentarconflitos, tendo então o seu direito de ir e virrespeitado dentro das suas responsabilidades.Para que haja a cidadania faz-senecessário a liberdade, a autonomia e aresponsabilidade, fatores que, segundoo autor, possibilitam ao indivíduo terparticipação ativa na sociedade. 9 O grau deautonomia de uma pessoa é determinadopelas condições que possui de exerceratividades práticas num contexto social.16revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Lopes et alO ser humano só é realmenteconsiderado cidadão ao exercer comautonomia seus direitos e deveres, de formaque a independência compreende os valoressociais e culturais necessários para adquirirposição na sociedade.A autonomia física é adquirida conformeo desenvolvimento da pessoa, que recebe ainfluência do meio para a construção de seusmodos, hábitos e pensamento, sua maneirade viver e quando o sujeito passa a integrar econviver com os conflitos existentes da vida. 9Os problemas relacionados à autonomiafísica são os que mais afetam o indivíduo, poisimplicam no modo de vida, nas limitaçõesque impedem a ele de participar do processosocial por conta da falta de condições físicas.Assim, caberia nesse contexto a criação denovas medidas que possibilitem ao indivíduoadquirir poder ou controle de si próprio;pode representar uma nova perspectiva, umsentido para a vida do deficiente. Além disso,a concepção de autonomia está ligada a umaindependência que o sujeito pode perderou recuperá-la, de forma que, se recuperar,pode então retomar o controle de sua vida.A autonomia intelectual é uma dasmais complexas, pois acarreta vários fatorescaracterizados pela independência físicae de pensamento. O ser humano possui acapacidade intelectual de compreender,discutir e tomar decisões. Essa autonomiaintelectual possibilita relacionar-se com omundo. 9O indivíduo é considerado independentedentro de sua autonomia, pois é por meio delaque se concretizam seus objetivos e desejos.A perspectiva da vida de uma pessoa estávoltada para a eficácia relacionada ao seudesempenho, de forma que se ela perde suaindependência física e tenha de adequar-sea novos padrões de vida, ela tende a passarpor diversos conflitos psicológicos até reunirforças para buscar um novo sentido para suavida, visando assim melhorar suas condições.O sujeito faz uso de sua autonomiaquando participa ativamente dos processossociais de forma a inferir sobre ele, atuandocom ações e responsabilidade, implicandonas transformações da vida, nas questõesimpostas pela sociedade. 9 O autor afirmaque o homem é responsável pela criação etransformação existentes na vida dos sereshumanos.Embora existam outros fatoresimportantes na vida de uma pessoa, aautonomia é fundamental, pois o serhumano encontra-se em constante busca deautonomia, seja pessoal ou profissional, quemelhore seu padrão de vida; entretanto, nãoconsegue se enxergar sem a sua autonomiafísica. Para que a pessoa, que se encontrana condição de deficiente, possa alcançar aautonomia, ela necessita de transformaçõesque impliquem em ações correspondentes aoseu modo de vida.A pessoa com deficiência necessita deum ambiente que proporcione condiçõesfavoráveis ao seu estado, de forma que elapossa exercer suas atividades dentro de suaslimitações. 10A importância da autonomia para umapessoa com deficiência física implica numaperspectiva que exige não só as condiçõesambientes compatíveis à sua necessidade,mas também diz respeito à valorização do serhumano dentro dos seus valores intelectuaise emocionais.A autonomia da pessoa com deficiênciaé determinada pelo grau de desempenho queela desenvolve para realizar suas atividadesdentro do seu ambiente com maior ou menoreficácia no seu desempenho. 4A independência está diretamenterelacionada com a autonomia, pois tanto umacomo a outra aborda a capacidade de decidire agir sem depender de outras pessoas. Umapessoa com deficiência, porém, pode serindependente dentro dos limites que lhes épermitido pela sua condição.A autonomia significa a capacidade dedecidir, de agir sobre condições próprias,17revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

RESGATE DA AUTONOMIA DE PESSOA COM DEFICIÊNCIA FÍSICA POR MEIO DOACESSO À INFORMÁTICA POSSIBILITADA PELA UTILIZAÇÃO DE UM MOUSE OCULARsendo assim autor de suas ações, semdepender de outros. A palavra autonomia éentendida como sinônimo de liberdade, deações e de pensamentos, é condição que todapessoa necessita para utilizar os elementosnecessários para desenvolver meios quepossibilitem compreender melhor a relaçãocom a sociedade. 10Assim, a concepção de autonomiaresulta no conjunto que envolve a capacidadede atuar com liberdade e independênciadentro das regras pessoais e das impostaspelo sistema social. Consiste nos fatoresfundamentais que contribuem para ocrescimento que cada pessoa necessita pararealizar-se atingindo seus desejos.Sendo a proposta desta pesquisa desvelara percepção do sujeito com deficiênciade membros superiores em relação a suaautonomia, viabilizada pela acessibilidadeà informática por meio da utilização de ummouse ocular, passamos então a caracterizaro aparelho a ser utilizado nesta investigação.internet, ou seja, realizar atividades que umcomputador proporciona.Características do mouse: 3a) O módulo eletrônico (Figura 1)É o aparelho que possibilita ofuncionamento do sistema, considerado assimo coração do aparelho. O módulo capturaatravés dos eletrodos os sinais criados pelosmovimentos dos olhos, e os converte emsequências de dados que o programa nocomputador converte em comandos para aexecução.Figura 1.Mouse OcularSegundo o Manual do Mouse Ocular, 1ele é um aparelho destinado a pessoas comdeficiências físicas, impossibilitadas de usarum mouse ou um teclado de um computadorconsiderado padrão. O aparelho foi projetadopara que a pessoa com deficiência físicatenha o mesmo desempenho que teria aoutilizar um mouse comum, e assim poder usaro computador como qualquer outra pessoa.A compatibilidade do mouse ocularcom a do mouse padrão é alcançada pelodeslocamento vertical e horizontal dos olhosque corresponde ao deslocamento do mousepadrão, as piscadas correspondem ao cliquedo botão esquerdo. Os movimentos ocularessão responsáveis pelo controle do mouse,conforme o modelo convencional, de formaque possibilita ao usuário a autonomia paraescrever textos, enviar e-mails, navegar nab) Cabo de conexão (Figura 2)Conecta o módulo eletrônico aocomputador.c) Um cabo para a conexão do moduloeletrônico à tomada (Figura 2)Figura 2d) Cabo serial (Figura 3)Faz a conexão do mouse ocular aousuário. O cabo (serial DB9, conexão machofêmea)possui cinco fios, dois que servempara a conexão dos canais verticais e doispara os horizontais, e um que serve como18revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Lopes et alreferência do sistema. Os cinco fios sãoconectados ao usuário por meio de eletrodos,descartáveis ou não, adquiridos em qualquerloja de suprimentos hospitalares.o teclado numérico, assim como as letras.Os desenhos e sons facilitam o entendimento(Figura 5).Figura 3e) ProgramasO mouse possui os programas decontrole do cursor, ao ser ligado pelo auxiliaro usuário assume o controle do computador,podendo por meio dele realizar as atividades.O controle com parada, a locomoção dos olhospromove o movimento e com duas piscadasabre-se o programa desejado. O controlesem parada necessita apenas de uma piscadapara abrir o programa.O programa do teclado virtual dácondições para o usuário escrever textos,mandar e-mail, navegar na internet,assim como realizar outras atividadesproporcionadas pelo computador padrão(Figura 4).Figura 5O programa Pinte Fácil proporciona aousuário o conhecimento das cores, estimulaa criatividade na combinação delas e naescolha de desenhos disponíveis no programa(Figura 6).Figura 6O programa Jogo da Memória, alémde divertimento, proporciona ao usuário oraciocínio rápido (Figura 7).Figura 4O teclado infantil proporciona aousuário, em especial aos não alfabetizados, oconhecimento visual das letras, dos sons dasletras e da figura escolhida para representála.Possui também, junto ao teclado infantil,Figura 719revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

RESGATE DA AUTONOMIA DE PESSOA COM DEFICIÊNCIA FÍSICA POR MEIO DOACESSO À INFORMÁTICA POSSIBILITADA PELA UTILIZAÇÃO DE UM MOUSE OCULARb) Como usar o mouse:O sistema de operação do mouse écomandado pelo usuário após a conexão doscabos ao computador e a ele. Para que sejafeita a execução dos movimentos é necessárioque o usuário tenha o conhecimento dosmovimentos reconhecidos pelo cursor e pelodispositivo de entrada.O usuário fará o deslocamento linear, deida do olhar do ponto de partida a um pontoimaginário seguido de um deslocamento deretorno para o ponto de partida sendo nohorizontal, sentido direito ou esquerdo, ou navertical sentido superior e inferior. Quandoo cursor estiver posicionado, o usuário devepiscar com os dois olhos (a piscada deve sernatural), para que o sistema reconheça.Com base nesse conhecimento,estabelecemos a metodologia para arealização da pesquisa.Metodologia1. EtapasPara alcançar o objetivo destapesquisa – desvelar a percepção do sujeitocom deficiência de membros superioresem relação a sua autonomia, viabilizadapela acessibilidade à informática por meioda utilização de um mouse ocular – foramrealizadas as seguintes etapas:ficha de inscrição no Programa de AtividadesMotoras para Deficientes – Proamde, daUniversidade Federal do Amazonas, queatendia pessoas com lesão medular nohospital universitário; b) indicação deoutros órgãos que atendiam pessoas comdeficiência; c) pessoas que conheciam outrascom os critérios para a pesquisa e souberamdo projeto com o mouse ocular.A partir da indicação, foram realizadasvisitas domiciliares para a identificaçãodos dados físicos e pessoais do sujeito, econstatação de que possuíam os critérios paraa pesquisa – impossibilidade de utilização doteclado e/ou mouse tradicional.Foram elegíveis onze pessoas comdeficiência física, sendo oito tetraplégicos,uma com paralisia cerebral, uma comSíndrome de Charcot, e uma com amputaçãocongênita de membros superiores. Noentanto, para a análise dos dados, foramconsiderados apenas cinco participantes quefinalizaram a pesquisa.3) Instrumentos de coleta de dadosOs instrumentos utilizados foram:Entrevistas semiestruturadas no inícioe término do período de utilização do mouse(condição de vida em situações cotidianas,independência, anseios, expectativas,relacionamentos, expectativas para a vida);Diário de campo durante as atividadespara o registro das observações.1) DelineamentoTrata-se de uma pesquisa cujametodologia utilizada foi a qualitativa, emque os dados coletados foram analisados combase na técnica da análise de conteúdo.2) Seleção dos sujeitosOs sujeitos elegíveis para a pesquisa –com ausência de movimentos nos membrossuperiores, e com condições visuaisadequadas ao sistema.Os sujeitos foram identificados por: a)4) Recursos materiaisForam utilizados na pesquisa:1 Um computador;1 aparelho do mouse ocular (o moduloeletrônico, o cabo serial para a conexão docomputador, o cabo do usuário de cinco fiospara a conexão do usuário ao módulo, umcabo de potência para a conexão do móduloa uma tomada).Eletrodos descartáveis para a conexãodos cinco fios ao usuário do mouse.Álcool, gel e algodão para fazer a20revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Lopes et allimpeza do local de conexão dos eletrodosno rosto.5) Coleta dos dadosA pesquisa foi desenvolvida no períodode agosto de 2006 a outubro de 2007. Comcinco sessões semanais de uma hora deduração, sendo possibilitados intervalosquando necessários, totalizando 62 sessões.Houve algumas ausências de atividades porproblemas de saúde dos sujeitos e problemastécnicos do mouse ou do transporte.Os participantes foram atendidos emuma sala da Faculdade de Educação Física naUniversidade Federal do Amazonas.Foram realizadas as entrevistas e osdiários de campo.Foram utilizados os programas propostospelo mouse ocular, como o teclado infantil,que proporciona o conhecimento das letras,dos sons e das figuras; o teclado da pinturaproporciona o conhecimento das cores; o jogoda memória, e o teclado padrão que é peçachavepara a realização de outras atividades.Cada aluno recebia atendimentoindividual. Durante uma hora o aluno,após ser conectado ao computador pelomouse, realizava as atividades propostas. Asatividades iniciavam com a demonstração dofuncionamento do aparelho, era explicadaa necessidade de alguém para auxiliar naconexão dos eletrodos e ligar o computador.Na maioria das vezes o aluno escolhia oprograma para a sua atividade, pela suaescolha traçava-se a tarefa. O teclado infantilera o primeiro programa a ser utilizado parao aprendizado dos movimentos dos olhos parao funcionamento preciso do aparelho, nasaulas seguintes eram realizadas atividadesdiversificadas: jogo de memória, escrita,navegação na internet, partindo inclusivedas sugestões do aluno.No diário de campo eram anotadastodas as manifestações do aluno com relaçãoà atividade e o mouse, anotações pertinentesreferentes às perspectivas causadas pelonovo programa.Trata-se de uma pesquisa cujametodologia utilizada foi qualitativa, emque os dados coletados foram analisados combase na técnica da análise de conteúdo.ResultadosA proposta deste trabalho, como ditoanteriormente, teve como objetivo desvelara percepção do sujeito com deficiênciade membros superiores em relação a suaautonomia, viabilizada pela acessibilidadeà informática por meio da utilização de ummouse ocular. Para isso, optamos em utilizarcomo estratégia a análise de conteúdo dasentrevistas e das observações, cujas etapaspartiram desde a transcrição das entrevistas,leitura dos diários, passando por uma leituraexaustiva desses dados e identificação dossete indicadores temáticos dos aspectos quejulgamos significativos.A análise dos dados nos apontou paraum espectro que inicia no aprendizado douso do computador até a perspectiva para otrabalho.O indicador denominado Aprendendoa usar o computador apontou que osparticipantes, com exceção de um, nãoconheciam o uso do computador e que aoaprender como manuseá-lo vislumbraramcom a aquisição dessa habilidade. Temos issoexemplificado em alguns trechos.Aprendi a usar o computador que anteseu não sabia / Vim aprender aqui / É umacoisa muito importante estar aprendendo/ Não entendia nada, comecei do básicopor isso mudou a minha vida para melhor /Contribuiu para o conhecimento e manuseiodo computador.Por conseguinte, o segundo indicadorUtilidade do uso do computador mostrouas dimensões emocionais positivas comoresultados das possibilidades de açõesobjetivas e subjetivas que poderiam serexercidas pelos usuários, exemplificadas nos21revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

RESGATE DA AUTONOMIA DE PESSOA COM DEFICIÊNCIA FÍSICA POR MEIO DOACESSO À INFORMÁTICA POSSIBILITADA PELA UTILIZAÇÃO DE UM MOUSE OCULARconteúdos abaixo listados.Consigo fazer meus trabalhos /Pesquisar na internet/ Saber o que estáacontecendo no mundo / Viajar através docomputador / Conheço cada lugar lindo/ Escrevo mensagens / Acesso as coisasque antes eu não podia e hoje eu posso /Autonomia de várias formas, passar e-mail /A prática fez com que eu aprendesse muitascoisas / Fazer pesquisa foi uma das coisasmais importante para mim.A ausência de movimentos leva, namaioria das vezes, a uma percepção inicialde incapacidade de realizar qualquer tipode ação. Ao deparar-se com um instrumentoque pode contradizer essa percepção, ouseja, poder manusear de forma efetiva umcomputador, o que para alguns é um grandedesafio, levou os participantes da pesquisaa ver o mouse ocular como Uma grandedescoberta, sendo estabelecido assim comoo terceiro indicador. Os conteúdos abaixoconfirmam isso.Grande descoberta / Principalmente setiver acesso a um / É uma esperança paraquem não tem movimentos como eu / Anteseu só lia / Ter acesso a uma coisa que anteseu só olhava.O quarto indicador apresentado,Percepção de novas potencialidades, nosconduz para o indício de que, a partir daaquisição de uma habilidade, ou de um novoconhecimento em áreas desconhecidas,evoca desejos e o sentimento de ampliarhorizontes anteriormente adormecidos equiçá abandonados, isso de certa maneirasugere para o início de uma reconquistada autonomia, o que podemos confirmarpor meio de Mantoan (apud SILVA, 4 2004),ao afirmar que a autonomia de uma pessoacom deficiência pode ser estabelecida pelograu de desempenho que ela desenvolvepara realizar suas atividades dentro de seuambiente com maior ou menor eficácia noseu desempenho.As atividades consideradas simples,como digitar as letras em ordem alfabéticas,que para muitos são consideradas atividadespara se realizar em segundos, para algunslevavam dias, mas os deixava felizes, poissó o fato de escrever alguma coisa já erauma grande vitória; a maioria consideravanão só escrever, como outras atividades,algo que nunca mais fariam novamente.Podemos conferir isso a partir dos conteúdosapresentados abaixo.Nunca pensei em escrever algum texto,hoje consigo fazer / Puxa, hoje eu escreviuma frase que eu pensei que nunca pudesseescrever / Achava bonito as pessoas teclareme eu não podia / Hoje, posso dizer que possofazer tudo o que eles podem fazer também/ Escrever no computador era mais difícil /Posso escrever o que eu imaginei que jamaisfaria novamente / Aprendi a passar e-mail/ Oportunidade de conhecer o sistema decomputação / Antes eu não fazia nada, sóestudava, tudo se tornou muito melhor / Seique tenho condições de fazer muitas coisas /Voltei a estudar.A deficiência grave – causando ausênciade movimentos importantes, principalmenteas adquiridas, em alguns casos, para nãodizer na maioria das vezes provoca umdistanciamento entre a pessoa das suasrelações em sociedade e às vezes do própriorelacionamento familiar. O quinto indicador,nomeado de Novas relações sociais, apontounospara uma busca em recuperar e conquistaras interações sociais, porventura perdidas ouoportunizadas, caminhando assim para umareconquista de sua autonomia. Isso ocorre namedida em que o sujeito participa ativamentedos processos sociais de forma a inferir sobreele, atuando com ações e responsabilidade,implicando nas transformações da vida, nasquestões impostas pela sociedade. 9 O autorafirma que o homem é responsável pelacriação e transformação existentes na vidados seres humanos. Exemplificamos algunsdesses conteúdos.Mando e-mail, coisa que não fazia /22revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Lopes et alMelhorou meu relacionamento em casa, comos amigos / Converso mais com pessoas, falosobre o que faço / Novos relacionamentos/ Aumentou meu grupo de amigos / Mecomunicar com pessoas que não vejofrequentemente / Estou mais alegre / Baterpapo na internet com pessoas que eu nãoconheço.Com sexto indicador chegamos àPercepção da utilização do mouse paraa vida. É possível inferir no progresso decada um, e como eram motivados pelasconquistas a praticarem mais, o que antesparecia distante e até o impossível estavase tornando real. A utilização do mousetranscendeu a informática pura e simples,a percepção de como essa atividade poderiaser estendida para outras dimensões da vidae principalmente indicando para resgatarsua autonomia apontou para uma novaperspectiva de vida.O mouse só tem trazido coisas boas /Melhorou muita a minha vida, em todos ossentidos / As contribuições são totalmentepositivas / Só o fato de poder fazer sozinhasem depender dos outros é maravilhoso /Antes eu nem imaginava que pudesse fazeralgo assim sozinha, para mim é tudo de bom/ Abriu uma janela para o mundo, / Forammuitos os benefícios / Mudei tudo, me sentimais viva e com certeza só melhorou, entronos sites das lojas, faço pesquisa de preços,leio e escrevo e-mail para as lojas / Possofazer tudo, basta que alguém coloque oseletrodos e o resto eu faço.E como último indicador, no entantonão menos importante, a Perspectiva parao trabalho, mostrou-nos que houve umaalteração importante e significativa napercepção dos participantes em relação àssuas vidas, perspectiva de uma alteração noseu estado de completa dependência para umnível de independência parcial, até porquea ausência de movimentos continua sendouma realidade. Passam a ver como possíveluma forma de adquirir alguma renda a partirde suas ações, e isso pode indicar paraatingir sua autonomia, que é a capacidadede decisão, de ser autor de suas ações, semdepender de outros, sendo ainda sinônimode liberdade, de ações e de pensamentos. 10Essas percepções podem ser exemplificadasabaixo:Consigo fazer minhas vendas por e-mail/ Posso ter um meio de ganho para sobreviver/ Me imagino fazendo digitação de textos /Vejo chance de conseguir um emprego / Vaiser útil para a profissão e para os estudos quepretendo fazer. / Renovou as expectativasde conseguir um emprego / Voltar a estudarpara ter uma vida melhor / Muitas coisas quepodem ser útil em uma carreira profissional/ Tenho vontade de eu mesmo trabalhar /Será muito útil em uma carreira profissional/ Posso realizar algum tipo de trabalhodentro de uma empresa.Considerações FinaisA aquisição de uma deficiênciadefinitivamente não se configura como umacontecimento totalmente negativo na vidade uma pessoa. No entanto, a pessoa queadquire uma deficiência pode considerar,em alguns casos, como uma oportunidadeímpar para perceber a vida por meio deoutros olhares, anteriormente inadmissíveis.Arriscamos afirmar que um dos maioresentraves para a vida de uma pessoa comdeficiência é a ausência de perspectiva deuma vida independente.Os sujeitos desta nossa pesquisa, emúltima instância, são aqueles com um graude imobilidade avançado, consequentementecom uma possível ausência de perspectivapara usufruir de uma vida com autonomia,ou seja, uma privação para exercer sualiberdade para agir, refletir e tomar decisõespor si próprios.Contudo, a oportunidade em conhecere apropriar-se de uma habilidade motora23revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

RESGATE DA AUTONOMIA DE PESSOA COM DEFICIÊNCIA FÍSICA POR MEIO DOACESSO À INFORMÁTICA POSSIBILITADA PELA UTILIZAÇÃO DE UM MOUSE OCULARassociada a uma tecnologia disponívelpossibilitou a essas pessoas a descoberta denovas possibilidades.O homem é um ser dinâmico com umagrande capacidade de realizar adaptaçõespara melhor relacionar-se com o mundo;dessa forma, o resultado nos sinalizou quea prática realizada com o mouse ocularproporcionou aos sujeitos da pesquisa,pessoas com ausência de movimentosnos membros superiores e inferiores, adescoberta de uma possibilidade em realizaressa adaptação e consequentemente poderresgatar sua autonomia.Agradecimentos1. À Fundação Desembargador PauloFeitosa, pela disponibilidade de uma bolsapara estudante2. À professora de Educação FísicaRosângela Martins Gama3. À acadêmica de Educação Física SuzySilva Pinto4. Ao engenheiro Rogério Caetano, daFundação Desembargador Paulo Feitosa5. A todos os participantes da pesquisaNotas1. Projeto Financiado pelo CNPq.2. Criação do prof. Dr. Manuel Cardoso,da Universidade Federal do Amazonas, eaperfeiçoado pela Fundação DesembargadorPaulo Feitosa.3. A fonte das Figuras 1-7 é o Manual doMouse Ocular da FPF 1Referências1. FPF – Fundação Paulo Feitosa – Guia doUsuário Sobre Mouse Ocular 3.0. Manaus,2006.2. Sommers, MF. Spinal Cord Injury. California:Appleton & Lance, 1992.3. Mello, MT. et al. Considerações sobreaspectos psicológicos em indivíduos lesadosmedulares. In: Freitas, PS. e Cidade, RE.Educação Física e Esportes para Deficientes.Coletânea. Indesp, 2000, 51-77.4. Silva, RS. Condições de acessibilidade depessoa com deficiência física na cidade deManaus [Relatório de Pesquisa – Pibic/CNPq.].Manaus: Universidade Federal do Amazonas,2004.5. VALL, J; Braga, VAB; Almeida, PC. Estudoda qualidade de vida em pessoas com lesãomedular traumática. Arq. Neuropsc, 2006;64(2-B):451-455.6. Azevedo, GR; Santos, VLCG. Cuidador dedeficientes: as representações sociais defamiliares acerca do processo de cuidador.Rev. Latino-Am. Enfermagem, 2006;14(5):770-780.7. Cassemiro, CR; Arce, CG. Comunicaçãovisual por computador na esclerose lateralamiotrófica. Arq. Bras Oftal., 2004;67(2):295-300.8. Gomes, AMT; Oliveira, DC. Estudo daestrutura da representação social daautonomia profissional em enfermagem. Rev.da Esc. Enf. USP, 2005; 39(2):145-53.9. Rodrigues, N. Educação: da formaçãohumana à construção do sujeito ético. Educ.Soc., 2001; 22 (76):232-257.10. Mogilka, M. Autonomia e formaçãohumana em situações pedagógicas: um difícilpercurso. Rev. Edu. e Pesq., 1999; 25(2):57-68.TesesMartinez, TY. Impacto da dispneia eparâmetros funcionais respiratórios emmedidas de qualidade de vida relacionadaà saúde de pacientes com fibrose pulmonaridiopática [tese]. São Paulo: UniversidadeFederal de São Paulo, 1998.24revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Lopes et alPERFIS SOCIOCOMPORTAMENTAIS DOSUSUÁRIOS DO CENTRO DE TESTAGEM EACONSELHAMENTO – CTA EM DST/AIDS DOHOSPITAL UNIVERSITÁRIO GETÚLIO VARGASDA CIDADE DE MANAUS-AMSocio-behavioral profile of users of the Center for Counseling and Testing –CTA STD/ AIDS, University Hospital Getúlio Vargas of Manaus city-AMMiharu Maguinoria Matsuura Matos; Angélica Karla Jansen Fernandes;Cacilda Satomi Yano Mallmann; Moézio Pereira Menezes; Everton de Lima MatosFarmacêutico-Bioquímicos, Hospital Universitário Getúlio Vargas, Universidade Federal do Amazonas.RESUMOObjetivo: Descrever o perfil socioeconômico, os padrões de comportamento sexual eevidenciar os possíveis fatores de vulnerabilidade dos indivíduos que procuraram o Centrode Testagem e Aconselhamento – CTA em DST/Aids do Hospital Universitário Getúlio Vargasda cidade de Manaus-AM. Métodos: Análise descritiva dos dados qualitativos e quantitativos.Resultados: Foram analisados 253 formulários de entrevista, respondidos pelas pessoas,da demanda espontânea, do CTA/HUGV no período de agosto de 2002 a junho de 2003. Osresultados demonstram que 160 (63,24%) dos usuários eram do sexo feminino, sendo a faixaetária predominante entre 20 a 39 anos no grupo. A maioria dos indivíduos era casada, comnível de escolaridade variando entre oito e 11 anos de estudo concluídos e aproximadamente70% dos usuários estão dentro do mercado de trabalho. O principal motivo de procura peloCTA/HUGV foi a prevenção. Em relação ao comportamento de risco, 3 (1,19%) referiramcompartilhamento de agulhas e 11 (4,35%) relações bissexuais. O motivo principal para onão uso de preservativos com parceiro fixo foi a confiança nele, enquanto que com parceiroeventual foi por não gostar de usar. Conclusões: Por meio das ações do Centro de Testagem eAconselhamento em DST/Aids pode-se monitorar o status sorológico, o perfil dos indivíduosinfectados, bem como das características da clientela atendida adaptada à realidade local.Portanto, a identificação do perfil dos usuários desse serviço é importante para que de fatose alcancem os objetivos na prevenção e controle das DST/Aids.Palavras-chave: Testagem; Aconselhamento Sexual; DST, HIV.ABSTRACTObjective: To describe the socioeconomic profile, patterns of sexual behavior andhighlight the possible factors of vulnerability of individuals who came to the Center andCounseling Center – CTA STD/Aids, University Hospital Getúlio Vargas of the city of Manaus-AM.Methods: Descriptive analysis of qualitative and quantitative data. Results: We analyzed 253interview forms, answered by people’s spontaneous demand of CTA/HUGV from August 2002to June 2003. The results showed that 160 (63.24%) users were female, and the predominant25revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

PERFIS SOCIOCOMPORTAMENTAIS DOS USUÁRIOS DO CENTRO DE TESTAGEM E ACONSELHAMENTO – CTAEM DST/AIDS DO HOSPITAL UNIVERSITÁRIO GETÚLIO VARGAS DA CIDADE DE MANAUS-AMage group was between 20-39 years old group. Most subjects were married, with educationlevels ranging from 8 to 11 years of schooling completed and approximately 70% of users arein the labor market. The main reason for seeking the CTA/HUGV was prevention. In relationto risk behavior, 3 (1.19%) reported sharing needles and 11 (4.35%) bisexual relationships.The main reason for not using condoms with steady partner was the confidence in it, whereaswith a casual partner was not like of using. Conclusions: By means of the shares of theCenter for Counseling and Testing in HIV/Aids can monitor the status serological profile ofinfected individuals, as well as the characteristics of the clientele tailored to local realities.Therefore, the identification of the profile of users of that service is important to actuallyreach the goals in the prevention and control of STD/Aids.Keywords: Testing; Sex Counseling; STDs; HIV.IntroduçãoNo Brasil, os primeiros casos de Aids(Síndrome da Imunodeficiência Adquirida)foram identificados em 1982. Em face dosriscos, medo e desconhecimento da populaçãoquanto às formas de transmissão, o Ministérioda Saúde, por meio da Coordenação Nacionalde Doenças Sexualmente Transmissíveis e Aids(CN-DST/Aids), lança no final da década de80 a criação de centros de testagem, entãodenominados Centros de Orientação e ApoioSorológico – Coas, como uma das importantesestratégias para o enfrentamento daepidemia no país. 1,5Esses serviços, atualmente chamadosde Centro de Testagem e Aconselhamento –CTA, caracterizam-se pela oferta de testesorológico para Aids, Sífilis, Hepatites Be C, acompanhada de aconselhamentopré e pós-exame, gerando informaçõessocioeconômicas e comportamentais deinteresse para a vigilância epidemiológicadessas doenças. Além disso, asseguraacessibilidade e gratuidade, voluntariedadede procura, confidencialidade da origem dasinformações e dos resultados dos testes. 4,6,7Os objetivos destacados dos CTAs são:favorecer o acesso ao diagnóstico da infecçãopelo HIV, contribuindo para a redução dosriscos de transmissão e re-infecção das DST/HIV, estimular a adoção de práticas sexuaisseguras (prevenção primária), encaminhar aspessoas infectadas pelo HIV para os serviçosde assistência especializada (prevençãosecundária), auxiliar as unidades de prénatalna avaliação sorológica das gestantes elevar informações sobre prevenção das DST/Aids. 4,6 Os usuários do CTA são indivíduos dademanda espontânea, em geral, que procuramo serviço por se considerar sob maior risco deadquirir/transmitir HIV ou acreditar ter vividouma situação de risco e desejam conhecero seu status sorológico. Nesse sentido, aidentificação e caracterização da demandado grupo atendido são fundamentais para oalcance dos objetivos planejados. 7,8Por tudo isso, considerando a necessidadede gerar informações epidemiológicas napopulação geral, que contribuam para avigilância do HIV, em nível local, o presenteestudo tem como objetivo caracterizar operfil socioeconômico dos indivíduos queprocuram o atendimento do CTA-DST/Aids doHUGV.O Centro de Testagem e Aconselhamento– CTA em DST/Aids do Hospital UniversitárioGetúlio Vargas – HUGV é um dos maisantigos serviços de testagem na cidade deManaus, implantado em agosto de 2002 pelaCoordenação Nacional de DST e Aids (CN-DST/Aids). Está localizado em área centro-sul, temcomo principal clientela pessoas que morame/ou trabalham na região, é um dos serviçosde maior demanda da rede especializadado município e possui larga experiência nodesenvolvimento de atividades de prevenção.26revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Matos et alMetodologiaTrata-se de um estudo observacionale descritivo do perfil dos indivíduos queprocuram o atendimento do Centro deTestagem e Aconselhamento em DST/Aids doHUGV por meio de levantamento de dados.As informações foram obtidas pela análisede formulários de entrevista de 253 pessoas,da demanda espontânea do CTA/HUGV,que retornaram para receber o resultadosorológico de HIV, período de agosto de 2002a junho de 2003.Os formulários analisados forampreenchidos durante a entrevista por um dosaconselhadores do CTA/HUGV, onde foramavaliados a situação socioeconômica e padrõesde comportamento sexual de acordo com oscritérios estabelecidos pelo MS-CN-DST/Aids,com isso foi possível caracterizar o perfilpopulacional quanto ao sexo, idade, estadocivil, situação profissional, escolaridade, tipode parceiros, motivos da procura pelo CTA/HUGV e a origem da demanda atendida, alémde identificar os motivos mais frequentes quelevaram o indivíduo a não usar preservativos,independentemente do tipo de parceirosexual.Para a análise dos dados foi empregadadescrição estatística simples, utilizandoo programa do sistema de informação dosCentros de Testagem e Aconselhamento emAids (SI-CTA), versão 1.2/2002.ResultadosA visão panorâmica do perfil dos usuáriosdo Centro de Testagem e Aconselhamento –CTA em DST/Aids do Hospital UniversitárioGetúlio Vargas – HUGV está demonstrada naTabela 1.SexoEstado CivilCritérioEscolaridade(anos cursados)Situação ProfissionalItemTotal(n=253)Perc%Feminino 160 63,24Masculino 93 36,76Casado(a)/Amigado 139 54,94Solteiro(a) 90 35,57Separado(a) 19 7,51Viúvo(a) 5 1,98Nenhum 2 0,791 a 3 20 7,914 a 7 66 26,098 a 11 102 40,3212 ou mais 62 24,51Não informado 1 0,40Empregado 147 58,10Autônomo 29 11,46Desempregado 30 11,86Estudante 21 8,30Do lar 18 7,11Aposentado 8 3,1627revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

PERFIS SOCIOCOMPORTAMENTAIS DOS USUÁRIOS DO CENTRO DE TESTAGEM E ACONSELHAMENTO – CTAEM DST/AIDS DO HOSPITAL UNIVERSITÁRIO GETÚLIO VARGAS DA CIDADE DE MANAUS-AMOrigem DemandaRecorte populacional(população-alvo)Número de parceirossexuais no último anoTipo(s) de parceiro(s)Usa preservativo comparceiros fixosRisco do parceiro fixoUsa preservativo comoutros parceiros fixosMaterial de Divulgação 78 30,83Serviço/Profissional de saúde 68 26,88Amigos/Usuários 45 17,79Jornais/rádio/televisão 34 13,44Banco de Sangue 1 0,40Serviço de informação telefônica 1 0,40Outros 26 10,28População em geral 197 77,87Profissionais da saúde 44 17,39Homens que fazem sexo com homens 4 1,58Caminhoneiro 3 1,19Portadores de DST 2 0,79População confinada 1 0,40Usuários de drogas injetáveis (UDI) 1 0,40Hemolíticos e politransfundidos 1 0,401 147 58,102 a 4 64 25,305 a 10 17 6,7211 a 50 5 1,9851 a 100 0 0,0Mais de 100 2 0,79Nenhum 17 6,72Não informado 1 0,40Homens 159 62,85Mulheres 78 30,83Homens e mulheres 11 4,35Não se aplica 5 1,98Nunca 98 38,74Às vezes 94 37,15Sempre 34 13,44Não se aplica 21 8,30Não informado 6 2,37Não atribui risco 62 24,51Não sabe 37 14,62Desconfia de relação extraconjugal 34 13,44Passado sexual 28 11,07Relação extraconjugal 21 8,30Homo/bissexualismo 2 0,79Transfundido 2 0,79UDI 1 0,40DST 1 0,40Outros 3 1,19Não se aplica 58 22,92Não informado 4 1,58Sempre 59 23,32Às vezes 51 20,16Nunca 39 15,42Não se aplica 102 40,32Não informado 2 0,7928revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Matos et alMotivo da procuraCompartilhou drogasinjetáveis no último mêsPrevenção 124 49,01Conhecimento do status sorológico 49 19,37Exposição à situação de risco 39 15,42Encaminhado de serv. de saúde 15 5,93Exame pré-natal 6 2,37DST 5 1,98Sintomas relacionados ao HIV/Aids 2 0,79Conferir resultado anterior 2 0,79Janela imunológica 1 0,40Outros 10 3,95Não 109 43,08Sim 3 1,19Não lembra 2 0,79Não informado 29 11,46Não se aplica 110 43,48Tabela 1 – Perfil epidemiológico dos usuários do Centro de Testagem e Aconselhamento – CTA em DST/Aids do HospitalUniversitário Getúlio Vargas – HUGV da cidade de ManausA análise dos 253 formulários de entrevista do CTA/HUGV, no período de agosto de 2002a junho de 2003, demonstrou que 93 (36,76%) eram do sexo masculino e 160 (63,24%) do sexofeminino. A idade foi agrupada em faixa etária de acordo com o sexo, sendo que a que maisprocurou o atendimento, entre os homens, foi de 30 a 39 anos, e entre as mulheres de 20a 29 anos, demonstrando faixa etária compatível com o período reprodutivo, a distribuiçãoestá demonstrada na Tabela 2.Faixa EtáriaHomens(n=93 \ 36,76%)Masc %.Mulheres(n=160 \ 63,24%)Fem. %1 – 9 1 1,08% 0 0,00%10 – 19 7 7,53% 13 8,12%20 – 29 21 22,58% 61 38,13%30 – 39 25 26,88% 52 32,50%40 – 49 24 25,80% 22 13,75%50 – 59 11 11,83% 11 6,88%Acima de 60 4 4,30% 1 0,62%Total do perfil 93 100% 160 100%Tabela 2 – Distribuição da faixa etária de acordo com o sexo dos usuários do CTA/HUGVAs Tabelas 3 e 4 apresentam os motivos do não uso de preservativo com parceiros fixose não fixos, respectivamente, restringindo-se ao total de ocorrência de uso às vezes ou nãouso da camisinha. Foram desconsiderados os indivíduos que declaram usar sempre nas suasrelações sexuais e os que não iniciaram atividade sexual.Sexo/ Estado civil Homens (n=67 \ 34,90%0) Mulheres (n=125 \ 65,10%)Motivo de não usarCasado/AmigadoSolteiro/ Separado/ Viúvo/Casada/AmigadaSolteira/ Separada/ Viúva/Confia no parceiro 23 6 4 - 28 8 2 229revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

PERFIS SOCIOCOMPORTAMENTAIS DOS USUÁRIOS DO CENTRO DE TESTAGEM E ACONSELHAMENTO – CTAEM DST/AIDS DO HOSPITAL UNIVERSITÁRIO GETÚLIO VARGAS DA CIDADE DE MANAUS-AMParceiro não aceita 1 - - - 21 4 2 1Não gosta 10 1 - - 9 5 2 -Não dispunha no momento 4 2 - - - 6 - -Negociou não usar preservativo - - - - 4 1 - -Não tem tempo/tesão 3 1 - 1 1 1 - -Não tinha consciência - - - - 3 3 1 -Desejo de ter filhos - 1 - - 2 1 - -Não consegue negociar - - - - 2 - - -Acha que não vai pegar 1 - - - 1 1 - -Achou que o outro não tinha - - - - 1 1 - 1Tamanho do preservativopequeno- - - - - 1 - -Não tem condições de comprar 1 - - -Outros - - - - 1 - - -Não se aplica 2 3 - - 1 3 - -Não informado 1 - 1 - - 1 1 -TOTAL 47 14 5 1 77 36 8 4Percentagem 24,47% 7,29% 2,60% 0,52% 40,10% 18,75% 4,16% 2,08%Tabela 3 – Motivos que levaram ao não uso do preservativo entre parceiros fixos relacionado ao sexo e estado civildos usuários do CTA/HUGVTotal de ocorrências sem preservativo com parceiro fixo: 192.Sexo/Estado civilHomens(n=46 \ 51,11%)Mulheres(n=44\ 48,89%)Motivo de não usarCasado/Amigado Solteiro/ Separado/ Viúvo/ Casada/Solteira/AmigadaSeparada/ Viúva/Não gosta 6 1 1 - 3 - 2 1Não sabe usar 1 - - -Não dispunha no momento 2 1 - - 4 5 - -Confia no parceiro 6 2 1 1 3 - - -Acha que não vai pegar 2 - - - 1 1 - -Não tem condições decomprar1 1 - - 1 - - -Não tem tempo/tesão - 2 - - - 1 - -Desejo de ter filhos - - 1 - - 1 - -Não se aplica 5 4 - - 7 1 - 1Não informado - - - - 1 1 - -Parceiro não aceita 1 - - - 1 - - -Não consegue negociar - - - - 1 - - -Não tinha consciência 2 1 - - 6 2 - -Não acredita na eficácia 1 - - - - - - -Uso de drogas / álcool 1 - - - - - - -Estupro - 1 - - - - - -Outros - - 1 - - - - -TOTAL 28 13 4 1 28 12 2 2Percentagem 31,11% 14,44% 4,44% 1,11% 31,11% 13,33% 2,22% 2,22%Tabela 4 – Motivos que levaram ao não uso do preservativo entre parceiros não fixos relacionado ao sexo e estadocivil dos usuários do CTA/HUGVTotal de ocorrências sem camisinha com parceiros não fixo: 90.30revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Matos et alDiscussãoA análise dos formulários de entrevistada demanda espontânea, neste estudo,evidenciou a maior busca do sexo femininopelos serviços do CTA/HUGV no período deagosto de 2002 a junho de 2003, indicandouma vulnerabilidade das mulheres emrelação ao risco de transmissão/aquisição dedoenças sexualmente transmissíveis. A idadefoi agrupada em faixa etária de acordo como sexo, sendo que a que mais procurou oatendimento, entre as mulheres, foi de 20 a29 anos, e entre os homens de 30 a 39 anos.Esses dados conferem com a observação deque, no Brasil, a propagação da infecçãopelo HIV vem sofrendo transformaçõessignificativas no seu perfil epidemiológico;entretanto, desde o início da epidemia, ogrupo etário de 20 a 39 anos tem sido o maisatingido. 9,10Um dado interessante, relatado porBerer, 11 diz que as mulheres contraem o HIVem idade mais precoce à dos homens, poistendem a ter relações sexuais com homensmais velhos que elas, seja dentro ou forado casamento. E os homens casados muitasvezes têm relações extraconjugais commulheres mais jovens. Consequentemente,os homens têm mais chance de se expor aoHIV, tanto por serem mais velhos como porterem mais relações sexuais e maior númerode parceiras.Em relação ao perfil sociodemográfico,observou-se que quem mais buscou oatendimento no CTA/HUGV foram, em geral,casados/amigados, com nível fundamentale médio de escolaridade. Quanto à situaçãoprofissional, aproximadamente 70% dosusuários estavam dentro do mercado detrabalho, sendo empregados ou trabalhandocomo autônomos, sugerindo que a maioriados usuários do CTA vem de uma camadapopulacional aparentemente estabilizada.Geralmente, os indivíduos procuramo serviço do Centro de Testagem eAconselhamento por terem sido expostos àsituação de risco; entretanto, neste estudo,verificou-se que a principal motivação pelaprocura de atendimento foi a prevenção parauma possível infecção pelo HIV, seguido dodesejo de conhecer o seu status sorológico.Esses dados são interessantes, pois indicamque as pessoas querem conhecer a suasituação sorológica, buscando ampliaralternativas preventivas contras as DST/Aids.As pessoas que procuraram oatendimento do CTA/HUGV fazem parte dapopulação em geral, sendo encaminhadaspor materiais de divulgação. Entretanto,vale ressaltar que os profissionais doserviço de saúde, aliados aos amigos eusuários, também desempenharam um fatordesencadeante para a origem da demanda,sugerindo que a propaganda do tipo “boca aboca” é bastante eficiente. Já os meios decomunicação – jornais, rádios e televisão –ocupam uma posição discreta em relação aosdemais. Esse dado é preocupante, uma vezque demonstra que a mídia não tem, ainda,alto poder de difusão na população em geralsobre os serviços do CTA.Em relação ao comportamento de risco,3 (1,19%) referiram compartilhamento deagulhas, 11 (4,35%) relações bissexuais e 2(0,79%) relacionamento sexual com mais decem parceiros no último ano. Quanto ao dadosobre o uso de drogas injetáveis, ele é poucosignificativo se observado isoladamente, masassume maior relevância quando associadoaos riscos sexuais. Nesse sentido, essaspessoas acabam sofrendo duplo risco deinfecção, tanto pela via sexual como pelocompartilhamento de agulhas.Quanto ao comportamento sexual,a maioria dos usuários se denominouheterossexual, referiu menor número deparceiros e utilização menos frequente dopreservativo em se tratando de parceirofixo. Entende-se por parceiro fixo aqueleque envolve, além de situação de casamentoou união consensual, relação afetivo-sexual31revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

PERFIS SOCIOCOMPORTAMENTAIS DOS USUÁRIOS DO CENTRO DE TESTAGEM E ACONSELHAMENTO – CTAEM DST/AIDS DO HOSPITAL UNIVERSITÁRIO GETÚLIO VARGAS DA CIDADE DE MANAUS-AMcom relações sexuais regulares. 12 Os dadosencontrados mostram que a constância nasrelações sexuais ainda é uma característicapara mais da metade dos usuários.Neste estudo foi observado que o usodo preservativo no grupo com parceiro fixonão é uma prática incorporada no cotidianodas pessoas, justificada por várias razões.Entretanto, um dos principais motivosapontados para o não uso do preservativo foia confiança no seu parceiro, principalmenteentre as mulheres. Essa “confiança noparceiro” é a maior fonte de resistência àprevenção, levando, na maioria das vezes,a achar que o parceiro não oferece nenhumrisco, uma vez que tem a certeza da solidezdo relacionamento.Outro dado interessante é a proporçãode mulheres que referiram o não uso depreservativos pela recusa do parceiro emaceitar. Em menor proporção, elas relataramque não gostam do uso do preservativo.Frequentemente, o comportamento femininoainda se encontra vinculado à subalternidadena relação da mulher com o homem, umavez que confiam no parceiro, aceitam asimposições dele e, ainda, compartilham danão vontade de usar o preservativo.O Relatório do Fundo das Nações Unidaspara a população destaca que as normasde gênero limitam o poder de negociaçãodas mulheres e, consequentemente, a suaproteção efetiva durante os relacionamentossexuais, tornando-as mais susceptíveisàs DST/Aids. 13 Segundo Griep et. al., 10 ascondições sociais põem os homens comoresponsáveis pela administração dos riscosnas questões sexuais e às mulheres, emgeral, cabe corresponder, com passividade,as investidas e desejos masculinos.A frequência do uso do preservativoaumenta quando as relações sexuaisacontecem com parceiros casuais. O não usode preservativos com parceiros eventuais émenos frequente quando comparado com osindivíduos que possuem parceiros estáveis.Ao se realizar uma eventual associação entreo uso do preservativo e o tipo de parceirossexuais (estáveis e eventuais), nota-se que otipo de parceiro é um grande preditor quantoà exposição às DST/Aids.O motivo para o não uso do preservativofoi o simples fato de não gostar de usar opreservativo. Outro motivo destacado foi ode não dispor no momento da relação sexual,supondo que o relacionamento com parceiroseventuais ocorre mais frequentemente semplanejamento, levando a uma exposição derisco maior. No entanto, o fato de usar opreservativo está ligado com o autocuidadoe a importância da prevenção, posto queaqueles que estão convictos da necessidadede se proteger costumam carregar consigo opreservativo de forma constante, evitando,desse modo, transtornos futuros.ConclusãoO reconhecimento de que o aconselhamentoé uma das estratégias mais importantes na lutacontra a transmissão das doenças sexualmentetransmissíveis, principalmente a Aids, na medidaem que fornece orientações sobre os riscos deinfecção, a necessidade de diagnóstico precocee prevenção dessas doenças, aumenta-se, cadavez mais, o número de pessoas que procuramo atendimento nos Centros de Testagem eAconselhamento – CTA em DST/Aids.Por meio das ações desses centrospode-se monitorar o status sorológico, operfil dos indivíduos infectados, bem comodas características da clientela atendidaadaptada à realidade local. Portanto, aidentificação do perfil dos usuários desseserviço é importante para que de fatose alcancem os objetivos na prevenção econtrole das DST/Aids.32revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Matos et alReferências1. Ministério da Saúde. Coordenação Nacionalde DST/Aids. Manual de treinamento deaconselhamento em DST, HIV e Aids. 2.ª ed.Brasília: Ministério da Saúde, 1999.2. Ministério da Saúde. Coordenação Nacionalde DST/Aids. Aconselhamento em DST, HIV eAids: diretrizes e procedimentos básicos. 4.ªed. Brasília: Ministério da Saúde, 2000a.3. Ministério da Saúde. Coordenação Nacionalde DST/Aids. Treinamento para o manejo decasos de doenças sexualmente transmissíveis:módulos 1, 2 e 3. Brasília: Ministério daSaúde, 2000b.4. Ministério da Saúde. Coordenação Nacionalde DST/Aids. Diretrizes dos Centros deTestagem e Aconselhamento (CTA): manual.Brasília: Ministério da Saúde, 2000c.5. Ministério da Saúde. CoordenaçãoNacional de DST/Aids. Vigilância do HIV noBrasil: Novas Diretrizes. Brasília: Ministérioda Saúde, 2002a.6. Ministério da Saúde. Coordenação Nacionalde DST/Aids. Sistema de informação dosCentros de Testagem e Aconselhamento emAids (SI-CTA): Manual de Utilização. Brasília:Ministério da Saúde, 2002b.7. Ferreira, MPS; Silva, CMFP; Gomes, MCF;Silva, SMB. Testagem sorológica para o HIVe a importância dos Centros de Testagem eAconselhamento (CTA) – resultados de umapesquisa no município do Rio de Janeiro.Ciência & Saúde Coletiva, 2001; 6(2):481-49.8. Bassichetto, KC; Mesquita, F; Zacaro,C; Santos, EA; Oliveira, SM; Veras MASM;Bergamachi, DP. Perfiis epidemiológicosdos usuários de um Centro de Testageme Aconselhamento para DST/HIV da RedeMunicipal de São Paulo, com sorologiapositiva para o HIV. Rev. Bras. Epidemiol.,2004; 7(3):302-310.9. Ministério da Saúde. Coordenação Nacionalde DST/Aids. Aids: Boletim Epidemiológico[periódico on-line] 2001; 15(1). Disponívelem: http://www.aids.gov.br.10. Griep, RH; Araújo, CLF; Batista, SM.Comportamento de risco para a infecçãopelo HIV entre adolescentes atendidos emum centro de testagem e aconselhamentoem DST/Aids no Município do Rio de Janeiro,Brasil. Epidemiologia e Serviço de Saúde,2005; 14(2):119-126.11. Berer, M. Mulheres e HIV/Aids: um livrosobre recursos internacionais: informação,atividades e materiais relativos às mulheresHIV/Aids, saúde reprodutiva e relaçõessexuais. São Paulo: Brasiliense, 1997.12. Prefeitura Municipal de Curitiba. SecretariaMunicipal da Saúde – Centro de Testageme Aconselhamento. Perfil dos Usuários doCentro de Testagem e Aconselhamento deCuritiba: características da população,motivo da procura, comportamento sexual eatitude com relação às questões relativas aoHIV/Aids no ano de 2008. Curitiba, 2001.13. Fondo de Población de las NacionesUnidas. Estado de la población mundial 2003:inversiones em su salud e SUS derechos. NovaYork: UNFPA, 2003.33revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

34revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

ANÁLISE DOS ACHADOSVIDEOLARINGOSCÓPICOS DE PACIENTESCOM HISTÓRIA DE DISFONIAAnalysis Of Videolaryngoscopic Findings Of Patients With History Of DisphonyaRenata Farias de Santana * , Márcia dos Santos da Silva * , Karine Freitas de Sousa ** , Renato Telles de Souza *** , Giselle LimaAfonso **** , Jenifer Morais de Melo **** , Camila Mendes da Silva **** , Donn-Thell Frewyd Sawntzy Junior *****Médica residente do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas**Preceptora da Residência de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas***Professor da Universidade Federal do Amazonas, coordenador da Residência de Otorrinolaringologia do Hospital UniversitárioGetúlio Vargas****Acadêmicos do Curso de Medicina da Universidade Federal do AmazonasInstituição de origem do trabalho: Hospital Universitário Getúlio Vargas – HUGVRESUMOObjetivo: Descrever os achados videolaringoscópicos de pacientes com história dedisfonia, buscando-se traçar o perfil epidemiológico desses pacientes, verificar associaçãocom tabagismo e abuso vocal e averiguar quais são as principais patologias que cursam comindicação cirúrgica. Métodos: Estudo descritivo restrospectivo por intermédio da análise deprontuários de pacientes com queixa de disfonia submetidos ao exame de videolaringoscopia,no Serviço de Otorrinolaringologia do Ambulatório Araújo Lima – HUGV, durante o ano de2009. Resultados: De um total de 22 pacientes, os achados foram: nódulo (4,5%), lesõesdecorrentes de refluxo gastroesofágico (4,5%), edema de Reinke (4,5%), sinéquia (4,5%),lesão papilomatosa (13,63%), fenda (13,63%), pólipo (18,18%), lesões vegetantes (27,27%),sem alterações (9,09%). Conclusão: Os resultados encontrados divergem daqueles presentesnas crianças, faixa etária em que a maioria dos estudos está focada. Assim, é importante quemais pesquisas nesse sentido sejam realizadas, a fim de caracterizar melhor as principaislesões presentes nos adultos.Palavras-chave: Disfonia; Laringoscopia; Laringe.ABSTRACTObjective: To describe the videolaryngoscopic findings of patients with a historyof dysphonia, seeking to trace the epidemiological profile of these patients, assess theassociation with smoking and vocal abuse and find out what are the main pathologies thatcourse with surgical indication. Methods: A descriptive study using retrospective analysis ofmedical records of patients complaining of dysphonia be examined by laryngoscopy in theOtorhinolaryngology Service of Ambulatory Araujo Lima – HUGV during the year 2009. Results:In a total of 22 patients, the findings were: nodule (4.5%), injury from gastroesophagealreflux (4.5%), Reinke’s edema (4.5%), synechia (4.5%), papillomatous lesion (13.63%), cleft(13.63%), polyps (18.18%), vegetating lesions (27.27%), unchanged (9.09%). Conclusion: Our35revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

ANÁLISE DOS ACHADOS VIDEOLARINGOSCÓPICOS DE PACIENTES COM HISTÓRIA DE DISFONIAresults differ from those present in children, age at which most studies focus. It is thereforeimportant that more research in this direction are carried out in order to better characterizethe main lesions present in adults.Key-words: Dysphonia; Laryngoscopy; Larynx.IntroduçãoA disfonia é definida como qualquerdificuldade na emissão vocal que impeçaa produção natural da voz, podendomanifestar-se por esforço à emissão do som,dificuldade em manter a voz, cansaço aofalar, variações na frequência vocal habitual,falta de volume, entre outros. A disfonia podeinterferir seriamente na comunicação e,consequentemente, na vida pessoal, social eprofissional. O diagnóstico da disfonia partede um sintoma principal – a disfonia em si– que se expande para múltiplos aspectosetiológicos: hipertonia, fatores psicológicos,refluxo gastroesofágico, problemas com atécnica vocal etc. 1O exame físico pode ser efetuado pelosprocedimentos simples, como o espelho deGarcia, ou por meio da videolaringoscopia, aqual contribuiu enormemente para o avanço dapropedêutica laríngea, sendo extremamenteútil na avaliação anatômica e funcional. 2Nos Estados Unidos a prevalência dedisfonia varia de 3 a 9% da população, 3 sendoescassos dados a respeito no Brasil.As principais causas de disfoniacitadas na literatura são: 1) disfoniasfuncionais (advindas do próprio uso da voz);2) alterações estruturais mínimas, quesão variações constitucionais da anatomialaríngea, classificando-se em assimetriada laringe, variações da proporção glóticae alterações da cobertura (sulco vocal,cisto epidermoide, microdiafragma, pontede mucosa, vasculodisgenesia); 3) lesõesbenignas das pregas vocais, que incluemos nódulos, pólipos, edema de Reinke,granulomas inespecíficos, úlceras de contatoe a papilomatose respiratória recorrente,causada pelo vírus HPV; 4) paralisia daprega vocal (PV); 5) alterações congênitas,como a laringomalácia, estenoses, fendas,hemangiomas, Síndrome de Cri-du-Chat;6) lesões malignas da laringe; 7) laringitesagudas e crônicas. 2O objetivo deste trabalho é avaliar aincidência das diversas lesões laríngeas nosexames de videolaringoscopia de pacientescom queixa de disfonia atendidos pelo Serviçode Otorrinolaringologia do AmbulatórioAraújo Lima – Hospital Universitário GetúlioVargas (HUGV) em Manaus, Amazonas,durante o ano de 2009.MétodosEstudo descritivo restrospectivo pormeio da análise de prontuários de pacientescom queixa de disfonia submetidos aoexame de videolaringoscopia, no Serviço deOtorrinolaringologia do Ambulatório AraújoLima – HUGV, durante o ano de 2009.Foram excluídos os indivíduos comhistória de disfonia, porém que realizaramexames de videolaringoscopia em outrosserviços.Os pacientes foram avaliados quantoà idade, sexo, profissão, abuso vocal,tabagismo, tipo de lesão, presença delesões associadas ou doenças sistêmicas etratamento realizado.Com base nos dados obtidos, foipreenchido protocolo de avaliação formuladopara o estudo, conforme Figura 1.ResultadosDe um total de 22 pacientes, 12(54,54%) eram do sexo feminino e dez dosexo masculino (45,45%). A idade média dospacientes foi de 47,91 anos (±17,14).36revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Santana et alTreze pacientes (59%) foramsubmetidos ao tratamento cirúrgico noHUGV após realizado exame físico e examevideolaringoscópico. Seis pacientes (27,27%)receberam tratamento fonoaudiológico, nãose fazendo necessário tratamento cirúrgico.Dentre os pacientes submetidos à cirurgia, asprincipais indicações foram: seis pacientes(46,15%) com lesão vegetante, quatro(30,76%) com pólipo de PV e três (23,07%)com papilomatose laríngea, descritos naTabela 2.Indicação detratamento cirúrgicoFrequênciaPorcentagemFigura 1 – Protocolo de investigação videolaringoscópicade pacientes com disfoniaAnalisando-se a história patológicapregressa, observou-se que 12 pacientes(54,5%) apresentavam histórico de abusovocal, 13 eram fumantes (59%) – com cargatabágica média de 13,52 maços/ano –, e trêspacientes (13,63%) já haviam sido submetidosa uma cirurgia prévia para tratamentoda disfonia, sendo todas decorrentes depapilomatose laríngea.As principais lesões encontradasno exame videolaringoscópico foram asvegetantes (27%) seguidas pelos pólipos dePVs (18%). As demais lesões encontradasestão descritas na Tabela 1.AchadosvideolaringoscópicosFrequênciaPorcentagemLesão vegetante 6 27,27%Pólipo de prega vocal 4 18,18%Papilomatose 3 13,63%Fenda glótica 3 13,63%Sem alterações 2 9,09%Nódulo de prega vocal 1 4,5%Refluxo faringolaríngeo 1 4,5%Edema de Reinke 1 4,5%Sinéquia de prega vocal 1 4,5%Total 22 100%Tabela 1 – Achados videolaringoscópicos em pacientesportadores de disfoniaLesão vegetante 6 46,15%Pólipo de prega vocal 4 30,76%Papilomatose 3 23,07%Total 13 100%As lesões com indicação de tratamentofonoaudiológico foram fenda glótica emtrês (50%) pacientes, nódulo de PV em um(16,6%) paciente, edema de Reinke em um(16,66%) paciente e sinéquia em pequenaárea de comissura anterior de região glótica,descritos na Tabela 3.Indicação detratamentofonoaudiológicoTabela 2 – Patologias com indicação de tratamentocirúrgico em pacientes portadores de disfoniaFrequênciaPorcentagemFenda glótica 3 50%Nódulo de prega vocal 1 16,66%Edema de Reinke 1 16,66%Sinéquia de pregavocal1 16,66%Total 13 100%Tabela 3 – Patologias com indicação de tratamentofonoaudiológico em pacientes portadores dedisfoniaEm relação ao abuso vocal, doze (54,5%)pacientes confirmaram uso inadequado davoz. Quanto à profissão, dois (9%) pacienteseram agricultores, três (13,63%) eram donasde casa, dois (9%) eram motoristas, cinco(22,72%) eram professores, três (13,63%)37revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

ANÁLISE DOS ACHADOS VIDEOLARINGOSCÓPICOS DE PACIENTES COM HISTÓRIA DE DISFONIAtrabalhavam em serviços gerais, dois (9%)eram vendedores e cinco (22,72%) possuíamoutras profissões. Dentre os pacientes comhistória de abuso vocal, sete (58,3%) exerciamatividades laborais com uso constante davoz, sendo cinco (41,66%) professores e dois(16,66%) vendedores.Dentre os quatro pacientes comdiagnóstico de pólipo de pregas vocais, doisrelataram abuso vocal associado e três tinhamhistória de tabagismo. Os tipos de fendaencontrados foram fenda em ampulheta emdois pacientes e fenda em paralelo em um.Um paciente apresentava nódulo em regiãoglótica, bilateralmente, em terço médio depregas vocais. Um paciente, do sexo feminino,tabagista, possuía edema de Reinke.DiscussãoA voz é o mais importante meiode comunicação do ser humano, tendocaracterísticas pessoais particulares quetraduzem a personalidade e o estadoemocional do indivíduo, devendo seridealmente agradável ao ouvinte. 4A produção da fala envolve trêsprocessos principais: a produção do somglótico pela vibração das PVs, a ressonânciae a articulação desse som, que ocorrem naregião supraglótica. Durante a fonação,as PVs convertem a energia aerodinâmicagerada pelo fluxo expiratório em energiaacústica. Para tal, é necessária a presença deuma estrutura vibrátil adequada. Quando aestrutura da PV é violada, sobretudo em suascamadas mais profundas, suas propriedadesvibratórias são perdidas e a qualidade vocaldeteriora. 5A disfonia é um sintoma presente emvários distúrbios, ora se apresentando comosecundário, ora como principal. Muitasvezes, é o sintoma mais importante de umadoença, sendo considerada como a própriadoença, como ocorre nos casos de disfoniafuncional. Em outros casos, é a apenas umsintoma menor inserido no quadro clínico dedoenças sistêmicas.Existem diversas formas de avaliara fonação em seus diferentes aspectos.Os procedimentos mais utilizados são alaringoscopia indireta por espelho circular,laringoscopia indireta com fibra ótica,estroboscopia laríngea, videoquimografiae laringoscopia direta tradicional. Alaringoscopia indireta com fibra ótica(videolaringoscopia) permite umavisualização satisfatória das estruturaslaríngeas e de sua movimentação durante afonação. 2 Embora 9% dos exames descritosneste trabalho não tenham apresentadonenhuma alteração, em 40% dos pacientes oexame videolaringoscópico foi crucial paraa identificação de lesões potencialmentemalignas – lesões papilomatosas e vegetantes–, caracterizando esse exame comoimportante ferramenta diagnóstica e detriagem.De acordo com a literatura, existepredomínio de alterações vocais em pacientesdo sexo feminino. 6 Estudos demonstram aocorrência de mudanças significativas naconfiguração glótica de mulheres durante afonação prolongada com loudness elevado,possivelmente por diferenças constitucionaise anatômicas. 7 Na presente amostra,apesar de pequena, também foi observadopredomínio do sexo feminino.A relação entre disfonia e abuso vocalé amplamente relatada pela literatura,sobretudo em profissionais que utilizama voz como instrumento de trabalho. 8Em nossa casuística, 54,5% dos pacientestinham história prévia de abuso vocal.Destes, 58,3% exerciam atividades laboraisrelacionadas ao uso constante da voz,sendo a maioria professores, resultadoscompatíveis com os relatados por outrosautores. 9 Comprovadamente, há maiorrisco de ocorrência das disfonias nessegrupo; todavia, as disfonias têm origem38revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Santana et almultifatorial, tornando difícil relacionálasa uma única causa. O mais provável éque o abuso vocal atue como um fator derisco potencial na presença de condiçõesanatômicas e estruturais prévias.Outro fator de risco apontado pelaliteratura é o tabagismo, uma vez que afumaça quente do cigarro é altamenteprejudicial a todo trato vocal e sistemarespiratório. A fumaça age diretamentesobre a mucosa, provocando aumento daprodução de muco e parada dos batimentosciliares. Em condições normais, o ar deslizapelas paredes da laringe com atrito reduzido,enquanto que, no fumante, a camadaprotetora modificada aumenta o atrito doar. Assim, ocorre um turbilhonamento doar e mais trauma mucoso, levando a umdesarranjo no ciclo vibratório que altera aqualidade vocal. 10 Dos 22 pacientes avaliadosem nosso serviço, cerca de 60% deles eramtabagistas; entretanto, trabalhos recentesnão conseguiram confirmar a associaçãoentre tabagismo e disfonia. 11Embora as lesões benignas da laringenão sejam entidades nosológicas de maiorgravidade, as principais lesões proporcionamum impacto dramático na voz. Entre aslesões benignas da laringe, destacam-se:nódulos, cistos epidermoides e de retenção,sulco vocal, pólipos, edema de Reinke,vasculodisgenesias, micromembranas,granulomas e papilomas. 12 Um estudorealizado com 40 pacientes submetidos àmicrocirurgia de laringe identificou umpredomínio maior de lesões do tipo cistos,seguidos pelo pólipos e nódulos de PV. 13 Emnosso estudo, as lesões mais encontradasforam as do tipo vegetantes, seguidaspelos pólipos, papilomatose laríngea, fendaglótica, nódulos e edema de Reinke.Os pólipos são lesões exofíticaslocalizadas predominantemente no terçoanterior da porção membranosa das PVs.Macroscopicamente, são massas comaparência lisa, gelatinosas e translúcidas.A etiologia ainda é obscura, porém seacredita que o abuso vocal resultando emtrauma mecânico seja o principal fatorpredisponente. 14 Dentre os quatro casosde pólipo de PV relatados, dois relataramabuso vocal associado e três também eramtabagistas.A papilomatose laríngea é um tipode lesão vegetante causada pelo PapilomaVírus Humano (HPV). Atualmente, a lesãoé classificada em dois tipos: papilomalaríngeo de início juvenil e papiloma laríngeode início na idade adulta. Os papilomaslaríngeos de início juvenil são associadosao HPV transmitidos por via vertical deuma mãe com infecção anogenital ativa oulatente. Os papilomas laríngeos de iníciona idade adulta acometem indivíduos commaior número de parceiros sexuais e maiorfrequência de contatos orogenitais. Ahipótese de transmissão orogenital é baseadano fato de que a papilomatose da laringe e oscondilomas genitais apresentam os mesmosHPVs das infecções associadas, HPVs 6 e11, sendo o tipo 6 o mais frequente. 15 Emnosso serviço, a diferenciação entre as duasformas de acometimento é difícil, visto quea maioria dos pacientes já chega em umestado avançado da doença e muitos nãosabem precisar a idade de início da disfoniaou história de HPV materno.As fendas glóticas são alteraçõesposturais das pregas vocais caracterizadaspor um fechamento glótico imperfeito. Asfendas podem variar quanto ao tamanho econfiguração, de acordo com a qualidadevocal, frequência e intensidade da emissão. 16Os tipos de fenda encontrados em nossoestudo foram o tipo ampulheta e em paralelo.Os nódulos são protuberâncias bilateraisencontradas nos bordos livres e na superfícieinferior das PVs, no ponto de transição entreo terço anterior e os dois terços posterioresda PV membranosa. São lesões por excelênciacausadas por fonotrauma. 16 O único casode nódulo de PV, conforme descrito na39revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

ANÁLISE DOS ACHADOS VIDEOLARINGOSCÓPICOS DE PACIENTES COM HISTÓRIA DE DISFONIAliteratura, foi encontrado em um pacientecom história de abuso vocal que trabalhavacomo professor.O edema de Reinke é o bilateral dacamada superficial da lâmina própria ou doespaço de Reinke. O padrão clássico dessetipo de lesão é o paciente do sexo feminino,na quarta ou quinta década de vida, tabagistade longa data, 16 características idênticas asencontradas em nossa paciente.As manifestações laríngeas do refluxogastroesofágico são cada vez mais encontradasnos consultórios otorrinolaringológicos.Estudos revelam sua associação em mais de80% dos pacientes com queixa de rouquidãocrônica, 17 índice muito maior que oapresentado nesta casuística (4,5%); todavia,sabe-se que o refluxo gastroesofágico commanifestações laringofaríngeas ainda é umaentidade subdiagnosticada.O tratamento cirúrgico das lesõesbenignas de laringe visa melhorar ofechamento glótico e eliminar os fatores queinterferem na vibração normal das pregasvocais. A remoção ou correção das lesões pormeio da microcirurgia de laringe apresentabons resultados quando bem indicada. 12 Emnosso serviço, a microcirurgia foi indicadaem 13 dos 22 pacientes, sendo as principaisindicações as lesões vegetantes, os pólipos ea papilomatose laríngea.O tratamento fonoaudiológico baseiasena reeducação do paciente a fim deeliminar comportamentos nocivos e instituircomportamentos favoráveis por meio deexercícios e técnicas vocais, até que ocorraa automatização dos novos padrões. Agrande maioria dos casos de disfonia possuiindicação de tratamento fonoaudiológico,quer seja de forma isolada ou adjuvante.Neste trabalho, a fonoterapia foi indicadacomo única forma de tratamento em seispacientes, obtendo-se um resultado clínicosatisfatório. Todos os pacientes cirúrgicosmantiveram acompanhamento fonoterápicoapós a cirurgia, com intuito de maximizar aqualidade vocal.ConclusãoDados a respeito das principais causasde disfonia da idade adulta são escassos, naliteratura. Este estudo mostrou que a dificuldadena emissão vocal possui fatores etiológicosdistintos, conforme a faixa etária.No intuito de enriquecer os dadosepidemiológicos a respeito da disfonia, a fim deque se tenha maior conhecimento das patologiasmais frequentes, mais estudos nesse sentido sãonecessários, fazendo-se imperativo aumentar acasuística para resultados mais acurados.Referências1. Junqueira, PAS; PAS; Trezza, Trezza, PM. Princípios PM. Princípios Básicosda Básicos Terapia da Terapia Vocal. In: Vocal. Costa, In: Costa, SS; Cruz, SS; Cruz, OLM;Oliveira, OLM; Oliveira, JAA. Otorrinolaringologia JAA. Otorrinolaringologia – Princípios –e Princípios Prática. Porto e Prática. Alegre: Porto Artmed, Alegre: 2006, Artmed, p. 898-907. 2006, p. 898-907.Ramos, 2. Ramos, HVL; HVL; Azevedo, Azevedo, R; Pontes, R; PAL. Pontes, Avaliação PAL.Clínica Avaliação e Laboratorial Clínica e da Laboratorial Voz. In: Costa, da Voz. SS;Cruz, In: Costa, OLM; Oliveira, SS; Cruz, JAA. OLM; Otorrinolaringologia:Oliveira, JAA.Princípios Otorrinolaringologia: e Prática. Porto Princípios Alegre: Artmed, e Prática. 2006,p. Porto 892-897. Alegre: Artmed, 2006, p. 892-897.3. Routsalainen, JH; JH; Sellman, J; J; Lehto. L,Jauhiainen; M, Verbeek, JH. Intervencionespara el tratamento de de la la disfonía funcional emadultos. em adultos. La Biblioteca La Biblioteca Cochrane Cochrane Plus. Oxford, Plus.2007, Oxford, 1(2):3-26. 2007, 1(2):3-26.De 4. Biase, De Biase, NG. Alterações NG. Alterações estrutuais mínimas estrutuais dacobertura mínimas das pregas cobertura vocais. das Estudo pregas comparativo vocais.dos Estudo vasos comparativo sanguineos à dos videotelelaringoscopia.vasos sanguineos à[tese]. videotelelaringoscopia. São Paulo: Universidade [tese]. Federal São de Paulo: SãoPaulo, Universidade 1997. Tsuji, Federal DH; Imamura, de São R; Paulo, Sennes, 1997. LU.Fisiologia Tsuji, DH; da Imamura, Laringe. R; In: Sennes, Costa, SS; LU. Cruz, Fisiologia OLM;Oliveira, da Laringe. JAA. In: Otorrinolaringologia: Costa, SS; Cruz, OLM; Princípios Oliveira, ePrática. JAA. Otorrinolaringologia: 2.ª ed. Porto Alegre: Artmed, Princípios 2006, p. e869-882. Prática. 2.ª ed. Porto Alegre: Artmed, 2006,Bouchayer, p. 869-882. M; Cornut, G, Loire; R, Roche, JB;Witzig, E; Bastian, RW. Epidermoid cysts, sulci40revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Santana et aland 5. Bouchayer, mucosal bridges M; Cornut, of the G, Loire; true vocal R, Roche, cord;a JB; report Witzig, of E; 157 Bastian, cases. RW. Laryngoscope, Epidermoid cysts, 1985;95:1.087-94.sulci and mucosal bridges of the true vocalOrtiz, cord; a E; report Costa, of 157 EA; cases. Spina, Laryngoscope,AL; Crespo,NA. 1985; Proposta 95:1.087-94. de modelo de atendimentomultidisciplinar 6. Ortiz, E; Costa, para EA; disfonias Spina, AL; relacionadas Crespo,ao NA. trabalho: Proposta estudo de modelo preliminar. de atendimento Rev Brasmultidisciplinar Otorrinolaringol., para 2004; disfonias 70(5):590-6. relacionadasao Linville, trabalho: SE. Changes estudo in preliminar. glottal configuration Rev BrasOtorrinolaringol., women after loud 2004; talking. 70(5):590-6. J Voice., 1995;9(1):57-65. 7. Linville, SE. Changes in glottal configurationHamdan, in women ALH; after Sibai, loud AM; talking. Srour, J ZM; Voice., Sabra, 1995; AO;Deeb, 9(1):57-65. RA. Voice disorders in teachers. Therole 8. Hamdan, of family ALH; physicians. Sibai, AM; Saudi Srour, Med ZM; J., Sabra, 2007;28(3):422-8.AO; Deeb, RA. Voice disorders in teachers.Van The role Houtte, of family E; Van physicians. Lierde, K; Saudi D’Haeseleer, Med J.,E; 2007; Claeys, 28(3):422-8. S. The prevalence of laryngealpathology 9. Van Houtte, in a E; treatment-seeking Van Lierde, K; D’Haeseleer, populationwith E; Claeys, dysphonia. S. The The prevalence Laryngoscope., of laryngeal 2010;120(2):306-12.pathology in a treatment-seeking populationAwan, with dysphonia. SN; Morrow, The DL. Laryngoscope., Videostroboscopic 2010;characteristics 120(2):306-12. of young adult female smokersvs. 10. nonsmokers. Awan, SN; Morrow, J Voice., DL. 2006; Videostroboscopic21(2):211-23.Cielo, characteristics CA; Finger, of young LS; adult Roman-Niehues, female smokers G;Deuschle, vs. nonsmokers. VP; J Siqueira, Voice., 2006; MA. 21(2):211-23.Hábitos detabagismo 11. Cielo, e CA; etilismo Finger, em LS; disfonias. Roman-Niehues, R Ci MédBiol., G; Deuschle, 2010; 9(2):119-125. VP; Siqueira, MA. Hábitos dePerazzo, tabagismo PSL; e etilismo Cota, AC; em Moura, disfonias. MPC; R Almeida, Ci MédWLC; Biol., 2010; Gois, 9(2):119-125.CRT. Pré e pós-operatório empacientes 12. Perazzo, submetidos PSL; Cota, a microcirurgias AC; Moura, MPC; dasprincipais Almeida, WLC; lesões Gois, benignas CRT. Pré da e laringe. pós-operatório Rev BrasOtorrinol., em pacientes 2000; submetidos 66(5):507-10. a microcirurgiasSteinberg, das principais BM; lesões Abramson, benignas AL; da laringe. Kahn, Rev LB;Hirschfield, Bras Otorrinol., L; 2000; Freiberger, 66(5):507-10. I. Vocal CordPolyps: 13. Steinberg, Biochemical BM; and Abramson, Histologic Evaluation.AL; Kahn,Laryngoscope, LB; Hirschfield, 1985; L; 95:1.327-31. Freiberger, I. VocalSilva, Cord AMTC; Polyps: Cruz, Biochemical AD; Silva, CC; and Borges, Histologic FR;Curado, Evaluation. MP. Laryngoscope, Genotipagem de 1985; Papiloma 95:1.327- VírusHumano 31. em paciente com papilomatose laríngearecorrente. 14. Silva, AMTC; Revista Cruz, Brasileira AD; Silva, de Cancerologia,CC; Borges,2003, FR; Curado, 49(3):167-74. MP. Genotipagem de PapilomaBolzan, Vírus Humano GP; Cielo, em CA; paciente Brum, com DM. Efeitos papilomatose do sombasal laríngea em recorrente. fendas glóticas. Revista Rev. Brasileira Cefac., 2008; de10(2):218-25.Cancerologia, 2003, 49(3):167-74.Kuhl, G; Smith, MM; Hemb, L. Lesões benignasdas pregas vocais. In: Costa, SS; Cruz, OLM;Oliveira, 15 Bolzan, JAA. GP; Otorrinolaringologia: Cielo, CA; Brum, DM. princípios Efeitos eprática. do som basal 2.ª ed. em Porto fendas Alegre: glóticas. Artmed; Rev. 2006, Cefac., p.869-882. 2008; 10(2):218-25.Cote, 16. Kuhl, DN; G; Miller, Smith, RH; MM; The Hemb, association L. Lesões ofgastroesophageal benignas das pregas reflux vocais. and In: Costa, otolaryngologic SS; Cruz,disorders. OLM; Oliveira, Compr Ther., JAA. 1995; Otorrinolaringologia:21(2):80-4.princípios e prática. 2.ª ed. Porto Alegre:Artmed; 2006, p. 869-882.17. Cote, DN; Miller, RH; The association ofgastroesophageal reflux and otolaryngologicdisorders. Compr Ther., 1995; 21(2):80-4.41revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

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ESTUDO COMPARATIVO DOS FATORESHEMATOLÓGICOS PROGNÓSTICOS DA PNEUMONIANECROSANTE NA CIDADE DE MANAUSComparative study of hematological prognostic factors of Necrotizing Pneumonia inManausFernando Luiz Westphal*, Luciana Carreira Wezka**, Luis Carlos de Lima***, José Correa Lima Netto****, Autores:Fernando Luiz Westphal – Professor-adjunto e coordenador da Márcia disciplina dos Santos de Cirurgia da Silva*****, Torácica Alessandra da Universidade Bastos Federal Alves****** doAmazonas* Professor-adjunto e coordenador da disciplina de Luciana Cirurgia Carreira Torácica Wezka da Universidade – Médica intensivista Federal do pediátrica AmazonasLuís Carlos de Lima – Chefe do Serviço de Cirurgia Torácica do Hospital ** Médica Universitário intensivista Getúlio pediátrica VargasJosé Corrêa Lima Netto – Médico assistente *** Chefe do Serviço de Cirurgia Torácica do Hospital Universitário Getúlio Vargas**** Médico assistente Márcia dos do Santos Serviço da de Silva Cirurgia – Médica Torácica residente do Hospital do 1.º Universitário ano de OtorrinolaringologiaGetúlio Vargas***** Médica residente Alessandra do Bastos 1.º ano Alves de Otorrinolaringologia– Médica assistente****** Médica assistenteInstituição em que o trabalho foi realizado:Universidade Federal do Amazonas – Departamento de Clínica CirúrgicaRESUMOObjetivos: Avaliar os fatores hematológicos prognósticos da pneumonia necrosante emcrianças. Métodos: Estudo observacional, prospectivo. O trabalho foi desenvolvido em doishospitais infantis da cidade de Manaus. Os pacientes foram selecionados a partir de dadosclínicos e radiológicos, e divididos em três grupos, um com pneumonia necrosante (grupo1), um com pneumonia associada a derrame pleural (grupo 2) e outro com pneumonia grave(grupo 3). Foram analisados parâmetros inflamatórios (PCR e contagem de leucócitos) e dehipercoagulabilidade sanguínea (contagem de plaquetas, TAP e TTPA). Os exames laboratoriaisforam realizados no 1.º, 7.º e 14.º dias de internação hospitalar. Foi calculada a mediana dadiferença entre o 7.º dia em relação ao 1.º, 14.º em relação ao 1.º e 14.º em relação ao 7.º, eos valores encontrados em cada grupo foram comparados por meio do teste de Kruskal-Wallis.Resultados: Foram incluídos 24 pacientes, com média de idade de 21,9 (±10,1) meses, sendo17 (70,8%) do sexo masculino. No grupo 1, foram alocados seis pacientes; no grupo 2, oitopacientes, e no grupo 3, dez pacientes. A análise do PCR mostrou níveis persistentementeelevados no grupo 1, e redução progressiva nos grupos 2 e 3 (p = 0,056). A análise dosfatores de hipercoagulabilidade não identificou diferenças significativas na evolução dostrês grupos, bem como a contagem de leucócitos. Conclusão: Nesse grupo de pacientes nãoencontramos alterações significativas nos parâmetros analisados, com exceção do valor daPCR, que se encontrava maior no grupo 1.Descritores: Pneumonia; Complicações; Abscesso Pulmonar; Necrose; Fatores deCoagulação Sanguínea.ABSTRACTObjectives: Analyze the prognostic hematological factors of necrotizing pneumoniain children. Methods: Observational, prospective and descriptive study with analytical43revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

ESTUDO COMPARATIVO DOS FATORES HEMATOLÓGICOS PROGNÓSTICOSDA PNEUMONIA NECROSANTE NA CIDADE DE MANAUScomponent. The study was conducted in two children’s hospitals in Manaus. Patients wereselected based on clinical and radiological data, and divided into three groups, one withnecrotizing pneumonia (group 1), one with pneumonia associated with pleural effusion (group2) and another with severe pneumonia (group 3). We analyzed inflammatory parameters(CRP and leukocyte count) and hypercoagulable (platelet count, APTT and TAP). Laboratorytests were conducted on the 1st, 7th and 14th days of hospitalization. We calculated themedian difference between day 7 compared to 1st, 14th compared to 1st and 14th comparedto 7th day and the values found in each group were compared using the Kruskal-Wallis test.Results: Were included 24 patients with average age of 21.9 (± 10.1) months, and 17 (70.8%)were males. In the group 1 were allocated six patients, in group 2, eight patients, and group3, ten patients. PCR analysis showed persistently high levels in group 1, and progressivereduction in groups 2 and 3 (p = 0.056). Factors of hypercoagulability analysis not identifyany significant differences in the evolution of three groups, as well as the leukocyte counts.Conclusions: In this group of patients we didn’t find significant changes in the parametersanalyzed, except the value of CRP, which had become greater in group 1.Keywords: Pneumonia; Complications; Lung Abscess; Necrosis; Blood CoagulationFactors.IntroduçãoA pneumonia necrosante (PN) faz partede um espectro de doenças caracterizadaspela desvitalização do parênquima pulmonar,secundárias a um processo infecciosoinvasivo, que inclui, além da PN, o abscessoe a gangrena pulmonar. 1A PN sempre foi considerada umacomplicação rara da pneumonia (PNM) lobar.Até algumas décadas atrás, a maior partedos casos ocorria em pacientes adultoscom história de alcoolismo, diabetesmelitus, doenças respiratórias crônicas oudeficiências nutricionais. Os casos relatadosem crianças geralmente estavam associadosa fatores de risco conhecidos, tais comoimunodeficiência, distúrbios neurológicos edesnutrição. Mais recentemente, o padrãoepidemiológico da PN parece estar em fasede transformação, com aumento significativono número de casos em crianças com PNMadquirida na comunidade sem nenhum fatorpredisponente para o desenvolvimento deinfecções invasivas. 2O grande marco da PN é o infartopulmonar de um segmento ou lobo,juntamente com as artérias e brônquios queo nutrem; no entanto, a sequência de eventosque leva a necrose permanece desconhecida. 1Alguns autores sugerem que o processo dedesvitalização seja secundário a um eventotrombótico e outros apontam a plaquetosecomo um dos fatores predisponentes aodesenvolvimento da trombose da artériapulmonar, porém não há consenso a esserespeito. 3,4São raros os trabalhos publicadossobre a evolução clínica da PN em crianças,além de eles não elucidarem o motivo doaparente aumento da incidência dessacomplicação. Na tentativa de contribuir parao esclarecimento dessas questões, o presentetrabalho pretende caracterizar a evoluçãoclínica e laboratorial das PNMs que poderãoevoluir com necrose pulmonar e identificarpossíveis fatores determinantes da evoluçãopara a PN por meio da análise das principaisprovas de coagulação em pacientes na faixaetária pediátrica, internados nos prontossocorrosinfantis da cidade de Manaus.44revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Westphal et alMetodologiaTrata-se de um estudo observacional,prospectivo, realizado no Hospital e Pronto-Socorro Infantil da Zona Sul e no Hospitale Pronto-Socorro Infantil da Zona Leste, nacidade de Manaus-AM.Foram selecionados 24 pacientes,divididos em três grupos com base nosseguintes critérios, avaliados por dois dospesquisadores:Grupo 1: foram considerados portadoresde PN os pacientes com PNM progressiva,sem resolução apesar de antibioticoterapiaideal, associada a achados laboratoriais deprocesso inflamatório, como altos níveisde Proteína C Reativa (PCR), e as seguintescaracterísticas positivas na tomografiaaxial computadorizada de tórax (TAC): áreade consolidação sem perda de volume;imagem necrótica radiolúcida dentro dessaárea; presença de pneumatocele irregular,solitária ou múltipla, sem nível hidroaéreoou formação de abscesso.Grupo 2: foram classificados comoportadores de PNM associada a derrame pleuralos pacientes com PNM e evidências de derrameparapneumônico na radiografia de tórax (RT).Grupo 3: pacientes com PNM grave quenecessitaram de internação hospitalar, masnão possuíam PN nem derrame pleural.Foram realizados os seguintes exameslaboratoriais: hemograma com contagem deleucócitos, contagem de plaquetas, tempode atividade da protrombina (TAP), tempo detromboplastina parcial ativada (TTPA) e PCR.Os exames foram realizados no 1.º (D0),7.º (D7) e 14.º (D14) dias de internação.Os dados foram apresentados por meiode tabelas de frequência, sendo que para asvariáveis quantitativas quando apresentavamdistribuição normal foi calculada a médiae o desvio-padrão (DP), no caso da nãocomprovação da hipótese de normalidadefoi calculado a mediana, primeiro (Q1) eterceiro (Q3) quartil. Na comparação dasmedianas em relação aos grupos foi utilizadoo teste de Kruskal-Wallis.Na análise dos exames laboratoriaisfoi calculada a mediana da diferença entreo sétimo dia em relação ao primeiro (D7 –D0), décimo quarto em relação ao primeiro(D14 – D0) e décimo quarto em relação aosétimo (D14 – D7), caracterizando a evoluçãona primeira (D7 – D0) e segunda (D14 – D7)semanas, e a evolução final (D14 – D0).O software utilizado na análise dos dadosfoi o Epi-Info versão 3.5.1 para Windows e onível de significância fixado para aplicaçãodos testes estatísticos foi de 5%.O trabalho foi aprovado pelo Comitêde Ética em Pesquisa da UniversidadeFederal do Amazonas em junho/2009 (CAE0080.0.115.000-09).ResultadosNa amostra total de 24 pacientes, 17(70,8%) eram do sexo masculino. A médiade idade foi de 21,9 meses (±10,1). Adistribuição segundo o gênero e a idade dospacientes de acordo com a divisão por gruposestá representada na Tabela 1.VariáveisGrupo 1 (n = 6) Grupo 2 (n = 8) Grupo3 (n = 10)f i% f i% f i%GêneroFeminino 2 33,3 1 12,5 4 40Masculino 4 66,6 7 87,5 6 60Idade (meses)Média ± DP 28,83 ±11,53 21 ± 11,69 18,50 ± 5,93Tabela 1 – Distribuição segundo gênero e idade dos pacientes de acordo com a divisão dos gruposf i= frequência absoluta simples; DP = desvio padrão45revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

ESTUDO COMPARATIVO DOS FATORES HEMATOLÓGICOS PROGNÓSTICOSDA PNEUMONIA NECROSANTE NA CIDADE DE MANAUSAs características clínicas da amostra estudada estão expostas na Tabela 2. Os principaissintomas encontrados foram febre (100%), tosse (95,8%) e expectoração (62,5%). Todos ospacientes apresentavam algum sinal de desconforto respiratório (tiragem subcostal, retraçãode fúrcula esternal ou dispneia intensa) no momento da admissão, indicando a gravidadedos casos. Quanto à ausculta pulmonar, as principais alterações foram crepitações (100%) ediminuição do murmúrio vesicular (58,4%), duas características da síndrome de consolidaçãopulmonar, roncos (58,3%) e sibilos (41,7%), que indicam a presença de secreção em viasaéreas e broncoespasmo, respectivamente.Variáveis (n = 24) f i%Febre 24 100Tosse 23 95,8Expectoração 15 62,5Sinais de desconforto respiratório 24 100,0Dor pleurítica 11 45,8Dor abdominal 11 45,8Ausculta pulmonarCrepitações 24 100,0Roncos 14 58,3Sibilos 10 41,7Sopro tubário 4 16,7Atrito pleural 2 8,3Murmúrio vesicularAumentado 8 33,3Ausente 2 8,3Diminuído 14 58,4Duração da febre (dias)Média ± DP 8,8 ± 5,2Tempo de internação (dias)Média ± DP 28,8 ± 11,8Tabela 2 – Distribuição segundo a frequência das características clínicas dos pacientes na amostra totalf i= frequência absoluta simples; DP = desvio padrãoQuanto à duração da febre em cada grupo, os grupos 1 e 2 apresentaram médiasemelhante (médias = 11,3 ± 2,87 e 10,12 ± 6,72, respectivamente), com duração maior queo grupo com PNM grave (média = 6,3 ± 4,21).Os agentes etiológicos foram identificados por meio de hemocultura em apenas doiscasos (8,3%), sendo encontrado o Staphylococcus epidermidis e Staphylococcus aureusresistente à meticilina.A análise da evolução laboratorial dos pacientes está exposta na Tabela 3.Grupo 1 Grupo 2 Grupo3Variáveis Med. Q 1/Q 3Med. Q 1/Q 3Med. Q 1/Q 3p*LeucócitosD7 – D0 -940 -6300/3100 -3380 -15395/5250 750 -3830/3200 0,534D14 – D0 -8900 -10220/7100 -14990 -32170/5400 -2555 -7500/-1300 0,429D14 – D7 -4165 -10740/-1100 -4740 -10680/-2900 -3400 -12200/2020 0,875Plaquetas (x 10 3 )D7 – D0 97,5 -222,0/189,0 235,0 21,5/467,5 254,0 58,0/408,0 0,249D14 – D0 76,5 -83,0/524,0 131,0 65,0/433,0 47,0 -53,0/127,0 0,77446revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Westphal et alD14 – D7 174 -93,0/437,0 -206,5 -333,0/150,0 -176,5 -289,0/32,0 0,136TAP (seg)D7 – D0 -2,0 -4,0/0,0 0,5 -0,5/1,0 0,5 0,0/1,0 0,083D14 – D0 -0,5 -3,0/0,0 0,0 -1,0/0,0 1,0 0,0/1,0 0,159D14 – D7 0,5 0,0/3,0 0,0 -1,0/0,0 0,0 0,0/0,0 0,215TAP (%)D7 – D0 9,0 0,0/19,0 0,0 -6,0/14,0 0,0 0,0/0,0 0,261D14 – D0 0,0 0,0/0,0 1,0 0,0/7,0 0,0 -7,0/0,0 0,076D14 – D7 -0,5 -18,0/0,0 0,0 0,0/8,0 0,0 -8,0/0,0 0,092TTPA (seg)D7 – D0 -10,5 -18,0/-5,0 -1,5 -9,0/2,0 1,0 -3,0/2,0 0,308D14 – D0 -0,5 -7,0/11,0 -4,0 -7,0/0,0 0,0 -2,0/2,0 0,397D14 – D7 10,5 -1,0/16,0 -1,0 -7,0/0,0 0,0 0,0/1,0 0,132PCRD7 – D0 9,0 -54,0/41,0 -83,5 -173,5/-47,5 -22,5 -90,5/-9,0 0,089D14 – D0 -19,0 -54,0/62,0 -122,5 -235,0/-62,0 -13,0 -93,0/-8,0 0,056D14 – D7 13,5 -22,0/28,0 -30,0 -39,0/-12,0 0,0 -21,0/0,0 0,084Tabela 3 – Distribuição segundo a mediana da diferença dos valores dos exames laboratoriais para 7 e 14 dias deevolução em cada grupo* Teste de Kruskal-Wallis; Med.= mediana; Q i= quartis.Observou-se uma redução na contagemde leucócitos na primeira semana (D7 – D0) nosgrupos 1 e 2, e aumento no grupo 3, enquantoque na segunda semana (D14 – D7) houveredução em todos os grupos, indicando umapossível resolução do processo infeccioso.Não houve diferença estatisticamentesignificativa na evolução dos três grupos.O grupo 1 apresentou níveispersistentemente elevados de PCR na primeirae na segunda semanas, enquanto que os grupos2 e 3 apresentaram redução progressiva;entretanto, a diferença encontrada não foiestatisticamente relevante.Os três grupos apresentaram aumentono número de plaquetas durante a primeirasemana de evolução, porém os grupos 2 e 3apresentaram redução na segunda semanaenquanto que o grupo 1 apresentou novoaumento. Na evolução total (D14 – D0), foiobservado aumento em todos os grupos, nãohavendo diferença estatística entre eles.Na análise do TAP (avaliação da viaextrínseca da coagulação) medido emporcentagem, o grupo 1 apresentou aumentona primeira semana e redução na segunda, semdiferença na evolução total, enquanto que osgrupos 2 e 3 não apresentaram alterações naprimeira e segunda semanas de evolução. Aoanalisarmos o mesmo parâmetro medido emsegundos, houve redução na primeira semanano grupo 1 e aumento nos grupos 2 e 3. Nasegunda semana houve aumento no grupo 1,enquanto os grupos 2 e 3 não apresentaramalterações. Apesar dessas observações, adiferença encontrada entre os três gruposnão foi estatisticamente significante.Outro parâmetro utilizado para avaliaro sistema de coagulação dos pacientesfoi o TTPA (avaliação da via intrínseca dacoagulação). Os grupos 1 e 2 apresentaramredução do TTPA na primeira semana,enquanto o grupo 3 apresentou aumentonesse mesmo período. Na segunda semana,houve aumento do TTPA no grupo 1 e reduçãono grupo 2, sem alterações no grupo 3.A principal complicação observada nospacientes foi a formação de pneumatocele,que ocorreu em cinco (83,3%) pacientes dogrupo 1 e em dois (25%) pacientes do grupo 2.O encarceramento pulmonar foi encontradoem cinco (83,3%) pacientes do grupo 1 e em47revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

ESTUDO COMPARATIVO DOS FATORES HEMATOLÓGICOS PROGNÓSTICOSDA PNEUMONIA NECROSANTE NA CIDADE DE MANAUSdois (25%) pacientes do grupo 2. Outro achado comum foi o empiema pleural, presente emcinco (83,3%) pacientes do grupo 1 e em três (37,5%) pacientes do grupo 2.A insuficiência respiratória aguda ocorreu em dois (33,3%) pacientes do grupo 1, emdois pacientes (25%) do grupo 2 e em quatro (40%) pacientes do grupo 3. As principaiscomplicações observadas nos pacientes estão dispostas na Tabela 4.ComplicaçõesGrupo 1 (n = 6) Grupo 2 (n = 8) Grupo3 (n = 10)f i% f i% f i%IRpA 2 33,3 2 25 4 40Encarceramento pulmonar 5 83,3 2 25 0 -FBP 1 16,6 1 12,5 0 -Pneumatocele 5 83,3 3 37,5 0 -Pneumotórax 1 16,6 0 - 0 -Piopneumotórax 3 50 1 12,5 0 -Atelectasias 4 66,6 2 25 0 -Empiema 5 83,3 3 37,5 0 -Nenhuma 0 - 2 25 6 60Tabela 4 – Complicações pré-operatórias observadasf i= frequência absoluta simples; IRpA = insuficiência respiratória aguda; FBP = fístula broncopleuralQuanto ao tratamento cirúrgico realizado nos pacientes com PN, a ressecção doparênquima pulmonar foi necessária em três casos, sendo realizadas uma (16,6%) lobectomia eduas segmentectomias (33,3%). Apenas um (16,6%) paciente não necessitou de procedimentocirúrgico. Os procedimentos realizados estão expostos na Tabela 5.Variáveis (n=6) f i%Lobectomia 1 16,6Segmentectomia 2 33,3Descorticação pleuropulmonar 5 83,3Nenhuma 1 16,6Tabela 5 – Cirurgias realizadas nos pacientes com pneumonia necrosanteDiscussãoA persistência de febre, dor torácica,sinais de desconforto respiratório, piorado quadro clínico ou surgimento de novascomplicações secundárias à PNM na vigênciade antibioticoterapia otimizada são osparâmetros classicamente utilizados para asuspeição diagnóstica de necrose pulmonar. 5,6A resposta clínica deve ocorrer após 48 a72 horas do início da antibioticoterapia,com redução da febre e da dispneia. Numestudo que revisou o processo de internaçãode 15 pacientes na faixa etária pediátricacom o diagnóstico de PN, foi observadaa persistência da febre e dos sinais dedesconforto respiratório em média por 13e cinco dias, respectivamente. 7 Em outroestudo, foi observada uma média de duraçãoda febre e da necessidade de oxigênioinalatório significativamente maior nascrianças com PNM complicada em relaçãoà PNM não complicada. 8 Neste trabalho, amédia de duração da febre no grupo com PNfoi de 11,3 dias, uma duração próxima aoobservado pelos autores citados e maior que48revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Westphal et ala apresentada pelos pacientes classificadoscomo portadores de PNM grave (média de 6,3dias), confirmando a persistência do quadroclínico como forte indício de evolução paranecrose pulmonar.Estudos demonstram que o aumento naconcentração sérica de PCR ocorre na grandemaioria dos pacientes portadores de PNM,com elevação dos seus níveis já nas fasesiniciais da inflamação sistêmica e do estadode sepse, porém sem aumento significativonas fases mais tardias e severas. 9,10 Dessaforma, a dosagem sérica de PCR é um bomparâmetro para o diagnóstico de inflamaçãosistêmica em crianças com PNM, sendo útilpara identificar casos graves ainda na faseinicial. Os pacientes com PN analisados nestetrabalho apresentaram níveis elevados de PCRdurante as duas semanas de acompanhamento,enquanto os pacientes com derrame pleurale PNM grave evoluíram com redução dessemesmo parâmetro, um comportamentopróximo ao relatado na literatura. Porconta do pequeno número de pacientes naamostra estudada, porém, não foi possívelencontrar diferença estatisticamentesignificativa que nos permita afirmar queos níveis persistentemente elevados de PCRforam indicativos de gravidade do quadroclínico nos pacientes com PN em relação aosdois grupos controle. De forma oposta aoque foi apresentado, uma análise realizadautilizando uma amostra maior em cada grupo(n = 36) encontrou diferenças significativasnos valores de PCR e leucócitos, confirmandoa maior gravidade dos pacientes com PN. 11A identificação de trombose dosgrandes vasos pulmonares e vasos brônquicosfez surgir a hipótese de que a desvitalizaçãodo parênquima pulmonar fosse secundáriaao evento trombótico e não apenas à açãoinvasiva dos patógenos envolvidos. 12 Váriosfatores foram apontados como indutores datrombose pulmonar, entre eles a vasculiteresultante da infecção bacteriana e aliberação de substâncias procoagulantespelos microrganismos, sem, no entanto,haver um consenso a esse respeito. 1 Nessapequena série de casos, não foram observadasdiferenças significativas entre os gruposem termos provas de coagulação. Estudosmaiores também não conseguiram identificarum estado de hipercoagulabilidade sanguíneaque predispusesse as crianças com PN aeventos trombóticos. 11O mais provável é que a PN seja deorigem multifatorial, com o envolvimentode um microrganismo invasor capaz deliberar diferentes toxinas com capacidadeproteolítica e procoagulante, e de induziruma resposta inflamatória exacerbadapelo hospedeiro, com grande produção decitocinas e lesão endotelial. A interaçãodesses fatores levaria à trombose pulmonarcom obstrução progressiva do suprimentosanguíneo que nutre o parênquima pulmonaracometido e o brônquio proximal, comredução na oferta de oxigênio e falha dacorrente sanguínea em levar os antibióticosaté o segmento em questão, agravandoa desvitalização tecidual já iniciada pelopróprio patógeno. Para a confirmaçãodessa hipótese seriam necessários estudosmais detalhados a respeito das citocinasinflamatórias produzidas pelo hospedeiroe das toxinas liberadas pelos patógenosenvolvidos no processo.A definição do agente etiológico daPNM grave, que ocorre de forma rapidamenteprogressiva, poderia direcionar de forma maisadequada a antibioticoterapia, no entantoisso nem sempre é possível. As técnicas maisutilizadas são a hemocultura e a análise dolíquido pleural nos casos em que há derramepleural associado. Em ambos os métodos,o resultado é positivo numa porcentagemvariável de casos, a depender do agenteetiológico, faixa etária do paciente e do usoprévio de antibióticos. 7 Dados na literaturarelatam percentuais de crescimento bacterianoentre 10 e 35% nas hemoculturas e 50 a 70% nacultura de aspirado pleural, sendo que o uso49revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

ESTUDO COMPARATIVO DOS FATORES HEMATOLÓGICOS PROGNÓSTICOSDA PNEUMONIA NECROSANTE NA CIDADE DE MANAUSprévio de antibióticos é a principal dificuldadeencontrada para isolar o patógeno. 13 Nestetrabalho, foram coletadas duas amostras parahemocultura em cada paciente, todavia ocrescimento bacteriano só ocorreu em doiscasos (8,3%). Os agentes identificados foramStaphylococcus epidermidis e Staphylococcusaureus resistente à meticilina. Nos pacientescom derrame pleural associado também foirealizada a cultura do líquido pleural, mas nãohouve crescimento em nenhum caso. O baixoíndice de positividade das técnicas utilizadasse deve principalmente às altas doses deantibiótico administradas aos pacientes antesda coleta do material para cultura.Cerca de 80% dos pacientes com PNapresentavam empiema pleural associado,índice maior que o encontrado em outrosestudos. 7,14 Sabe-se que o empiema pleuralsurge a partir da evolução de um derramepleural exsudativo e pode culminar com oencarceramento pulmonar na sua fase maistardia. 15 Nos estudos citados, apesar da baixaassociação da PN com empiema, houve umagrande associação da PN com o derramepleural exsudativo. Dessa forma, é provávelque o índice maior de empiema encontradonessa série de casos se deva principalmenteao fato de o diagnóstico ter sido realizadotardiamente, num momento mais avançado dadoença. O encarceramento pulmonar ocorreuem todos os pacientes com PN e empiemapleural, sendo necessária a realização dedecorticação pleuropulmonar.O desenvolvimento de FBP possui forteassociação com a PN e seu achado em casos dePNM grave com derrame pleural associado podeindicar necrose pulmonar adjacente. 11 Nestetrabalho, a FBP foi encontrada em apenas umpaciente com PN, uma incidência bem abaixodo observado por outros autores. 16,17 Isso sedeve, provavelmente, ao pequeno tamanhoda amostra analisada.A formação de pneumatoceles foiobservada em cinco pacientes (83,3%) comPN e em três pacientes (37,5%) com PNMassociada a derrame pleural. Esse achadofoi maior que o relatado por outros autores,porém as pneumatoceles parecem ocorrerde forma esporádica na PNM, não havendoassociação com a necrose pulmonar. 7Um total de 83% dos pacientes com PNnecessitaram de procedimento cirúrgico,sendo que a ressecção pulmonar (lobectomia/segmentectmia) foi necessária em 50% doscasos, um índice elevado em relação a outrostrabalhos. 18,19 Entretanto, a ressecção cirúrgicado tecido necrosado pode ser necessária noscasos mais graves. 20ConclusãoNa análise das provas inflamatórias,os pacientes com PN apresentaram níveispersistentemente elevados enquanto que osgrupos com PNM associado a derrame pleurale PNM grave evoluíram com redução nos níveisde PCR; entretanto, a análise estatísticanão mostrou diferença significativa entre osgrupos.Os três grupos evoluíram com redução nonúmero de leucócitos, não sendo identificadadiferença de gravidade entre os três grupospor meio desse parâmetro.Não houve diferença estatisticamentesignificativa entre os três grupos na análisedas provas de coagulação, tornando poucoprovável que o estado de hipercoagulabilidadedo hospedeiro seja o principal fatorpredisponente para a trombose pulmonar econsequente evolução para necrose.Dentre os parâmetros analisados, nãoforam encontrados fatores prognósticos paraa PN.Referências1. Penner, C; Maycher, B; Long, R. Pulmonarygangrene: A complication of bacterialpneumonia. Chest., 1994; 105(2):567-73.50revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Westphal et al2. Hausdorff, W. Invasive pneumococcaldisease in children: geographic and temporalvariations in incidence and serotypedistribution. Eur J Ped., 2002; 161(2):S135-9.3. Danner, P; McFarland, D; Felson, B. Massivepulmonary gangrene. Am J Roentgenology.,1968; 103(3):548-54.4. Humphreys, DR. Spontaneous lobectomy.Br Med J., 1945; 2(4.414):185-6.5. Wong, KS; Chiu, CH; Yeow, KM; Huang, YC;Liu, HP; Lin, TY. Necrotising pneumonitis inchildren. Eur J Pediatr., 2000; 159(9):684-8.6. Kerem, E; Bar Ziv, Y; Rudenski, B; Katz, S;,Kleid, D; Branski, D. Bacteremic necrotizingpneumococcal pneumonia in children. Am JRespir Crit Care Med., 1994; 149(1):242-4.7. Barreira, JL; Pissarra, S; Nunes, T; Sousa,AR; Azevedo, I; Guedes-Vaz, ML. Pneumoniasnecrosantes em crianças previamentesaudáveis. Rev Port Pneumol., 2002; 8(1):1-13.8. Tan, TQ; Mason, EO, Jr.; Wald, ER; Barson,WJ; Schutze, GE; Bradley, JS et. al. Clinicalcharacteristics of children with complicatedpneumonia caused by Streptococcuspneumoniae. Pediatrics., 2002; 110(1 Pt1):1-6.9. Hedlund, J; Hansson, LO. Procalcitoninand C-reactive protein levels in communityacquiredpneumonia: correlation withetiology and prognosis. Infection., 2000;28(2):68-73.10. Castelli, GP; Pognani, C; Meisner, M;Stuani, A; Bellomi, D; Sgarbi, L. Procalcitoninand C-reactive protein during systemicinflammatory response syndrome, sepsisand organ dysfunction. Crit Care., 2004;8(4):R234-42.11. Hacimustafaoglu, M; Celebi, S;Sarimehmet, H; Gurpinar, A; Ercan, I.Necrotizing pneumonia in children. ActaPaediatr., 2004; 93(9):1.172-7.12. Krishnadasan, B; Sherbin, VL; Vallières,E; Karmy-Jones, R. Surgical management oflung gangrene. Can Respir J., 2000; 7(5):401-4.13. Rodrigues, JC; Silva Filho, LVF; Bush, A.Diagnóstico etiológico das pneumonias: umavisão crítica. J Ped., 2002; 78(2): S129-S140.14. Sawicki, GS; Lu, FL; Valim, C; Cleveland,RH; Colin, AA. Necrotising pneumonia isan increasingly detected complication ofpneumonia in children. Eur Respir J., 2008;31(6):1285-91.15. Velhote, CEP; Velhote, MCP; Velhote, TFO.Decorticação pleural precoce no tratamentodo empiema pleural complicado na criança.Rev Col Bras Cir., 2000; 27(1):41-4.16. Hoffer, FA; Bloom, DA; Colin, AA;Fishman, SJ. Lung abscess versus necrotizingpneumonia: implications for interventionaltherapy. Pediatr Radiol., 1999; 29(2):87-91.17. Hodina, M; Hanquinet, S; Cotting,J; Schnyder, P; Gudinchet, F. Imaging ofcavitary necrosis in complicated childhoodpneumonia. Eur Radiol., 2002; 12(2):391-6.18. Chen, JS; Huang, KC; Chen, YC; Hsu,HH; Kuo, SW; Huang, PM et. al. Pediatricempyema: outcome analysis of thoracoscopicmanagement. J Thorac Cardiovasc Surg.,2009; 137(5):1.195-9.19. Macedo, M; Meyer, KF; Oliveira,TCM. Pneumonia necrosante em criançassubmetidas à toracoscopia por empiemapleural: incidência, tratamento e evoluçãoclínica. J Bras Pneumol., 2010; 36(3):301-5.20. Westphal, FL; Lima, LC; Ferreira, CA;Carvalho, MA. Tratamento cirúrgico dapneumonia necrosante: análise de quatrocasos. J Bras Pneumol., 2000; 26(1):1-4.51revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

52revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

INVESTIGAÇÃO OTORRINOLARINGOLÓGICAEM PACIENTES PORTADORES DEHANSENÍASEOtorhinolaryngologic Research In Patients With LeprosyRenata Farias de Santana*, Fernanda Borowsky da Rosa ** , Márcia dos Santos da Silva*, Renato Telles de Souza***, Luiz CarlosNadaf de Lima****, Marcos Antônio Fernandes** Médico residente em Otorrinolaringologia do HUGV**Fonoaudióloga mestranda da Universidade Federal do Amazonas*** Chefe do Serviço de Otorrinolaringologia e Residência Médica em Otorrinolaringologia do HUGV**** Médico assistente do Serviço de Otorrinolaringologia e preceptor da Residência Médica em Otorrinolaringologia do HUGVInstituição de origem do trabalho:Hospital Universitário Getúlio Vargas – HUGVRESUMOObjetivo: Avaliar os principais achados otorrinolaringológicos em pacientes comdiagnóstico de hanseníase. Método: Trata-se de um estudo descritivo retrospectivo, baseadona avaliação de pacientes com diagnóstico prévio de hanseníase, encaminhados paraavaliação otorrinolaringológica pelo Serviço de Otorrinolaringologia, no Ambulatório AraújoLima do Hospital Universitário Getúlio Vargas. A avaliação otorrinolaringológica baseou-seem anamnese e exame físico, além de exames de nasofibroscopia e videolaringoscopia.Resultados: Foram selecionados cinco pacientes, dentre os quais quatro eram homens euma era mulher. A média de idade foi de 37,6 anos. Dois indivíduos foram encaminhados comdiagnóstico de hanseníase multibacilar e, os demais, portadores de hanseníase paucibacilar.A média do tempo de evolução da doença foi de 12,2 meses. Em um paciente, constatousesinal de hipoestesia em orofaringe; um possuía epiglote de aspecto granulomatoso; umapresentava desabamento da pirâmide nasal, além de hiperemia, ulcerações, sinéquiase crostas em cavidade nasal. Conclusão: O médico otorrinolaringologista tem papel degrande importância para a detecção de muitos casos dessa doença e até mesmo para oacompanhamento de pacientes que já possuem diagnósticos prévios, uma vez que a mucosaoral e nasal está envolvida nas manifestações e transmissão da doença.Palavras-chave: Hanseníase; Otorrinolaringologia; Mucosa.ABSTRACTObjective: To evaluate findings in patients with leprosy. Methods: This is retrospectivedescriptive study, based on the finding charts of patients previously diagnosed with leprosy,sent for evaluation by the Otorhinolaringology Service of the University Hospital GetúlioVargas. The examination was based on history and physical examination, and tests of nasalendoscopy and laryngoscopy. Results: We studied five patients, among whom four were menand one was a woman. The average age was 37.6 years. Two subjects were referred with adiagnosis of leprosy and other bearers of paucibacillary leprosy. The average time to diseaseprogression was 12.2 months. In one patient, there was a sign of numbness in the oropharynx,epiglottis had a granulomatous aspect, had a collapse of the nasal pyramid, and hyperemia,53revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

INVESTIGAÇÃO OTORRINOLARINGOLÓGICA EM PACIENTES PORTADORES DE HANSENÍASEulcers, crusts and synechia in the nasal cavity. Conclusion: The otorhinolaringologistphysician has important role to detect many cases of this disease and even for monitoringpatients who already have previous diagnostic, since the oral and nasal mucosa are involvedin disease transmission and manifestations.Key-words: Leprosy; Otolaryngology; Mucosa.IntroduçãoA hanseníase é uma doença infecciosacrônica causada pelo Mycobacterium leprae,que afeta principalmente pele, nervosperiféricos e mucosas. 1 Embora a forma detransmissão exata não seja conhecida, o altonúmero de microrganismos nas secreçõesnasais sugere que, em alguns casos, o sítioinicial de infecção possa ser a mucosa nasalou orofaríngea. 2A transmissão é direta do pacientebacilífero não tratado, que elimina osbacilos pelas vias aéreas superioresdurante convivência íntima e prolongada,principalmente intradomiciliar. Também sãocontaminantes os hansenomas ou qualquerlesão erosada da pele de pacientes bacilíferos.O M. leprae, apesar de altamente infectante,tem baixa patogenicidade e virulência. 3 Operíodo de incubação da doença é longo,variando com o estado imune do indivíduo,em média de três a sete anos ou mais. 4Dentre os exames laboratoriais, abaciloscopia é um procedimento de fácilexecução e de baixo custo, sendo um dosmétodos mais utilizados em nosso meio. Temcomo finalidade o diagnóstico e a classificaçãoclínica da doença pela identificação do baciloálcool-ácido resistente (BAAR). O materialexaminado é o raspado intradérmico colhidonos lóbulos das orelhas, dos cotovelos e dalesão cutânea com infiltração. O esfregaçocorado pela técnica de Ziehl-Neelsenpermite o achado do M. leprae em materialque contenha pelo menos 10 4 bacilos/mL. 3,5Para fins operacionais e instituiçãode tratamento poliquimioterápico, aOrganização Mundial de Saúde (OMS)recomenda o uso de classificação simplificada,sendo considerados paucibacilares (PB)os pacientes com baciloscopia negativa ecom até cinco lesões cutâneas disestésicasou multibacilares (MB), os pacientes combaciloscopia positiva e com mais de cincolesões cutâneas disestésicas. 6As lesões orais na hanseníasedesenvolvem-se insidiosamente, geralmenteassintomáticas e secundárias às alteraçõesnasais, porém, atualmente, por contados diagnósticos mais precoces e o uso dapoliquimioterapia, as lesões orais não sãofrequentemente observadas. Entretanto, amucosa oral sem lesões evidentes pode estarcomprometida nos pacientes em estágiosmenos avançados da doença, como constatadoem diferentes estudos anteriores. 7,8 A regiãomais frequentemente afetada é o palatoduro. 7 A infiltração da micobactéria namucosa e nas terminações nervosas dosnervos sensoriais e motores da laringe podemcausar paralisia ou paresia de pregas vocaise possível alteração na sensibilidade damucosa. 9 A deterioração sensorial ou motorapode causar aspiração e broncopneumonia,por conta da disfagia orofaríngea, o que podeser investigado por meio de videoendoscopiae videofluoroscopia da deglutição. 10 Autilização da videoendoscopia em pacientescom hanseníase oferece uma melhoracurácia na identificação de lesões mucosase precocidade no diagnóstico. 11Ao contrário das lesões cutâneas, quesão amplamente descritas na literatura,existem poucos estudos voltados paraas alterações otorrinolaringológicas nahanseníase. A maior parte dos trabalhos54revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Santana et alé antiga, da época em que os pacientesevoluíam durante anos em razão da faltade tratamento eficaz contra a doença. Oobjetivo deste estudo é relatar os principaisachados otorrinolaringológicos em pacientesportadores de hanseníase utilizando, além doexame otorrinolaringológico convencional, aendoscopia nasal e a videolaringoscopia.foi preenchido protocolo de investigaçãoformulado para a pesquisa. Para análise dosdados foi utilizado software Epi-Info versão3.2.O trabalho foi aprovado pelo Comitêde Ética da Fundação Alfredo da Matta, comparecer número 015/2010 – CEP/Fuam.MetodologiaTrata-se de um estudo descritivoretrospectivo, baseado na verificação deprontuários de pacientes com diagnósticoprévio de hanseníase, encaminhados paraavaliação otorrinolaringológica pelo Serviçode Otorrinolaringologia, no AmbulatórioAraújo Lima do Hospital Universitário GetúlioVargas, durante o ano de 2010.Os pacientes foram inclusos por meiode demanda espontânea, sendo selecionadosaqueles maiores de 18 anos e com idadeinferior a 60 anos, de ambos os sexos, comdiagnóstico clínico e/ou laboratorial dehanseníase.Foram exclusos da pesquisa sujeitos deetnia indígena, mulheres grávidas, sujeitosque apresentavam sequelas de lesão noSistema Nervoso Central e/ou sequela detratamento de câncer de cabeça e pescoço,a fim de que doenças inerentes a essapopulação não pudessem interferir nosresultados da investigação.A avaliação otorrinolaringológicabaseou-se em anamnese e exame físico,além de exames de nasofibroscopiae videolaringoscopia. O exame denasofibroscopia foi realizado com ótica rígida(Endoview) de 0º e 4 mm de diâmetro, paraavaliação de cavidade nasal e rinofaringe, eo exame de videolaringoscopia foi realizadocom ótica rígica (Endoview) de 70º e 8 mmde diâmetro, para avaliação de hipofaringe eregião laríngea.A partir das informações obtidas,ResultadosForam selecionados cinco pacientes,dentre os quais quatro eram homens e umaera mulher. A média de idade foi de 37,6 anos(desvio-padrão de 15,34). Dois indivíduosforam encaminhados com diagnóstico dehanseníase multibacilar e, os demais,portadores de hanseníase paucibacilar. Amédia do tempo de evolução da doençafoi de 12,2 meses (desvio-padrão de 7,36).Nenhum referia história de tabagismo ou usode qualquer outra droga ilícita.À anamnese de cavidade oral, faringe elaringe, não houve relato de dificuldade depercepção do sabor dos alimentos, sensaçãode boca seca, tosse ou engasgo durante ouapós alimentação, disfagia ou história depneumonia por broncoaspiração, nem dor, ousangramento proveniente de cavidade oral.Apenas um indivíduo paucibacilar mencionousensação de globo faríngeo.Ao exame físico da cavidade oral eorofaringe, não foram detectadas vegetações,ulcerações, hiperemia, placas ou paresia delíngua. Em apenas um paciente multibacilarfoi observado sinal de hipoestesia emorofaringe.À videolaringoscopia, evidenciou-se umpaciente com nódulo em prega vocal esquerdae um com áreas de telangiectasias. Somenteum portador de hanseníase multibacilarpossuía epiglote de aspecto granulomatoso,conforme descrito na Tabela 1.55revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

INVESTIGAÇÃO OTORRINOLARINGOLÓGICA EM PACIENTES PORTADORES DE HANSENÍASEVideolaringoscopia Multibacilares PaucibacilaresEpiglotegranulomatosa1 0Telangiectasias 1 0Nódulo de pregavocal0 1Total 2 1Tabela 1 – Achados, segundo exame de videolaringoscopiaÀ anamnese da cavidade nasal, houveduas pessoas com queixas obstrutivas nasais,duas com rinorreia e uma com prurido nasal.Um dos indivíduos multibacilares relatou,além de obstrução nasal, a formação decrostas, epistaxe e dor, de acordo coma Tabela 2. Nenhum relatou hiposmia ouanosmia.Sintomas nasais Multibacilares PaucibacilaresObstrução nasal 1 1Rinorria 1 1Prurido nasal 0 1Crostas nasais 1 0Epistaxe 1 0Dor 1 0Total 5 3Tabela 2 – Sintomas nasais em pacientes portadoresde hanseníaseAo exame físico da cavidade nasal,apenas um paciente multibacilar possuíadesabamento da pirâmide nasal, comdestruição de cartilagens laterais superiorese inferiores e de septo nasal.À nasofibroscopia, evidenciou-se umpaciente com palidez mucosa, um comhiperemia mucosa, ulcerações, sinéquias,perfuração septal e crostas nasais; trêscom hipertrofia de cornetos nasais; um comatrofia de cornetos nasais e três com desviode septo nasal, segundo a Tabela 3. Nenhummanifestou insuficiência velofaríngea.Nasofibroscopia Multibacilares PaucibacilaresHipertrofiacornetos nasaisde0 3Desvio de septonasalUlceraçõesmucosaem1 21 0Crostas nasais 1 0Sinéquias 1 0Hiperemia mucosa 1 0Palidez mucosa 0 1Atrofia de cornetosnasais1 0Perfuração septal 1 0Total 7 6Tabela 3 – Achados, segundo exame de nasofibroscopiaDiscussãoEmbora o Brasil tenha registradodiminuição na detecção de casos novos, ahanseníase ainda constitui um problemade saúde no país, principalmente nasRegiões Norte, Nordeste e Centro-Oeste, que concentram 53,5% dos casosdetectados em apenas 17,5% da populaçãobrasileira. 12 Apesar da elevada casuística,o número de pacientes diagnosticadoscom hanseníase, que são encaminhadosou conseguem chegar a atendimentootorrinolaringológico complementar, éextremamente baixo. Tal realidade não é aideal, pois sabe-se que a região da mucosanasal e orofaríngea é a principal porta deentrada e de eliminação bacilar. Com isso,o exame otorrinolaringológico é importanteno diagnóstico precoce pelo acometimentofrequente das vias aérea superiores emcaráter descendente, ou seja, inicia pelasfossas nasais e, a seguir, boca e laringe.A mucosa nasal geralmente écomprometida nas fases iniciais da doença,frequentemente precedendo o aparecimentodas lesões cutâneas. 13 As manifestaçõespodem ser divididas em três grupos: asprecoces, caracterizada por infiltraçãoda mucosa e ressecamento anormal; asintermediárias, na qual a infiltração aumenta56revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Santana et algerando obstrução nasal e hipersecreçãomucosa originando crostas, e, por últimas,as manifestações tardias, marcadas pelocomportamento mutilante da doença comulceração, infecção secundária e reduçãodo aporte sanguíneo ao pericôndrio levandoa perfuração do septo nasal, alterações dasensibilidade e do olfato. A destruição dosepto nasal caracteriza o nariz em sela,deformidade típica da hanseníase. 14 Nessaavaliação, somente um paciente multibacilarpossuía desabamento de pirâmide nasal, comdestruição de cartilagens alares superiores einferiores e septo nasal.Nessa série de casos, todos os pacientesrelataram alguma queixa nasal, sendo asmais frequentes obstrução e rinorreia,ambos em dois pacientes cada. Um dospacientes com obstrução nasal queixava-setambém de eliminação de crostas, epistaxee dor. Apenas um paciente queixou-se deprurido nasal e nenhum referiu alteraçõesno olfato. Todos esses achados foram citadospor outros estudos, sendo a obstrução nasale a eliminação de crostas os sintomas maisdescritos em um trabalho maior realizadonum centro de referência. 15 Nesse mesmoestudo, o exame físico nasal revelou apresença de hipertrofia de conchas nasaisem 36% dos casos, atrofia de conchas nasaise hiperemia mucosa em 22% dos pacientes,cada, e palidez mucosa em 20%. Não foramrelatados casos de desvio de septo. Emnossa casuística, a hipertrofia de conchasnasais também foi o principal achado emtrês pacientes. A atrofia de conchas nasais,hiperemia e palidez mucosas só foramencontrados em um paciente, cada. Foramobservados três casos de desvio de septonasal.É comum que alguns pacientes nãotenham queixas nasais e, quando as possui,não as relacionam à hanseníase, mostrandoa importância de um acompanhamentosistemático de um otorrinolaringologista numcentro de tratamento da hanseníase.Na cavidade oral, os locais afetadosem ordem de frequência são: palato duro,palato mole, gengiva, língua, lábios emucosa jugal. Os tecidos moles afetadosapresentam-se inicialmente como pápulasfirmes, amareladas ou vermelhas, sésseis,de tamanho crescente, que ulceram enecrosam, sendo seguidas por uma tentativade cicatrização por segunda intenção. Podeocorrer a perda completa da úvula e fixaçãodo palato mole. As lesões linguais surgemprincipalmente no terço anterior e muitasvezes começam como áreas de erosão, quepodem resultar em grandes nódulos. 16,2 Nopresente estudo, não foram detectadaslesões, ao exame físico, de cavidade orale orofaringe, muitas vezes, porque ospacientes já se encontravam em tratamento,na ocasião da consulta. A menor incidênciade lesões orais observadas recentemente,comparado com os relatos mais antigos,pode ser explicada pelo fato de o tratamentopoliquimioterápico vigente ser mais efetivoe iniciado precocemente, e, provavelmente,também pelo melhoramento da higiene oral. 7A mucosa oral oferece uma resistêncianatural para o surgimento da hanseníase e aslesões orais podem estar restritas a estágiosavançados da doença. A invasão da mucosaoral pode ocorrer quando há uma bacteremiade M. leprae. Entretanto, a mucosa oralpode ser um local para a localização do M.leprae, até mesmo sem sinais macroscópicose isso precisa ser confirmado usando técnicashistológicas e biologia molecular. 17Em pesquisas realizadas pela PCR, combiópsias em mucosa, aparentemente normalde palato duro e mole em sete pacientesmultibacilares, em tratamento, obteve-sepositividade em seis dos sete casos (85,7%)para detecção molecular do M. leprae. 18Dentre os nervos cranianos, o maisafetado pela hanseníase é o trigêmeo (V par)responsável pela sensibilidade da face, dos2/3 anteriores da língua e do palato duro emole, e, em seguida, o nervo facial (VII par)57revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

INVESTIGAÇÃO OTORRINOLARINGOLÓGICA EM PACIENTES PORTADORES DE HANSENÍASEresponsável pela inervação dos músculos damímica facial e pela sensibilidade gustativados 2/3 anteriores da língua. 19 Nestacasuística, não houve relato de dificuldadede percepção do sabor dos alimentos nemsensação de boca seca. Apenas um pacientemultibacilar apresentou hipoestesia emorofaringe.O prejuízo sensorial ou motor emcavidade oral e orofaringe pode causaralterações na deglutição, pois, para que estaocorra de forma adequada, exige-se umacomplexa coordenação neuromuscular, queenvolve sensibilidade, mobilidade e tônusorofaríngeo; sendo assim, indivíduos comhanseníase podem apresentar disfagia. 20,21A literatura reflete a importância dasensibilidade oral para uma deglutiçãoeficiente. O déficit de sensibilidade alterarespostas motoras e a anestesia local emorofaringe causa um significante aumentona duração da deglutição e uma diminuiçãodo volume deglutido, e, algumas vezes, atémesmo resulta em aspiração. 22 Neste trabalho,nenhum paciente referiu tosse ou engasgodurante ou após alimentação, disfagia ouhistória de pneumonia por broncoaspiração.Apenas um indivíduo mencionou sensação deglobo faríngeo.A videoendoscopia é o método escolhidopara avaliação da mucosa da faringe elaringe. 23 A utilização da videoendoscopiaem pacientes com hanseníase ofereceuma melhor acurácia na identificaçãode lesões mucosas e precocidade nodiagnóstico. 11 Nesta casuística, por meio devideolaringoscopia, detectou-se um portadorde hanseníase multibacilar com epiglote deaspecto granulomatoso. Por intermédio denasofibroscopia, verificou-se que um pacientemultibacilar apresentava ulcerações emmucosa nasal, presença de crostas, sinéquiase atrofia de cornetos nasais. Isso mostra aimportância de todos os pacientes passarempela avaliação otorrinolaringológica, comotambém comprova que, apesar do pacientenão ter a queixa de sintoma nasal, a cavidadenasal pode estar acometida.A maior parte dos achados, quantoà anamnese, exame físico e exames denasofibroscopia e videolaringoscopia, foiobservada em pacientes multibacilares,porém é importante ressaltar que todosos pacientes, mesmo os paucibacilares,apresentavam queixas nasais e três delespossuíam alterações ao exame endoscópico,o que sugere um comprometimento do narizainda nas fases inciais da doença Assim, oexame otorrinolaringológico é importante nodiagnóstico precoce da hanseníase em razãodo acometimento frequente das vias aéreasuperiores. 15Em conclusão à persistência dos altosíndices de hanseníase no país, aponta para anecessidade de incluí-la entre os diagnósticosdiferenciais de diversas granulomatoses.O médico otorrinolaringologista tem papelde grande importância para a detecção demuitos casos dessa doença e até mesmopara o acompanhamento de pacientes quejá possuem diagnósticos prévios, uma vezque as mucosas oral e nasal estão envolvidasnas manifestações e transmissão dadoença. A investigação endoscópica dessespacientes contribui para diagnósticos e,consequentemente, tratamentos precoces,evitando o seu avanço e inibindo a evoluçãopara sequelas mutilantes e estigmatizantes.Referências1. Martins, MD; Russo, MP; Lemos, JBD;Fernandes, KPS; Bussadore, SK; Corrêa, CT;Martins, MAT. Orofacial lesions in treatedsoutheast Brazilian leprosy patients: a crosssectionalstudy. Oral Diseases., 2007; 13:270-273.2. Neville, BW; Damm, DD; Allen, CM; Bouquot,J. Patologia Oral e Maxilofacial. Rio de Janeiro:Elsevier; 2009.3. Osugue, SM; Osugue, JY. Hanseníase. In:58revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Santana et alTavares, W; Marinho, LAC. Rotinas de diagnósticoe tratamento das doenças infecciosas eparasitárias. São Paulo: Editora Atheneu; 2005.4. Pontes, ARB; Almeida, MGC; Xavier, MB,;Quaresma, JAS; Yassui, EA. Detecção do DNAde Mycobacterium leprae em secreção nasal.Revista Brasileira de Enfermagem, 2008; 61:734-7.5. Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria deVigilância em Saúde. Guia de procedimentostécnicos para baciloscopia em hanseníase.Brasília, 2009.6. Margarido, LC; Rivitti, EA. Hanseníase. In:Focaccia, R. Veronesi: Tratado de Infectologia.São Paulo: Editora Atheneu, 2005.7. Costa, APF; Nery, JAC; Oliveira, MLW; Cuzzi,T; Ramos-e-silva, M. Oral lesion in leprosy.Indian Journal of Dermatology, Venereology andLeprology., 2003; 69:381-5.8. Abreu, MAM; Michalany, NS; Weckx, LLM;Pimentel, DRN; Hirata, CHW; Alchorne, MMA.A mucosa oral na hanseníase: um estudoclínico e histopatológico. Revista Brasileira deOtorrinolaringologia, 2006; 72:312-6.9. Bretan, O; Souza, LB; Lastória, JC. Laryngeallesion in leprosy and the risk os aspiration.Leprosy Review, 2007; 78:80-81.10. Barros, APB; Silva, SAC; Carrara-de-angelis,E. Videofluoroscopia da deglutição orofaríngea.In: Jotz, GP; Carrara-de-angelis, E; Barros, APB.Tratado da deglutição e disfagia – No adulto ena criança. Rio de Janeiro: Livraria e EditoraRevinter Ltda., 2009.11. Martins, ACC; Carvalho e Castro, J;Moreira, JS. Estudo restrospectivo de dezanos em endoscopia das cavidades nasais depacientes com hanseníase. Revista Brasileira deOtorrinolaringologia, 2005; 71(5):609-16.12. Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria deVigilância em Saúde. Departamento de VigilânciaEpidemiológica. Programa Nacional de Controleda Hanseníase. Vigilância em Saúde: situaçãoepidemiológica da hanseníase no Brasil. Brasília:Núcleo de Comunicação, 2008.13. Sampaio, SAP, Rivitti, EA. Hanseníase. In:Sampaio, SAP; Rivitti, EA. Dermatologia. SãoPaulo: Artes Médicas, 1998, p. 467-87.14. Talhari, S; Neves, RG. Hanseníase. 3.ª ed.Manaus: Tropical, 1997.15. Silva, GM; Patrocínio, LG; Patrocínio, JÁ;Goulart, IMB. Avaliação Otorrinolaringológicana Hanseníase: Protocolo de um Centro deReferência, 2008; 12(1):77-81.16. Küstner, EC; Cruz, MP; Dansis, CP; Iglesias,HV; Campillo, MERR; López, JL. LepromatousLeprosy: A review and case report. MedicinaOral, Patologia Oral y Cirurgia Bucal, 2006;11:474-9.17. Souza, VA; Emmerich, A; Coutinho, EM;Freitas, MG; Silva, EH; Merçon, FG; Souza, AC;Balla, VAC; Zandonadi, E; Peixoto, R; Deps, PD.Dental and oral condition in leprosy patientsfrom Serra, Brazil. Leprosy Review, 2009;80:156-163.18. Santos, GG; Marcucci, G; GuimarãesJúnior, J; Margarido, LC; Lopes, LHC. Pesquisade Mycobacterium leprae em biópsias demucosa oral por meio da reação em cadeia dapolimerase. Anais Brasileiros de Dermatologia,2007; 82:245-9.19. Estrela, F; Schneider, FL; Aquini, MG;Marrone, AC; Steffani, MA; Jotz, GP. ControleNeurológico da Deglutição. In: Jotz, GP;Carrara-de Angelis, E; Barros, APB. Tratado daDeglutição e Disfagia – no adulto e na criança.Rio de Janeiro: Livraria e Editora Revinter Ltda.,2009.20. Miller, A. The Neurobiology of swallowingand dysphagia. Developmental DisabilitiesResearch Reviews, 2008; 14:77-86.21. Villar, VM; Furia, CLB; Mello Júnior, EJF.Disfagia orofaríngea em indivíduos portadoresde Hanseníase. Revista Cefac. São Paulo, 2004.6(2):151-7.22. Teismann, IK; Steinstraeter, O; Stoeckigt,K; Suntrup, S; Wollbrink, A; Pantev, C;Dziewas, R. Functional oropharyngeal sensorydisruption interferes with the cortical controlof swallowing. BMC Neuroscience, 2007; 8:62.23. Macedo Filho, ED; Gomes, GF; Furkim, AM.Manual de Cuidados do Paciente com Disfagia.São Paulo: Editora Lovise Ltda., 2000.59revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

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METÁSTASES CUTÂNEAS COMO PRIMEIRAMANIFESTAÇÃO DE NEOPLASIA DEPÂNCREAS: RELATO DE CASOCutaneous Metastases As First Manifestation In Pancreatic Neoplasia: A CasesReport*Lubyanka F. Pereira, *Vanessa M. Cardoso, *Priscila Lago, *Marilu Gomes, *Simone de A. Damasceno, **Cristina Melo*Médicas residentes de Clínica Médica do HUGV**Doutora em Gastroenterologia pela UnifespRESUMOA neoplasia de pâncreas é uma das principais causas de morte por câncer noOcidente. Apesar do avanço alcançado nas técnicas de imagem e no manejo cirúrgico, a suamortalidade permanece elevada, chegando a um percentual de 4% do total de mortes porcâncer no Brasil. De fato, 80-90% dessas neoplasias são diagnosticadas por apresentaremdoença localmente avançada ou em estágio metástatico. Metástases cutâneas originadas deneoplasias pancreáticas são incomuns e muito raramente podem ser o primeiro achado dessetipo de câncer. Geralmente estas se localizam mais frequentemente na região umbilical.Este caso relata uma apresentação atípica de metástases cutâneas, em tórax e membroinferior esquerdo, como manifestação inicial de carcinoma pancreático.Palavras-chave: Neoplasia de Pâncreas; Nódulos Subcutâneos; Metástases Cutâneas.ABSTRACTThe neoplasm of the pancreas is a major cause of cancer death. Despite advances inimaging and surgical management, its mortality remains high, plus a percentage of 4% of alldeaths from cancer in Brazil. Indeed, 80-90% of these cancers are diagnosed because theyhad locally advanced disease or metastatic stage. Cutaneous metastases originating frompancreatic neoplasms are uncommon and, very rarely, can be the first found of this type ofcancer. Usually these metastases are located most often in the umbilical region. This casedemonstrates an unusual presentation of cutaneous metastases in the chest and left leg asthe initial manifestation of pancreatic carcinoma.Keywords: Pancreas Cancer; Subcutaneous Nodules; Skin Metastases.61revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

METÁSTASES CUTÂNEAS COMO PRIMEIRA MANIFESTAÇÃODE NEOPLASIA DE PÂNCREAS: RELATO DE CASOIntroduçãoO carcinoma de pâncreas é uma dasprincipais causas de morte por malignidadeno Ocidente. Dados do Instituto Nacionaldo Câncer (Inca) o colocam como sendoresponsável por 2% de todos os tipos decâncer e 4% do total de mortes por câncerno Brasil. 1 A ressecção da lesão é possível emmenos de 20% dos casos por conta da presençade metástases regionais ou a distância nomomento do diagnóstico. 2As metástases a distância do carcinomapancreático são mais frequentementeencontradas no fígado, pulmão, TGI, entreoutros órgãos. 3 Metástases cutâneas sãoraras e geralmente estão situadas na regiãoperiumbilical.São infrequentes os casos descritosna literatura de metástases de localizaçãoextraumbilical que se apresentem comomanifestação inicial desse tipo de neoplasia.O objetivo deste relato é descrever o caso deuma paciente que apresentou lesões cutâneasem localização não usual como achado inicialde um carcinoma pancreático.Referia perda ponderal de 8 kg nesse ínterime surgimento de novas lesões nodularessubcutâneas em membro superior direitoe região torácica anterior, acompanhadasde dor e parestesia local. Encontravaseanictérica, afebril com presença denódulos subcutâneos arrendondados, bemdelimitados, de consistência endurecida,sem sinais de flogose, localizados em membroinferior direito, região torácica anteriordireita e nádega direita. Inicialmentemóveis, tornaram-se progressivamenteaderidos aos planos profundos, com dorintensa à mobilização destes. No total eramnove nódulos, sendo o maior deles de 13 x 13cm e o menor de 2 cm.Relato de casoPaciente do sexo feminino, 51 anos,proveniente do interior do Estado do Amazonas,apresentando há três meses da internaçãoquadro de tumorações indolores, localizadasinicialmente em um terço [1/3] superior dohemitórax direito, região supraescapulardireita e membro inferior direito (Figura1), de crescimento progressivo. Após seissemanas do início do quadro, evoluiu comdor abdominal importante, febre moderada(38ºC), diarreia líquida sem sangue ou muco,cerca de três episódios/dia. Na admissãohospitalar, apresentava dor abdominal emcólica em flanco esquerdo com irradiaçãopara epigástrio, que melhorava com posiçãoantálgica e piorava com decúbito dorsal.62revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011Figura 1: Nódulo subcutâneo em membro inferiordireitoNo exame físico do abdome notou-sepresença de massa palpável em mesogástrio,pétrea, com bordos irregulares e poucamobilidade, medindo aproximadamente 8 cm.Ausência de linfonodomegalias periféricas ouem região umbilical.A paciente foi submetida a tomografiascomputadorizadas, com contraste oral evenoso, de tórax, abdome e pelve, quedemonstraram massas com densidade departes moles em região de hemitórax direito(HTD) (Figura 3), lesão neoplásica emtopografia de cabeça de pâncreas (Figura 2)e nádega direita (Figura 4), respectivamente.

Pereira et alfoi submetida a uma laparotomia exploradorapara biópsia da lesão pancreática e derivaçãobiliodigestiva, consecutivamente. O estudohistopatológico das referidas lesões cutâneasdemonstrou adenocarcinoma metastáticoe da massa abdominal, adenocarcinomapancreático. A paciente faleceu seis diasapós o procedimento cirúrgico por quadro detromboembolismo pulmonar e disfunção demúltiplos órgãos.Figura 2 – Neoplasia da cabeça de pâncreas, determinandomínima dilatação das vias biliares intrae extra-hepáticas do ducto pancreático principal,indissociável da veia cava inferior e envolvendoos vasos mesentéricos. A lesão mede 9,6 x 5,3 cmFigura 3 – Massa com densidade de partes moles,medindo 8,6 x 6,2 cm, localizada no TCS da faceanterior do terço superior do HTD, indissociáveldo músculo pequeno peitoral subjacenteFigura 4 – Massa com densidade de partes moleslocalizada no tecido celular subcutâneo da regiãoglútea à direita, medindo 5,0 x 4,5 x cm nos maioresdiâmetrosProcedido então biópsias das lesõesnodulares cutâneas e da lesão pancreática, pormeio de laparotomia exploradora. A pacienteDiscussãoMetástases cutâneas representam 3a 5% dos sítios de tumores metastáticos, esão características de neoplasias em estágioavançado. Ocasionalmente elas precedem àdescoberta do câncer primário principalmenteno caso das metástases pulmonares ou renais. 2Tumores que comumente metastatizam paraa pele incluem o carcinoma broncogênico,hipernefroma, câncer de mama, melanomamaligno, carcinoma de estômago e ovário. 3Apesar de qualquer parte do tegumento poderser afetada por metástases, as localizaçõesmais frequentes são a parede abdominalanterior, seguida pelo tórax, face, pescoço,couro cabeludo e periferia. 4Os locais mais acometidos pormetástases do carcinoma pancreáticocomo sendo linfonodos regionais, pulmões,fígado, adrenais, rins e ossos. 5 Metástasescutâneas desse tipo de neoplasia são rarase geralmente são localizadas na regiãoperiumbilical, sendo conhecidas comolinfonodo ou nódulo de Sister Mary-Joseph. 6,7O mecanismo envolvido nessas metástasesnão está bem esclarecido. Estudos prévioseram baseados na hipótese da “sementee solo”, 3 na qual a semeadura do tumor nacavidade intrabdominal comumente ocorriaem consequência a uma ressecção tumoralcom intenção curativa. Ademais, é sabidoque o carcinoma pancreático metastatizarapidamente para o sistema linfático por63revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

METÁSTASES CUTÂNEAS COMO PRIMEIRA MANIFESTAÇÃODE NEOPLASIA DE PÂNCREAS: RELATO DE CASOinfiltração, embolização e retrogradamente e em em wcm/connect/tiposdecancer/site/home/razão da obstrução linfática do pâncreas. 3,8razão Segundo da obstrução alguns linfática autores, do pâncreas.3,8o envolvimento pancreas. cutâneo Acesso pode em ocorrer 16/9/2010. por três formasdiferentes: Segundo invasão alguns direta, autores, doença o envolvimento com metástase 2. Saraswat, local e a distância. VA; Krishnani, De acordo N; com Salunke, essasérie, cutâneo o último pode mecanismo ocorrer por é o menos três comum formas e, PN. quando Cutaneous ocorre, lesões metastases cutâneas in surgem pancreatic comomúltiplos diferentes: nódulos invasão agrupados direta, em doença uma área com do corpo. adenocarcinoma. 9Indian J Pathol Microbiol,.metástase Outro local autor e a publicou distância. cinco De acordo casos com e revisou 1995, Jan.; dezessete 38(1):99-101. com metástases cutâneasoriginalmente essa série, o último de neoplasia mecanismo pancreática. é o menos10 Em 20 3. casos, Tuoheti, as lesões Y. da Kyoji pele estavam Okada; presentes Toshihisaantes comum do e, diagnóstico quando ocorre, do câncer lesões primário. cutâneas Em Osanai; 11 desses Jun Nishida; casos, estas Shigeru eram Ehara; a primeira Manabumanifestação surgem como múltiplos da neoplasia nódulos como agrupados o caso em aqui Hashimoto relatado. Esse et. al. estudioso Skeletal também muscle metastases constatouuma que o área local do mais corpo. comum de lesão cutânea metastática of carcinoma: da neoplasia a clinicopathological pancreática é a região Studyperiumbilical. Outro autor publicou cinco casos e of 12 cases. Japanese Journal of Clinicalrevisou Portanto, dezessete nosso com relato metástases de caso cutâneas faz menção Oncology, a uma 2004; apresentação 34(4):210-4. clínica rara deoriginalmente câncer de pâncreas, de neoplasia que teve pancreática.10como manifestação 4. inicial Takeuchi, nódulos H; subcutâneos Kawano, T; metastáticos Toda, T;Em localizados 20 casos, fora as da lesões região periumbilical, da pele estavam sendo Minamisono, esta última Y; comumente Nagasaki, S; citada Yao, T; na Sugimachi, literaturapresentes mundial como antes o sítio do cutâneo diagnóstico mais do comum câncer de metástases K. Cutaneous do câncer metastasis de pâncreas. from pancreatic A pacienteprimário. apresentava Em ainda 11 desses massa casos, abdominal estas eram palpável a adenocarcinoma: em região mesogástrio, a case report porém and icterícia, a reviewprimeira que frequentemente manifestação é a da manifestação neoplasia como mais o marcante of the literature. desse tipo de Hepatogastroenterology.,neoplasia, era ausentena caso admissão aqui relatado. dela. Esse estudioso também 2003, Jan.-Feb.; 50(49):275-7.constatou Embora que a o pele local não mais esteja comum entre de os lesão locais 5. mais Hafez, comumente HZ. afetados Cutaneous por metástases, Pancreatic éimportante cutânea metastática que essa da hipótese neoplasia entre pancreática no diagnóstico metastasis: diferencial a das case lesões report cutâneas and na prática reviewclínica. é a região periumbilical.of literature. Indian J Dermatol., 2008;Portanto, nosso relato de caso faz menção 53(4):206-9.a uma apresentação clínica rara de câncer de 6. Colla, TG; Lovatto, L; Duquia, RP. Casopâncreas, que teve como manifestação inicial para diagnóstico. Metástase umbilical denódulos subcutâneos metastáticos localizados carcinoma pancreático (Sister Mary Josephfora da região periumbilical, sendo esta Nodule). An Bras Dermatol., 2009; 84(3):297-última comumente citada na literatura 8.mundial como o sítio cutâneo mais comum de 7. Crescentini, F; Deutsch, F; Sobrado, CW;metástases do câncer de pâncreas. A paciente Araújo, S. Nódulo umbilical como únicaapresentava ainda massa abdominal palpável apresentação clínica de tumor pancreático:em região de mesogástrio, porém icterícia, relato de caso. Rev. Hosp. Clín. Fac. Med. S.que frequentemente é a manifestação mais Paulo, 2004; 59(4):198-202.marcante desse tipo de neoplasia, era ausente 8. Dae Won Jun; Oh Young Lee et. al. Cutaneousna admissão dela.metastases of pancreatic Carcinoma as aEmbora a pele não esteja entre os locais First Clinical Manifestation. Korean J Internmais comumente afetados por metástases, Med., 2005; 20(3):260-3.é importante que essa hipótese entre no 9. Lookingbill, DP; Spangler, N; Sexton, FM.diagnóstico diferencial das lesões cutâneas na Skin involvement as the presenting sign ofprática clínica.internal carcinoma. J Am Acad Dermato,1990; 22:19-26.Referências10. Miyahara, M; Hamanaka, Y; Kawabata,A; Sato, Y; Tanaka, A; Yamamoto, A et. al.Cutaneous metastasis from pancreatic1. Inca – Instituto Nacional do Câncer. cancer. Int J Pancreatol, 1996; 20:127-30.Estatística do Câncer [Internet]. Disponívelem: http://www2.inca.gov.br/wps/64revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Pereira et alCARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA DOVENTRÍCULO DIREITO E ANGIOTOMOGRAFIACARDÍACA: RELATO DE CASOArrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia And Heart Angiotomography: A CaseReportFrederico Gustavo Cordeiro Santos*, Marlúcia do Nascimento Nobre**,Danielle Abreu da Costa*, Anne Elizabeth Andrade Sadala Marques*,Abraão Ferreira Nobre*, Gustavo Cavalcante Maio de Aguiar*** eJaime Arnez Maldonado***** Médico(a) residente de cardiologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas* Médica especialista em cardiologia*** Médico cardiologista especialista em tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética cardíacas**** Médico cardiologista especialista em eletrofisiologia e estimulação cardíaca*RESUMOA cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD) é uma doença quese caracteriza por infiltração de tecido fibroadiposo no miocárdio do ventrículo direito(VD). Acomete, predominantemente, homens jovens, resultando em arritmias graves emorte súbita (MS), por taquicardia ventricular (TV). O diagnóstico é difícil e subestimado,sendo utilizados critérios maiores e menores para tentar estabelecê-lo. A disfunção do VDé considerada como um dos critérios maiores para o diagnóstico e a ressonância nuclearmagnética cardíaca (RNMc) constitui-se no melhor teste não invasivo para avaliar a funçãodessa câmara. Entretanto, a tomografia cardíaca vem sendo estudada como alternativa àRNMc. Descrevemos um caso de um paciente jovem, com história de episódios repetidos desíncope e TV documentada, onde foi optado por implante de cardiodesfibrilador, pelo altorisco de MS. Foi realizada tomografia computadorizada (TC) cardíaca após o procedimentopara avaliar a função ventricular direita, sendo obtidos achados compatíveis com CAVD(hipocinesia severa, infiltração gordurosa e dilatação ventricular direita). Nesse contexto,a TC cardíaca desponta como alternativa para o auxílio diagnóstico da CAVD, podendoconstituir-se em um método tão acurado quanto a RNMc para a avaliação da função do VD,apresentando vantagem pela possibilidade de ser utilizada em portadores de marcapasso oucardiodesfibrilador.Palavras-chave: Cardiomiopatia Arritmogênica Ventricular Direita; Tomografia; Imagempor Ressonância Magnética.ABSTRACTArrhythmogenic right ventricular dysplasia (ARVD) is a difficult disease to diagnose,which is characterized by fibrofatty replacement of the right ventricular myocardium.Affects principally young man resulting in arrhythmias and sudden cardiac death (SD) byventricular tachycardia (VT). The diagnosis of early and mild forms of disease is often65revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA DO VENTRÍCULO DIREITOE ANGIOTOMOGRAFIA CARDÍACA: RELATO DE CASOdifficult and based on a series of diagnostic criteria (major and minor) proposed. The severedilation and reduction of right ventricular ejection fraction is considered as a major criteriaand the cardiac magnetic resonance imaging (MRi) is the gold-standard test to evaluatethis dysfunction. However, multislice computed tomography (CT) has been studied as analternative to MRi. We describe a case of a twenty-six years old man with frequent episodesof syncope and documented VT, in which a cardioverter-defibrillator (ICD) was implanted,for the high risk of SD, and a cardiac computed tomography was performed to assess rightventricular function. Changes consistent of ARVD (severe hipokinesia, fat infiltration, andright ventricular enlargement) were observed. In this context, the cardiac CT emerges asan alternative to help the diagnosis of ARVD, it can be used as an accurate method as thecardiac MRi for assessing right ventricular function, and used in patients with pacemaker orimplantable cardioverter-defibrillator.Keywords: Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia; Tomography; MagneticResonance Imaging.IntroduçãoA Cardiomiopatia Arritmogênica doVentrículo Direito (CAVD) é uma entidadecaracterizada por substituição gradual dascélulas miocárdicas do ventrículo direito(VD) por tecido fibroadiposo, de etiologiaainda não identificada. 1 Esse infiltradofibroadiposo pode estender-se para oventrículo esquerdo o qual confere ao quadrouma maior gravidade. 2Inicialmente, foi identificada empacientes submetidos a tratamento cirúrgicode taquicardia ventricular (TV), porém semhistória prévia de cardiomiopatias e nãorespondedores a tratamento medicamentoso. 3A prevalência na população geral é de6/10.000, acometendo, predominantemente,jovens do sexo masculino. 4,5 Tem amploespectro de apresentação desde extrassistoliaventricular isolada até TV sustentada,podendo ocorrer como primeira manifestaçãoa morte súbita, sendo esta uma importantecausa de MS em jovens adultos menores de 35anos. 5 As principais manifestações clínicas sãoarritmias ventriculares, insuficiência cardíacae morte súbita. 6 Há uma importante relaçãoentre o esforço físico e o desencadeamentoda TV, sendo este um dos principais motivosde morte súbita em atletas. 7Anatomicamente, a CAVD caracterizasepor substituição gradual do miocárdio doVD por tecido fibrogorduroso acometendo oepicárdio e a região central do miocárdio e,menos frequentemente, o endocárdio. 8,9O diagnóstico é difícil e subestimadoem razão da existência de formas menosexuberantes, sendo utilizada umacombinação de critérios (maiores e menores)para estabelecê-lo. O diagnóstico da CAVDestaria firmado na presença de dois critériosmaiores ou um critério maior associado a doismenores de grupos distintos ou ainda quatrocritérios menores. Esses critérios incluem: 1)disfunção global e/ou regional e alteraçõesestruturais (detectadas ao ecocardiograma,angiografia, ventriculografia contrastadae ressonância nuclear magnética) sendoconsiderados maiores a dilatação severa eredução da fração de ejeção (FE) do VD comnenhum (ou discreto) comprometimento doVE, aneurismas localizados no VD e dilataçãosevera do VD e menor a dilatação globaldiscreta ou redução da FE do VD com VEnormal; 2) característica do tecido parietal,tendo como critério maior a substituiçãofibrogordurosa do tecido miocárdico nabiópsia endomiocárdica; 3) anormalidadesda repolarização (considerado comocritério menor) com ondas T invertidas nas66revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Santos et alderivações precordiais direitas (V2 e V3,na ausência de bloqueio do ramo direito –BRD); 4) anormalidades da despolarizaçãoe da condução, tendo como critériosmaior a presença de ondas épsilon ouprolongamento localizado do QRS (>110ms)em derivações precordiais direitas e menora presença de potenciais tardios detectadosao eletrocardiograma de alta resolução; 5)presença de arritmias, considerado critériomenor a TV (sustentada ou não) commorfologia tipo bloqueio do ramo esquerdo(BRE) e ectopias ventriculares frequentes(>1000/24h); 6) história familiar, consideradacritério maior a doença familiar confirmadapela cirurgia ou necropsia e critérios menoresa história familiar de morte súbita em jovens(

CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA DO VENTRÍCULO DIREITOE ANGIOTOMOGRAFIA CARDÍACA: RELATO DE CASOcoronárias normais e ventriculografia comhipertrofia do VE, aumento do volumediastólico final e hipocinesia 3+/4 do VD. Emuso de amiodarona, foi submetido a estudoeletrofisiológico invasivo (EEFi) por meiodo qual foi reproduzida a TV clínica, comrepercussão hemodinâmica. Aplicando-se oscritérios, um maior e dois menores estavampresentes (dilatação severa e redução da FEdo VD, TV com morfologia de BRE e históriafamiliar de MS), sendo diagnosticado CAVD.Após o diagnóstico, e como prevençãosecundária de morte súbita, foi implantadoum cardio-desfibrilador (CDI). Apósquatro meses, o paciente foi submetidoà angiotomografia cardíaca. O exame foirealizado em tomógrafo GE Light Speed de64 detectores e resolução de 0,625 mm,com infusão de contraste iodado não iônico,e evidenciou áreas de infiltração gordurosa(Figura 2A) com hipocinesia global severa eáreas de discinesia segmentar (anterolateral,em regiões basal e apical) do miocárdio doVD (Figura 3), fração de ejeção do VD de 28%e com volumes sistólico e diastólico finaisde 190 ml e 267 ml, respectivamente. O VEapresentou-se com função normal.Figura 3. – Tomografia cardíaca – demonstração dafunção do VD, mostrando as fases diastólica (A) esistólica (B) finais. Nas setas (brancas), observa-seárea de discinesia anterolateralAtualmente, o paciente encontraseem seguimento ambulatorial, e recebeuvários choques apropriados dados peloCDI. Na tentativa de minimizar as terapiasdo CDI, foi submetido a uma ablação porcateter utilizando sistema de mapeamentotridimensional com mapas de voltagem (Figura2B) e de ativação do VD, sendo induzidastrês morfologias de TV e realizada ablaçãodaquela que consideramos a responsávelpelas terapias dadas pelo CDI.DiscussãoFigura 2. A – Tomografia cardíaca demonstrandoinfiltração gordurosa no miocárdio do ventrículodireito. B. Mapeamento de voltagem demonstrandoextensa área de cicatriz densa (cinza) daparede livre do VD, que se estende da via de saídaaté a parede inferiorA CAVD é uma entidade de difícildiagnóstico, podendo ter como primeiramanifestação a morte súbita em jovens,como observado em alguns estudos. 16 Opaciente, embora não atleta, era praticantede atividade física regular e jovem.A doença acomete, predominantemente,o VD, porém o acometimento biventricularpode estar presente e, mais raramente, o VEisoladamente poderá estar envolvido. 17 Nocaso reportado, apenas o VD apresentava-sedoente.O diagnóstico baseia-se na demonstraçãohistológica de infiltrado fibrogorduroso nomiocárdio do VD, podendo a amostra serobtida por biópsia, cirurgia ou autópsia.Entretanto, a biópsia endomiocárdicaapresenta sensibilidade baixa (67%), com68revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Santos et alespecificidade em torno de 92%, não sendo,na maioria dos casos, indicada, pelo riscode lesão da parede ventricular e pelapossibilidade de se obter amostra de tecidonormal. 6O ETT pode auxiliar no diagnóstico,porém apresenta limitação importante paraavaliação da função do VD. 19 A angiografiaapresenta sensibilidade e especificidadebaixas. 17 O mapeamento de voltagemtridimensional do VD pode melhorar aacurácia diagnóstica e identificar umsubgrupo de pacientes que preenchem oscritérios diagnósticos, mas apresentameletrograma de voltagem preservado, alémde permitir melhor avaliação das arritmias. 11A RNMc, por apresentar alta resoluçãoespacial e permitir a avaliação anatômicae funcional dos ventrículos, é consideradacomo método não invasivo mais apropriadopara avaliação da função do VD. 13 Asalterações observadas na RNMc fazem partedos critérios maiores e menores para odiagnóstico da doença. 17 No caso em questão,foi realizado o diagnóstico de CAVD por meiodesses critérios e para prevenção secundáriafoi implantado CDI, o que contraindicou arealização da RNMc.Em 1986, foi demonstrado, pelaprimeira vez, pela TC cardíaca, a dilataçãoe hipocinesia importante do VD em umpaciente com CAVD. 19 Atualmente, como advento dos novos equipamentos commúltiplos detectores, a TC cardíaca tornoupossível observar a infiltração gordurosa e asalterações morfológicas e funcionais do VD,assemelhando-se às vistas pela RNMc. Estudosrecentes demonstram essa possibilidade. 14Por esse motivo e pela presença do CDI, aTC cardíaca foi realizada e evidenciou umaimportante disfunção (alterações contráteissegmentares) do VD, bem como a infiltraçãode gordura na parede livre dessa câmara.Nesse contexto, a TC cardíaca surgecomo alternativa para avaliação da funçãodo VD, nos pacientes com CAVD, podendoconstituir-se em um método tão acuradoquanto a RNMc, porém com vantagem depoder ser realizada em doentes portadoresde marcapasso ou cardio-desfibrilador, comoocorreu nesse caso.Referências1. Marcus, FI; Fontaine, GH; Guiraudon,G; Frank, R; Laurenceau, JL; Malergue, C;Grosgogeat, Y. Right ventricular dysplasia: areport of 24 adult cases. Circulation., 1982;65:384-398.2. Basso, C; Gaetano, T; Corrado, D; Angelini,A; Nava, A; Valente, M. Arrhythmogenicright ventriclar cardiomyopathy. Dysplasia,dystrophy, or myocarditis?. Circulation.,1996; 94:983-91.3. Fontaine, G; Guirudon, G; Frank, R.Stimulation studies and epicardial mapping inventricular tachycardia: study of mechanismsand selection for surgery. Lancaster., 1977;1:334-50.4. Corrado, D; Thiene, G; Nava, A; Rossi,L; Pennelli, N. Sudden death in youngcompetitive athletes: clinicopathologiccorrelations in 22 cases. Am. J. Medicine.,1990; 89:588-596.5. Dalal, D; Nasir, K; Bomina, C.Arrhythmogenic right ventricular dysplasia– A United States experience. Circulation.,2005; 112:3.823-32.6. Elias, J; Tonet, J; Frank, R; Fontaine, G.Displasia arritmogênica do ventrículo direito.Arq. Bras. Cardiol., 1998; 70(6):449-456.7 Vermani, R; Robinowitz, M; Clark, MA;McAllister, HA. Sudden death and partialabsence of the right ventricular myocardium.Arch Pathol Lab. Med., 1982; 106:163-7.8. Indik, JH; Marcus, FI. Arrhythmogenicright ventricular cardiomyopathy/dysplasia.Indian Pacing Electrophysiol J., 2003; 3:148-156.69revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA DO VENTRÍCULO DIREITOE ANGIOTOMOGRAFIA CARDÍACA: RELATO DE CASO9. Marcus, FI; McKenna, WJ; Sherrill, D;Basso, C. Diagnosis of Arrhythmogenic RightVentricular Cardiomyopathy/Dysplasia.Proposed Modification of the Task ForceCriteria. Circulation., 2010; 121:1.533-41.10. McKenna, WJ; Thiene, G; Nava, A;Fontaliran, F; Blomstrom-Lundqvist, C;Fontaine, G et. al. Diagnosis of arrhythmogenicright ventricular dysplasia/cardiomyopathy.Br. Heart J., 1994; 71:215-18.11. Corrado, D; Basso, C; Leoni, L; Tokajuk,B. Three-Dimensional ElectroanatomicVoltage Mapping Increases Accuracy ofDiagnosing Arrhythmogenic Right VentricularCardiomyopathy/Dysplasia. Circulation.,2005; 111:3.042-50.12. Auffermann, W; Wichter, T; Breithardt, G.Arrhythmogenic right ventricular disease: MRimaging versus angiography. Am. J. Radiol.,1993; 161:549-55.13. Tandri, H; Saranathan, M; Rodriguez,ER. Noninvasive detection of myocardialfibrosis in Arrhythmogenic right ventricularcardiomyopathy using delayed-enhancementmagnetic resonance imaging. J. Am. Coll.Cardiol., 2005; 45:98-103.14. Raney, AR; Saremi, F; Kenchaiah,SSV. Multidetector computed tomographyshows intramyocardial fat deposition. J.of Cardiovascular Computed Tomography.,2008; 2:152-163.15. Turrini, P; Corrado, D; Basso, C. Noninvasiverisk stratification in arrhythmogenic rightventricular cardiomyopathy. A.N.E., 2003;8:161-169.16. Aouate, P; Fontaliran, F; Fontaine, G.Holter et mort subite. Interêt dans un cas dedysplasie ventriculaire droite arythmogéne.Arch. Mal. Coeur, 1993; 86:363-7.17. Arda, K; Ciledag, N; Kacmaz, F;Tufekcioglu, O; Sereflisan, Y. Arrhyyhmogenicright ventricular dysplasia; radiologicfindings of the left ventricle: a case reportand review of the literature. Ind. J. Radiol.Imag., 2006; 16:131-34.18. Diamon, Y; Watanabe, S; Takeda,S; Hijikata, Y; Komuro, I. Two-layeredappearance of noncompaction of theventricular myocardium on magneticresonance imaging. Circulation., 2002;66:619-21.19. Dery, R; Lipton, MJ; Garrett, JS; Abbott,J; Higgins, CB; Scheinman, MM. Cinecomputedtomography of arrhythmogenicright ventricular dysplasia. J. Comput. Assist.Tomogr., 1986; 10:120-23.70revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

ICTIOSE CONGÊNITA: A PROPÓSITO DE UMCASOLorena Siqueira Cordeiro*, Francisco Rafael dos Santos Júnior**, Alexandre Lopes Miralha***, Vera Lúcia Coutinho Batista****Lorena Siqueira Cordeiro 1 , Francisco Rafael dos Santos Júnior 2 , Alexandre Lopes Miralha 3 , Vera Lúcia Coutinho Batista 41Médica residente (R2) de Pediatria do Hospital Universitário Getúlio Vargas (HUGV) Universidade Federal do* Médica residente (R2) de Pediatria do Hospital Universitário Getúlio Vargas (HUGV) / Universidade Federal doAmazonas(Ufam)2Amazonas(Ufam)Médico assistente/pediatra da Cooperativa Pediátrica de Assistência Neonatal do Amazonas Coopaneo, na Maternidade Ana** Médico assistente/pediatra da Cooperativa Pediátrica de Assistência Neonatal do Amazonas – Coopaneo, na Maternidade AnaBraga, Manaus, Amazonas3Braga, Manaus, AmazonasProfessor da disciplina de Pediatria do Departamento de Saúde Materno Infantil (DSMI) da Universidade Federal do Amazonas*** Professor da disciplina de Pediatria do Departamento de Saúde Materno Infantil (DSMI) da Universidade Federal do(Ufam). Preceptor do Submódulo de Neonatologia do Programa de Residência Médica em Pediatria do HUGV / Ufam. MestradoAmazonas (Ufam). Preceptor do Submódulo de Neonatologia do Programa de Residência Médica em Pediatria do HUGV / Ufamem Medicina Tropical (UEA/FMTAM)4Mestrado em Medicina Tropical (UEA/FMTAM)Médica pediatra, neonatologista supervisora do Programa de Residência Médica em Pediatria do HUGV/Ufam**** Médica pediatra, neonatologista e supervisora do Programa de Residência Médica em Pediatria do HUGV/UfamRESUMOA ictiose congênita (bebê arlequim) é uma desordem rara, autossômica recessiva,caracterizada por espessamento cutâneo excessivo, com a presença de grandes placas depele separadas por fissuras profundas, especialmente em áreas de flexão. É uma doençaque acomete algo em torno de 1: 300.000 recém-nascidos, em todo o mundo. Os recémnascidosacometidos são suscetíveis a alterações metabólicas e processos infecciosos logoapós o nascimento. A sobrevivência costuma ser baixa, mas há vários relatos de sobreviventesdescritos na literatura. Relatamos o caso de um recém-nascido atendido no 2.º dia de vida,filho de pais consaguíneos, nascido no interior no Amazonas com ictiose congênita, queapresentou evolução favorável com o tratamento tópico e cuidados intensivos. O diagnósticoprecoce com o manejo multidisciplinar adequado pode reduzir a mortalidade da doença noperíodo neonatal.Palavras-chave: Ictiose; Feto Arlerquim; Relato de Caso; Tratamento.ABSTRACTThe congenital icthyosis (harlequin baby) is a rare disorder, autossomal recessive,characterized by excessive skin thickening in the presence of large skin plates separated bydeep fissures, especially in areas of flexion. It is a disease that affects somewhere around1:300.000 newborns worldwide. The affected newborns are susceptible to metabolic andinfectious processes shortly after birth. Survival is usually low, but there are several cases ofsurvivors. We report a newborn admitted at 2 days of age, whose parents consanguinity, bornwithin congenital ichthyosis, which presented a favorable outcome with topical treatmentand care. Early diagnosis with appropriate treatment options can reduce the mortality of thedisease in the neonatal period.Key-Words: Ichthyosis; Harlequin Fetus; Case Report; Treatment.71revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

ICTIOSE CONGÊNITA: A PROPÓSITO DE UM CASOIntroduçãoA Ictiose é uma doença dermatológicacongênita causada por uma anomalia noprocesso de regeneração da pele, pelos eunhas. Caracteriza-se por ser um distúrbiocutâneo hereditário raro, caracterizado porpele ressecada e escamosa. 1,2 A ictiose Arlequim(Ichthyosis fetalis; Harlequin fetus) é umdistúrbio genético raro da pele, sendo a formamais severa da ictiose congênita. 3,4 A ocorrênciadessa patologia é muito pequena, em tornode 1:300.000. Sua característica principal é oengrossamento da camada de queratina na vidaintrauterina. As finas placas podem esticar,repuxar a pele do rosto e distorcer, assim, ascaracterísticas faciais, bem como restringir acapacidade de respiração e alimentação. 4,5Clinicamente o recém-nascido apresentaeritema generalizado e está envolto porrevestimento de extrato córneo espesso quese assemelha ao colódio, causando eversãodas pálpebras e, às vezes, dos lábios; asáreas flexoras são acometidas, ocorrendoespessamento e descamação de palmas de mãose plantas de pés. 6,7,8Os autores relatam a seguir um caso deictiose congênita com evolução clínica favoráveldiante do início precoce do tratamento.Relato do casoRecém-nascido do sexo feminino, corbranca, nascida de parto vaginal, a termo, jáapresentando lesões de pele com descamaçãoexcessiva ao nascimento. Pesou 2.520 gramas,mediu 48 cm de comprimento e 32 cm deperímetro cefálico, Apgar 8/9, sem necessidadede manobras de reanimação. O parto ocorreuem ambiente hospitalar, na cidade de Maués(AM).No primeiro dia de vida, o RN foi transferidopara a Maternidade Ana Braga, considerada dereferência na cidade de Manaus (AM), ondeficou internado por 14 dias na unidade neonatal.À admissão, apresentava placas laminaresdescamativas generalizadas, além de fissurasextensas e membrana endurecida (carapaça)em todo o corpo. Tendo como hipótese fetoArlequim (Figuras 1-A).Figura 01-A: Pele endurcida com rachaduras deixandoáreas avermelhadas com exposição dadermeFigura 01-B:Ectrópio e EclábioA mãe tinha 26 anos de idade, primigesta,realizou seis consultas de pré-natal, comsorologias negativas para HIV, Sífilis eToxoplasmose; e USG obstétrico que mostravagestação tópica de 34 semanas, sem nenhumaalteração. Pai com 22 anos de idade, ambossaudáveis e sem patologia semelhante nafamília. Ambos, primos em segundo grau.No segundo dia de vida, apresentavaectrópio e eclábio (Figura 1-B), além dedescamação progressiva da pele comdesprendimento de placas de queratina,deixando áreas avermelhadas e pele lisasubjacente; iniciou com quadro de desconfortorespiratório moderado necessitando deoxigenioterapia com baixas frações de oxigêniopor três dias. Foi internada na unidade neonatal,mantida em incubadora aquecida e umidificada,recebendo leite materno via sonda orogástricadesde o primeiro dia de internação.No tratamento foi utilizado colíriode metilcelulose para lubrificação ocular,analgesia com dipirona e tramal, usoucreme lanette com ureia a 10% para ocorpo. Apesar dos exames laboratoriais nãoapresentarem um padrão infeccioso, foiiniciada a antibioticoterapia como profilaxiade infecções secundárias com ampicilina egentaminica endovenoso por sete dias.Com nove dias de vida já estava com o72revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Cordeiro et alestado geral melhor, sugando o seio maternoem livre demanda, com melhora expressivado ectrópio e eclábio. Recebeu alta hospitalarcom 14 dias de vida. Atualmente está comseis meses e em acompanhamento noambulatório do Hospital Universitário GetúlioVargas, na cidade de Manaus, com lesõesdermatológicas em franca regressão e semsequelas (Figura 2-A). Mantém aleitamentomaterno exclusivo, fazendo uso somente decreme de ureia a 10% e sabonete de glicerina(Figura 2-B).Figura 02-A: Lesões Dermatológicas em franca regressão.Figura 02-B: Lactente em acompanhamento ambulatorialsem sequelas.DiscussãoA ictiose congênita é uma condiçãorara, autossômica recessiva, caracterizadapor queratinização defeituosa e descamaçãoda epiderme. 5,9,10 Está habitualmenteassociada com defeito no transporte delipídeos intracelulares que levam a formaçãode grânulos lamelares anormais que sãosecretados na epiderme e determinam oaparecimento de escamas hiperceratósicasespinhosas. 5,11O diagnóstico ao nascer éeminentemente clínico, não necessitando deexames laboratoriais sofisticados. Durante operíodo gestacional, o encontro da cavidadeoral, hipoplasia nasal, orelhas rudimentares,massas císticas na região da órbita, mãos fixasou em garras, placas da pele do feto e restriçãoaos movimentos do feto ao ultrassom podemsugerir o diagnóstico de ictiose arlequim. 12 Odiagnóstico pode ser confirmado por biópsiada pele do feto entre 21 e 23 semanasde idade gestacional. 13 Nessa época, asanormalidades características da pele jáestão presentes no feto. 13 O aconselhamentogenético é fundamental para familiares derecém-nascidos acometidos pela doença.Normalmente pais que já tiveram um filhocom ictiose congênita correm o risco de 25%em cada gestação. 14No feto humano, a cornificação dapele inicia por volta de 14 a 16 semanasde gestação. A microscopia óptica mostrahiperceratose com hipertrofia da camadacórnea medindo até dez vezes em relação àespessura normal. 15 Nesse caso foi realizadobiópsia de fragmentos de pele (coxas direitae esquerda) que exibiu hiperceratosecompacta, com perda do padrão normal,sem núcleos paraceratóticos e derme comdiscreto infiltrado inflamatório, compatívelcom ictiose.Apesar do tratamento especializado,o óbito é muito frequente nas primeirassemanas de vida em decorrência de infecçãoda corrente sanguínea após colonizaçãocutânea, 2 mas alguns sobrevivem comcuidados clínicos apropriados, como no casoem questão.Ao nascer, normalmente o recémnascidoapresenta uma aparência bemcaracterística com a pele muito espessada,com a coloração esbranquiçada, semelhanteà armadura, atravessada por sulcos vermelhose profundos, muitas vezes retratando oformato de um losango bem parecido comum traje de arlequim. 16,17 Parece estarenvolto em uma membrana apergaminhada,que permite pouco movimento e mantém osmembros semiflexionados. 6,7,9 No caso emquestão, além da limitação aos movimentos,foi observada restrição na expansibilidadeda caixa torácica, com surgimento dedesconforto respiratório, o que levou ànecessidade de oxigenioterapia.Anomalias faciais bilaterais podem73revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

ICTIOSE CONGÊNITA: A PROPÓSITO DE UM CASOestar presentes, tais como ectrópio (eversãodas pálpebras com oclusão total dos olhos)e eclábio (eversão dos lábios), ausênciade orelha externa e hipoplasia nasal. 12 Nocaso em questão, foi observado desde onascimento o ectrópio e o eclábio. A bocaficava permanentemente aberta levando adificuldade para sugar o seio materno.O prognóstico depende da presença decomplicações. A sobrevivência de criançasque nasceram com essa condição temmelhorado bastante ao longo dos anos, masainda são uma importante causa de óbito noperíodo neonatal por sepse. 2,3,13 Após a altahospitalar, o médico da atenção primáriadeve acompanhar atentamente as criançasem relação ao crescimento e desenvolvimentoda pele.A prevenção das complicaçõessecundárias é de extrema importância.Diversas medidas, tais como a prevençãode infecção e desidratação, juntamentecom a manutenção da temperatura corporaldevem ser adequadas. 18 O uso de cremesserve para manter a integridade da pele, atextura e o estado de hidratação. Os agentesqueratolíticos irão promover um peeelingcom o adelgaçamento do estrato córneo. Alubrificação da córnea em casos com ectrópioé importante na prevenção da cegueira. 12,13 Oganho de peso e a ingestão de líquidos devemser monitorizados cuidadosamente durantetoda a internação, em função dos riscos dedesidratação por perdas aumentadas pela viacutânea. 18Por fim, ressalta-se a importânciade uma abordagem multidisciplinar 13,18 naunidade neonatal, como ponto de partidapara a evolução favorável, com pouca ounenhuma complicação, que poderá não sóprolongar a sobrevivência, mas tambémmelhorar a qualidade de vida do recémnascido.Referências1. Brito, MSA; Figueiroa, F. Evaluation ofthe side effects of acitretin on childrenwith ichthyosis: a one-year study. An BrasDermatol., 2004, mai-jun; 79(3):283-8.2. Ceccon, Maria Esther R. Jurfest et. al.Ictiose Congênita. Instituto da CriançaProfessor Pedro de Alcântara do HC da FMUSP –Departamento de Pediatria da FMUSP. ArtigosEspeciais. São Paulo: Pediatria, 16(3):115-119, 1994.3. Digiovanna, J. Ichthyosis – Etiology,Diagnosis, and Management. Am J ClinDermatol, 2003; 4(2):81-95.4. Freedberg, I. Dermatology in GeneralMedicine. 6 th ed., McGraw-Hill, 2003.5. Kelsell, DP; Norgett, EE; Unsworth, H;The, MT; Cullup, T; Mein, CA et. al. Mutationsin ABCA12 underlie the severe congenitalskin disease harlequin ichthyosis. Am J HumGenet, 2005; 76:794-803.6. Okulicz, JF; Schwartz, RA; Hereditaryand acquired ichthyosis vulgaris. Int SocDermatol, 2003; 42:95-8.7. Smith, FJ; Irvine, AD; Terron-Kwiatkowski,A; Sandilands, A; Campbell, LE; Zhao, Y etal. Loss-of-function mutations in the geneencoding filaggrin cause ichthyosis vulgaris.Nat Genet., 2006; 38:337-42.8. Schwartz, RA; Williams, ML. Acquiredichthyosis: a marker for internal disease. AmFam Physician, 1984; 29:181-4.9. Sakai, K et. al. Localization of ABCA12from Golgi apparatus to lamellar granules inhuman upper epidermal keratinocytes. ExpDermatol, 2007; 16(11):920-926.10. Milner, ME, O’Guin, WM; Hilbrook, KA;Dale, BA. Abnormal lamellar granules inharlequin’s ichthyosis. J Invest Dermatol,1992; 99:824-829.11. Akiyama M et al. Mutations in ABCA12 inharlequin ichthyosis and functional rescue bycorrective gene transfer. J Clin Invest, 2005;115:1.777-84.12. Chany, YC; Tay, YK; Tan, LK; Happle, R;74revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Cordeiro et alGiam, YC. Harlequin ichthyosis in associationwith hypothyroidism and juvenile rheumatoidarthritis. with hypothyroidism Pediatr Dermatol, and juvenile 2003; rheumatoid 20:421-6.13. arthritis. Akiyama, Pediatr M. Severe Dermatol, congenital 2003; 20:421-6. ichthyosis of the neonate. Int J Dermatol, 1998; 37:722-8.14. 13. Akiyama, López, A; M. Miranda, Severe G; congenital Zamora, D. ichthyosis Collodion baby-clinical case. Bol Med Hosp Infant Mex,2010; of the 67:348-354.neonate. Int J Dermatol, 1998; 37:722-15. 8. Bianca, S; Ingegnosi, C; Boonaffini, F. Harlequin foetus. J Postgrad Med., 2003; 49:81-82.16. 14. Plocoste, López, A; V; Bonneau, Miranda, D; G; Deshayes, Zamora, M D. et. al. Le syndrome du bébé arlequin. J GynecolCollodion Obstet Biol baby-clinical Reprod., 1992; case. 21:247-50. Bol Med HospInfant 17. Kouskoukis, Mex, 2010; C; 67:348-354.Minas, A; Tousimis, D. Ichthyosis congenital fetalis. Int J Dermatol., 1982;15. 21:347-8. Bianca, S; Ingegnosi, C; Boonaffini, F.Harlequin 18. Harvey, foetus. H; Shaw, J M; Postgrad Morrell, Med., D. Perinatal 2003; management of harlequin ichthyosis: a case49:81-82. report and literature review. J Perinatology, 2010; 30:66-72.16. Plocoste, V; Bonneau, D; Deshayes, M et.al. Le syndrome du bébé arlequin. J GynecolObstet Biol Reprod., 1992; 21:247-50.17. Kouskoukis, C; Minas, A; Tousimis, D.Ichthyosis congenital fetalis. Int J Dermatol.,1982; 21:347-8.18. Harvey, H; Shaw, M; Morrell, D. Perinatalmanagement of harlequin ichthyosis: a casereport and literature review. J Perinatology,2010; 30:66-72.75revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

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INSUFICIÊNCIA MITRAL POR RUPTURA DECORDOALHAS TENDÍNEAS: RELATO DE CASOE REVISÃO DE LITERATURAMitral regurgitation by disruption of chordae tendineae: a case report and updatethe topicJosé Ricardo Ferreira*, Brena Ferreira*, Ziza Sakamoto*, Yanna Pontes Prado*, Marlúcia Nobre***Residente de Clínica Médica do HUGV**Preceptora titular de Cardiologia do HUGVRESUMOA ruptura de cordoalhas tendíneas representa hoje a causa mais comum de regurgitaçãopura e consequente insuficiência mitral em países desenvolvidos, sendo responsável pormais de 90% dos casos agudos. A maioria dos pacientes portadores de insuficiência mitralaguda (IMA) necessita de tratamento cirúrgico no prazo de um ano de instalação da doença,já que se apresenta com insuficiência cardíaca congestiva (ICC) rapidamente progressivae elevação da pressão capilar pulmonar. Relatamos um caso que enfatiza a necessidade daintervenção cirúrgica precoce e que demonstra a imediata melhora clínica do paciente apóso procedimento.Palavras-chave: Insuficiência Mitral; Ruptura de Cordoalhas Tendíneas; InsuficiênciaCardíaca.ABSTRACTRupture of chordae tendineae represents today the most common cause of pure mitralregurgitation in developed countries, accounting for more than 90% of acute cases. Mostpatients with acute mitral insufficiency (IMA) require surgical treatment within 1 year ofonset of the disease, since it is present with congestive heart failure (CHF) and rapidlyprogressive elevation of pulmonary capillary pressure. We report a case that emphasizes theneed for early surgical intervention and that demonstrates the patient’s immediate clinicalimprovement after the procedure.KeyWords: Mitral regurgitation; Rupture Of Chordae Tendineae; Heart Failure.77revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

IntroduçãoA insuficiência mitral pode ocorrer deforma aguda pelo comprometimento de umaou várias estruturas que compõem o aparelhovalvar mitral, quais sejam as cúspides, ascordoalhas tendíneas, os músculos papilares,o anel fibroso e as paredes de sustentaçãoatrial e ventricular.1A ruptura de cordoalha com consequentefalha na coaptação dos folhetos representahoje a causa mais comum de regurgitaçãomitral pura em países desenvolvidos, sendoresponsável por mais de 90% dos casosagudos, dos quais 60% não apresentamfatores etiológicos preexistentes.2,1 Aetiologia mais frequente é a degeneraçãomixomatosa,3 seguindo-se a endocardite e adoença coronária.Para a investigação de rupturade cordoalhas o ecocardiograma é umaimportante ferramenta diagnóstica, sendoque o ecocardiograma transesofágico(ETE) se mostra mais sensível e específicono diagnóstico do que o ecocardiogramatranstorácico (ETT), pois permite uma melhorexploração da cavidade atrial e da estruturado aparelho valvar.A indicação precoce do tratamentocirúrgico é imperativa nessa patologia, poisos mecanismos compensatórios tradicionaisda insuficiência cardíaca vão sofrendo umrápido declínio.O objetivo deste relato é justamentedemonstrar que a indicação e realizaçãoprecoce do procedimento cirúrgico nainsuficiência cardíaca aguda por ruptura decordoalhas tendíneas é crucial na melhoraclínica e no prognóstico do paciente.súbita, dispneia aos pequenos esforços,ortopneia, dispneia paroxística noturna eedema de membros inferiores. Foi admitidono Hospital Universitário Getúlio Vargas,sendo feito tratamento clínico com Diurético(Furosemida), Inibidor da ECA (captopril) eBetabloqueador (atenolol), com melhoraparcial dos sintomas, mas no decorrer dainternação apresentou piora do quadro,tendo necessidade de otimização da terapiapara controle da dispneia e ortopneia. Aoexame físico apresentava regular estadogeral, palidez cutânea ++/4+, edema demembros inferiores ++/++++, taquipneicoe taquicárdico. Ao exame cardiovascular,apresentava RCR 3T B3, M1 hipofonética,P2>A2, sopro holossistólico +++/++++ emfoco mitral com irradiação para regiãoaxilar esquerda e foco tricúspide, soprositólico em foco tricúspide com manobra deRiveiro Carvalho positiva. Turgência jugularmoderada a 60 graus. Na ausculta pulmonarapresentava estertores crepitantes na basedireita. Abdome flácido, fígado há 6 cmRCD. Foi realizada Radiografia de tórax,Eletrocardiograma (ECG), ETT (Figuras 1, 2 e3) e solicitado Cineangiocoronariografia. Naradiografia do tórax foi visualizado aumentoda área cardíaca e congestão em base direita.Relato do casoFigura 1 – Radiografia de tórax em posteroanteriorPaciente do sexo masculino, de 52anos, natural de Manaquiri, Estado doAmazonas, iniciou havia três meses de forma

da área cardíaca e ausência de infiltradopulmonar. No ETT foi evidenciado regressãono tamanho da área cardíaca e melhora nafração de ejeção.DiscussãoFigura 2 – Eletrocardiograma mostrando taquicardia sinusal esobrecarga atrial esquerdaFigura 3 – Ecocardiograma com Doppler mostrando regurgitaçãomitral importanteNo ECG foi evidenciada uma taquicardiasinusal e sobrecarga atrial esquerda.No ETT se observou uma regurgitaçãomitral importante, ruptura de cordoalhatendinosa de 1.o grau com prolapso de folhetoposterior da valva mitral, insuficiênciatricúspide moderada e hipertensão pulmonarde grau moderado. Pela faixa etária, foisubmetido a estudo hemodinâmico, quemostrou coronárias normais.Após a realização dos examescomplementares, o paciente foi entãoencaminhado para o procedimento cirúrgico(troca valvar com implante de bioprótesemitral e plastia de tricúspide).Já no pós-operatório imediato, opaciente obteve melhora parcial dossintomas, sendo suspensas gradualmenteas medicações para insuficiência cardíaca.Após um mês da realização do procedimentoo paciente encontrava-se clinicamenteassintomático, com melhora do padrãoradiológico, demonstrado pela reduçãoA ruptura de cordoalha tendínea da valvamitral foi descrita em 1806,3 porém apenasrecentemente sua frequência, como causade doença valvar mitral, tem sido apreciada.O estudo ecodopplercardiográfico realizadoprecocemente é imperativo, pois define oestado anatômico e funcional da valva mitrale das câmaras esquerdas, fornecendo umaorientação terapêutica e prognóstico.1O folheto posterior é frequentemente omais acometido, com estudos demonstrandoseu acometimento em até 83% dos casos.3,6,7A imensa maioria dos pacientes portadores deinsuficiência mitral aguda (IMA) por rupturade cordoalhas necessita de tratamentocirúrgico de imediato.Esses pacientes tipicamente seapresentam em insuficiência cardíacacongestiva (ICC) rapidamente progressiva eelevação da pressão capilar pulmonar comonda “v” elevada, requerendo intervençãocirúrgica precoce.5 Ocasionalmente,porém, a ruptura pode não se associar auma deterioração hemodinamicamentesignificativa, pelo menos inicialmente, o quepode ser atribuído ao grau de regurgitaçãomitral que, por sua vez, é influenciadopor fatores como posição, localização enúmero de cordas rotas, processo patológicosubjacente, complacência do AE e funçãosistólica do ventrículo esquerdo (VE).9Tal caso caracteriza justamente essadeterioração hemodinâmica significativa,já que os mecanismos compensatóriosda ICC (aumento da frequência cardíaca,hipertrofia ventricular esquerda, aumento dacontratilidade dos miócitos remanescentes,

INSULFICIÊNCIA MITRAL POR RUPTURA DE CORDOALHAS TENDÍNEAS:RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA3. Pearson, AC; Vrain, JC; Mrosek, D; Labovitz,AJ. Color Doppler echocardiographicevaluation of patients with a flail mitralleaftlet. J Am Coll Cardiol., 1990; 1:232-9.4. Sanders, CA; Austen, WG; Harthorne, JW;Dinsmore, RE; Scanell, JG. Clinical outcomeof mitral regurgitation due to flail leaflet. NEngl J Med., 1967; 276:943-9.5. Caldas S et. al. Diagnóstico e evolução dafalência de valva mitral. Arq Bras Cardiol.,1998; 71(6):763-767.6. Ling, LH; Enriquez-Sarano, M; Seward,JB et. al. Clinical outcome of mitralregurgitation due to flail leaflet. N Engl JMed., 1996; 335:1.417-23.7. Sweatman, T; Selzer, A; Kamagaki, M;Cohn, K. Echocardiographic diagnosis ofmitral regurgitation due to ruptured chordaetendineae. Circulation., 1972; 46:580-6.8. Leal, JC; Gregori, JR; Galina, LE;Thevenard, RS; Braile, DM. Avaliaçãoecocardiográfica em pacientes submetidos àsubstituição de cordas tendíneas rotas. RevBras Cir Cardiovasc., 2007; 22(2):184-91.9. Depace, NL; Minitz, GR; Ren, JF et. al.Diagnosis and surgical treatment of mitralregurgitation secondary to ruptured chordaetendineae. Am J Cardiol., 1983; 52:789-95.FigurasFigura 1 – Radiografia de tórax em posteroanteriorFigura 2 – Eletrocardiograma mostrando taquicardia sinusal esobrecarga atrial esquerdaFigura 3 – Ecocardiograma com Doppler mostrando regurgitaçãomitral importante80revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

DISPLASIA TANATOFÓRICA: RELATO DE CASOThanatophoric Dysplasia: A Case ReportLuciana G. Siqueira*, Michelle A. Hatcher*** Docente de Saúde da Criança da Universidade Federal do Estado do Amazonas** Residente em Pediatria da Universidade Federal do AmazonasRESUMOA Displasia Tanatofórica (DT) é rara e ocorre em aproximadamente um em cada 33,330a 47,620 nascidos vivos. 1 A DT é uma doença condroplásica esquelética caracterizada pormembros superiores e inferiores extremamente diminuídos e quantidade excessiva de peleem dobras de pernas e braços, entre outras características. A sobrevida nesses pacientes érara após o período neonatal. Neste trabalho, relatamos o caso de uma criança de dois anose sete meses com displasia tanatofórica.Palavras-chave: Displasia Tanatofórica; Acondroplasia; Genética.ABSTRACTThanatophoric Dysplasia is rare occurring in approximately one out of 33,330 to47,620 live births. 1 Thanatophoric dysplasia is a skeletal disease characterized by extremelysmall superior and inferior limbs and excessive skin on leg and arm curves, amongst othercharacteristics. Survival of these patients is rare after the neonatal period. In this study, wereport a case of thanatophoric dysplasia in a child two years and seven months old.Key-words: Thanatophoric Dysplasia; Achondroplasia; Genetic.81revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

DISPLASIA TANAFÓRICA: RELATO DE CASOIntroduçãoA Displasia tanatofórica (DT) é umadoença esquelética com alta taxa demortalidade no período neonatal. 1,2 A DT écausada mutações de novo no gene FGFR. 3,4A mutação gênica se expressa nosindivíduos por meio de anomalias do tipohipodesenvolvimento pulmonar, tóraxestreito, membros superiores e inferioresextremamente diminuídos, quantidadeexcessiva de pele em dobras de pernas ebraços, costelas encurtadas, macrocefalia,fontanela anterior alargada, rebaixamentode ponte nasal e hipotonia. 5,6,7Raros casos acima de um ano têm sidodescritos. Mcdonald Alguns autores et. al. descreveram doiscasos de crianças acima de três anos em 1989.Ambas necessitaram de suporte ventilatórioa partir dos primeiros dois meses de vida.Há um caso de criança do sexo masculinodescrito com sobrevida até os 17 anos,também com suporte ventilatório precoce. 9A maioria dos pacientes nascidos vivos evoluipara um quadro clínico de insuficiênciarespiratória e morte nas primeiras horas devida. Relatamos o caso de uma criança dedois anos e meio, que sobreviveu ao primeiroano e meio de vida sem assistência médicaintensiva.proporção toraco-abdominal em formade sino, abaulamento abdominal, membrossuperiores e inferiores curtos, quantidadeexcessiva de pele em dobras de pernas e braços.Os exames radiológicos evidenciarammacrocrania em forma de trevo (Figura 3),membros superiores curtos com ossos longos,largos e encurvados, arcos costais curtos,coluna espinhal com platispondilia (corposvertebrais achatados), pélvis pequena, ossosfemorais em forma de telefone. A TC de crânionão apresentou sinais de hidrocefalia, EEG semanormalidades.O RN chorou ao nascer, porém evoluiucom insuficiência respiratória nas primeirashoras de vida, necessitando de ventilaçãomotora assistida. A paciente permaneceu trêsmeses em cuidados intensivos apresentandomelhora do quadro respiratório, progredindopara respiração em ar ambiente. Permaneceuinternada por mais um mês em ar ambienterecebendo alta com melhora clínica. Dos quatromeses até um ano e meio de idade a paciente nãoapresentou internações ou intercorrências. Alémdisso, também não apresentou hidrocefalia,patologias renais, convulsões ou necessidade desuporte ventilatório.Após a realização de estudos genéticosmoleculares, foi confirmada a mutação no geneFGFR3 e o diagnóstico de displasia tanatofórica.Relato do casoDiscussãoRN, sexo feminino, nascida com 39semanas, mãe primípara, parto cesariano,peso 2,825 kg, 35 cm comprimento, PC = 39cm. Gestação com presença de oligodrâmnio,com ultrassom de 28 semanas, apresentandoacondroplasia.No exame pós-natal o pacienteapresentava macrocrania, fontanela anterioraumentada, testa larga e proeminente,espaçamento aumentado entre os olhos,olhos levemente proptóticos, ponte nasalrebaixada, face achatada, tórax estreito,O diagnóstico da displasia tanatofórica ébaseado no exame físico e estudos radiológicos,e pode ser confirmado com estudos genéticosmoleculares do FGFR3. 1,2,9 A DT é uma doençaautossômica dominante causada por mutaçõesde novo no gene FGFR3, 3 responsável pelacodificação da proteína receptora do fator decrescimento fibroblástico 3, que atua comocontrarregulador do crescimento endocondraldo osso na condrogênese e ontogênese. 4 O geneFGFR3 tem sua localização no lócus cromossomal4p16.3. 5 Mutações de novo ocorrem em famílias82revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Siqueira et alsem história prévia de mutações similares. Amaioria dos indivíduos portadores da doençanão sobrevive até a idade adulta, minimizandoos riscos de recorrência.Existem duas formas de displasiatanatofórica: tipo I e tipo II. O tipo 1 tem apresença de ossos da coxa curvados e curtos(micromelia) e algumas variações rarasapresentando crânio em forma de trevo. O tipoII é caracterizado por ossos da coxa estreitos eanormalidades cranianas em formato de trevoque variam de moderada a severa. 9,10No caso deste estudo, a pacienteapresentou DT tipo I, com característicasde fêmur em formato de “telefone”, o maisfrequente dos tipos de displasia tanatofórica(Figura 2). O diagnóstico sugestivo deacondroplasia foi feito no período neonatalpor ultrassom, e o diagnóstico de DisplasiaTanatofórica especificado no período pósnatalpor meio do exame físico e evidênciasradiológicas.Os achados radiográficos na DT evidenciamencurtamento rizomélico dos ossos longos,achatamento de vértebras (platispondilia) eforâmen magno pequeno. Alguns pacientesapresentam compressão do tronco encefálico,malformações do lobo temporal, hidrocefalia ehipoplasia do tronco encefálico. 7,11 Pacientes comDT também podem apresentar anormalidadescardíacas como ductus arterioso patente edefeito do septo atrial, anormalidades renais,síndromes convulsivas e hipotonia. 9A criança do nosso estudo não apresentoucrises convulsivas, hidrocefalia, malformaçõesrenais ou cardíacas e, ao contrário da maioriados pacientes, teve ótima evolução pós-natal,enfatizando que no primeiro ano de vida nãonecessitou assistência respiratória.A paciente evoluiu com insuficiênciarespiratória apenas com um ano e seismeses de vida em decorrência de umapneumonia aspirativa. Pacientes com DT têmhipodesenvolvimento pulmonar e estreitamentode costelas, o que impede adequada expansão erecuperação pulmonar. Até o presente momentoa criança permanece em cuidados intensivos ecom o auxílio de ventilação motora.Referências1. Waller, DK; Correa, A; Vo, TM; Wang, Y;Hobbs, C; Langlois, PH et. al. The populationbasedprevalence of achondroplasia andthanatophoric dysplasia in selected regionsof the US. Am J Med Genet A, 2008, Sep 15;146A(18):2.385-9.2. Galvão, HCR; Silva, VSX; Ordones, MB;Amaral, TDN; Campos, AS; Aguiar, RALP et.al. Displasias Ósseas Letais em HospitalUniversitário de Minas Gerais (HU-UFMG). In:Anais do XXII Congresso Brasileiro de GenéticaMédica, 2010, Salvador. Salvador: SociedadeBrasileira de Triagem Neonatal, 2010.3. Bellus, GA; Spector, EB; Speiser, PW; Weaver,CA; Garber, AT; Bryke, CR et. al. Al. Distinctmissense mutations of the FGFR3 lys650 codonmodulate receptor kinase activation and theseverity of the skeletal dysplasia phenotype.Am J Hum Genet., 2000; 67:1.411-21.4. Pereira, M. Estudo Molecular emAcondroplasia, Hipocondroplasia e NanismoTanatofórico no Laboratório de GenéticaHumana e Médica da Faculdade de Medicina deRibeirão Preto (Tese). São Paulo: Faculdade deMedicina de Ribeirão Preto, 2001.5. Lemyre, E; Azouz, EM; Teebi, AS;Glanc, P; Chen, MF. Bone dysplasia series.Achondroplasia, hypochondroplasia andthanatophoric dysplasia: review and update.Can Assoc Radiol J., 1999; 50:185-97.6. Passos-Bueno, MR; Wilcox, WR; Jabs, EW;Sertie, AL; Alonso, LG; Kitoh, H. Clinicalspectrum of fibroblast growth factor receptormutations. Hum Mutat., 1999; 14:115-25.7. De Biasio, P; Prefumo, F; Baffico, M; Baldi,M; Priolo, M; Lerone, M; Toma, P; Venturini,PL. Sonographic and molecular diagnosis ofthanatophoric dysplasia type I at 18 weeks ofgestation. Prenat Diagn., 2000; 20:835-7.8. MacDonald, IM; Hunter, AG; MacLeod, PM;83revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

DISPLASIA TANAFÓRICA: RELATO DE CASOMacMurray, SB. Growth and development inthanatophoric dysplasia. Am J Med Genet.,1989; 33:508-12.9. Karczeski, B; Cutting GR. US Library ofMedicine – Gene Reviews Bookshelf ID: NBK1366PMID: 20301540. EUA: Department of Healthand Human Services: National Institutes ofHealth; c2004 [atualizado 2008; citado 2011January 10]. [13 telas]. Disponível em: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1366/10. US Library of Medicine – GeneticsHome Reference. [Homepage on the] EUA:Department of Health and Human Services:National Institutes of Health; c2011[atualizado2006; citado 2011 January 10]. [4 telas].Disponível em: http://ghr.nlm.nih.gov/condition/thanatophoric-dysplasia11. Wilcox, WR; Tavormina, PL; Krakow, D;Kitoh, H; Lachman, RS; Wasmuth, JJ; Thompson,LM; Rimoin, DL. Molecular, radiologic, andhistopathologic correlations in thanatophoricdysplasia. Am J Med Genet., 1998; 78:274-81.12. Ortolan, D. Estudo de Genética Molecularem Osteocondrodisplasias e CraniossinostosesSindrômicas com Mutações no Gene FGFR3 noLaboratório de Genética Humana e Médicada Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto.(Tese). São Paulo: Faculdade de Medicina deRibeirão Preto, 2006.13. Baitner, AC; Maurer, SG; Gruen, MB;Di Cesare, PE. The genetic basis of theosteochondrodysplasias. J Pediatr Orthop.,2000; 20:594-605.14. Sawai, H; Komori, S; Ida, A; Henmi, T;Bessho, T; Koyama, K. Prenatal diagnosis ofthanatophoric dysplasia by mutational analysisof the fibroblast growth factor receptor 3gene and a proposed correction of previouslypublished PCR results. Prenat Diagn., 1999;19:21-4.15. Chen, CP; Chern, SR; Shih, JC; Wang,W; Yeh, LF; Chang, TY; Tzen, CY. Prenataldiagnosis and genetic analysis of type I andtype II thanatophoric dysplasia. Prenat Diagn.,2001; 21:89-95.16. Lievens, PM; Liboi, E. The thanatophoricdysplasia type II mutation hampers completematuration of fibroblast growth factor receptor3 (FGFR3), which activates signal transducerand activator of transcription 1 (Stat1) fromthe endoplasmic reticulum. J Biol Chem.,2003; 278:17.344-9.17. Utagawa, CY; Diniz, EMA; Ceccon, ESN;Lefort, S; Anaisse, MW; Vaz, FAC. Relato deCaso: Displasia Tanatofórica. Pediatria (SãoPaulo). 1996: 18(3):152-154.18. Ribeiro, EM. Relato de Caso: DisplasiaTanatofórica. Pediatria (São Paulo). 2004:26(2):120-123.19. Noronha, L; Prevedello, LMS; Maggio,EM; Serapião, MJ; Torres, LFB. Relato de doiscasos com estudo neuropatológico: DisplasiaTanatofórica. Arq. Neuropsiquiatr., 2004:60(1):133-137.84revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

TUMOR MALIGNO DE BAINHA DE NERVOPERIFÉRICO COM APRESENTAÇÃO CLÍNICANA NASOFARINGE E CAVIDADE ORAL DE UMACRIANÇA: RELATO DE CASOMalignant Peripheral Nerve Sheath Tumor With Clinical Presentation In TheNasopharynge And Oral Cavity Of A Child: Case ReportThais Ditolvo Alves Costa*; Jeanne Lee Oliveira Coutinho**; Jeanna Coutinho***; Lucas Gabriel Inácio Salina***** Médica Residente em Pediatria - HUGV/UFAM** Oncopediatra do Serviço de Oncologia Pediátrica/FCECON-AM*** Acadêmica de Medicina-UFAM****Médico Formado pela UFAMRESUMOTumor maligno da bainha de nervo periférico (TMBNP) é um sarcoma de célulasfusiformes extremamente raro, constituindo aproximadamente 3 a 10% de todos os sarcomas.Ocorre principalmente em adultos na terceira e sexta décadas de vida e somente 10-20% sãodiagnosticados nas primeiras duas décadas. Acomete principalmente tronco e raramente aregião da cabeça e pescoço. O objetivo deste trabalho foi relatar a evolução de um TMBNPde localização primária de nasofaringe com invasão de cavidade oral não metastático em umpaciente do sexo feminino, 12 anos, e discutir os achados clínicos e tratamento utilizandorevisão de prontuário da paciente e literatura especializada. O diagnóstico definitivo érealizado com histopatológico e imuno-histoquímica, onde demonstra positividade para aproteína S-100 em 50 a 70% dos casos e frequente supressão do anticorpo p53. O tratamentobaseia-se em cirurgia com ressecção total e radioterapia no pós-operatório. Quimioterapia ésugerida e pode ser efetiva em pacientes com tumor irressecáveis ao diagnóstico. Conclui-seque TMBNP é um tumor agressivo e raro em crianças, existindo pouca informação disponívelsobre o manejo clínico nessa faixa etária.Descritores: Criança; Nasofaringe; Sarcoma.ABSTRACTMalignant peripheral nerve sheath (MPNST) is an extremely rare spindle cell sarcomaconsisting about 3-10% of all soft tissue sarcomas. It occurs mainly in adults of the thirdto sixth decades of life and only 10-20% are diagnosed in the first two decades. It occursmainly in trunk, head and neck. The aim of this study was to describe the evolution of aprimary site of MPNST nasopharynx invasion of non-metastatic oral cavity in a 12 years oldfemale patient, and discuss the clinical features and treatment using the patient chartreview and literature. The definitive diagnosis can be achieved by histopathologic andimmunohistochemistry, which shows positivity for S-100 protein in 50 to 70% of cases andfrequent deletion of p53 antibody. The treatment relies on surgery with total resection andpostoperative radiotherapy. Chemotherapy is suggested and can be effective in patients85revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

TUMOR MALIGNO DE BAINHA DE NERVO PERIFÉRICO COM A APRESENTAÇÃO CLÍNICA NANASOFARINGE E CAVIDADE ORAL DE UMA CRIANÇA: RELATO DE CASOwith unresectable tumor at diagnosis. We conclude that MPNST is a rare aggressive tumor inchildren, and there is few information available about the clinical management in this agegroup.Keywords: Child; Nasopharynx; Sarcoma.IntroduçãoTumores da bainha de nervos periféricospodem ser classificados em benignos emalignos. A categoria benigna inclui neuromatraumático, neurofibroma, neurilemomae neuroma encapsulado paliçado (PEN)enquanto a categoria maligna consiste notumor maligno de bainha de nervo periférico(TMBNP). 1 TMBNP é uma entidade rara quecorresponde a 5-10% dos sarcomas e surgeprincipalmente no tronco (50%), seguidopelas extremidades (30%) e região de cabeçae pescoço (20%). 1,5 Ocorre principalmente emadultos e apenas 10 a 20% dos TMBNPs sãodiagnosticados nas duas primeiras décadasde vida, entretanto representam um dosmais frequentes não rabdomiossarcomas emidade pediátrica. 4 Existe pouca informaçãodisponível sobre o manejo clínico dessaneoplasia, particularmente em pacientespediátricos. 4Relato do casoO presente caso refere-se a um pacientedo sexo feminino, 12 anos, parda, natural deBorba e procedente de Nova Olinda do Norte(Amazonas/Brasil), que apresentou umalesão expansiva no palato, com evoluçãode cerca de três meses associada dispneia,epistaxe e obstrução nasal. O exame físicorevelou uma massa na topografia da maxilaque ocupava aproximadamente dois terçosdo palato duro e palato mole medindo pertode 2 x 2 cm 2 e linfadenopatia cervical emnível II à esquerda (Figura 1).Figura 1 – Massa em topografia da maxila, ocupandoaproximadamente dois terços do palato duroFoi realizada tomografiacomputadorizada de face revelando uma lesãoexpansiva heterogênea, com realce irregularpelo meio de contraste, mal definida, delocalização posterior interessando a porçãoesquerda da cavidade nasal, estendendo-seaté a coana, promovendo a erosão óssea dopalato duro, com um componente dentro dacavidade oral; erosão da parede medial eposterior do seio maxilar esquerdo, base doprocesso pterigoide e pterigoides medial àesquerda, medindo 4,3 x 4,2 x 4,0 cm (Figura2).86revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Costa et alFigura 2 – Tomografia computadorizada revelandolesão expansiva heterogênea em cavidade oral enasalFoi realizada uma biópsia incisionalda lesão cujo fragmento de examehistopatológico revelou aspecto malignogeralmente fusiformes, com núcleoshipercromáticos, principalmente vesiculosa,pleomorfismo e mitoses atípicas (Figura 3).A imuno-histoquímica revelou positividadepara os anticorpos p53 e S100 e negativospara HHF35, desmina, SMA e AE1/AE3.Figura 3 – Células com aspecto fusiforme, comnúcleos hipercromáticos, pleomorfismo e mitosesatípicasCom base no perfil morfológico e imunohistoquímico,o diagnóstico definitivo dalesão foi de sarcoma de células fusiformescompatível com tumor maligno da bainhade nervo periférico. Após todos os examespara o estadiamento, incluindo tomografiade tórax, mielograma, biópsia óssea ecintilografia óssea, nenhuma evidência dadoença foi encontrada a distância. Em razãoda irressecabilidade da lesão, a paciente foisubmetida à quimioterapia neoadjuvante combase no protocolo POG9553, tendo realizadotrês ciclos de quimioterapia com esquema VID:vincristina (1,5 mg/m 2 ), ifosfamida (3 g/m 2 )e doxorrubicina (30 mg/m 2 ). Clinicamente,a paciente apresentou melhora dos sintomasiniciais mantendo lesão irressecável com basena tomografia computadorizada de face apóso terceiro ciclo de quimioterapia. Optousepor manter o esquema VID até completarseis ciclos, tal como proposto pelo protocoloPOG9553. Após o sexto ciclo de quimioterapia,a paciente manteve os resultadostomográficos inalterados decidindo-se poriniciar o tratamento radioterápico. A pacienterecebeu uma dose de 5080 cGy, divididas em25 frações, sem resposta satisfatória. Aindamostrando lesão irressecável, optou-se poriniciar o segundo esquema de quimioterapiaVP/IFO (vepeside e ifosfamida) com VAC(vincristina, adriamicina e ciclofosfamida)nas respectivas doses: vepeside (150 mg/m 2 );ifosfamida (1.800 mg/m 2 ); vincistina (1,5 mg/m 2 ); adriamicina (25 mg/m 2 ); ciclofosfamida(600 mg/m 2 ).A paciente foi submetida a três ciclosdesse regime até ser encaminhada para otratramento fora de domicílio (TFD), emSão Paulo/Brasil, para avaliação cirúrgicaretornando com o parecer reiterando airresecabilidade da lesão e com a proposta deregime quimioterápico alternativo Vincristina(1,5 mg/m 2 ) / Irinotecano (20 mg/m 2 ), doqual recebeu três ciclos sem resposta clínica,evoluindo no terceiro ciclo com neutropeniafebril, choque séptico e óbito.DiscussãoOs tumores malignos da bainha donervo periférico surgem a partir de ramosmaiores ou menores de nervo periférico oubainha de fibras nervosas periféricas. Essestumores podem surgir espontaneamente em87revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

TUMOR MALIGNO DE BAINHA DE NERVO PERIFÉRICO COM A APRESENTAÇÃO CLÍNICA NANASOFARINGE E CAVIDADE ORAL DE UMA CRIANÇA: RELATO DE CASOpacientes adultos embora 5 a 42% dos TMBNPstêm uma associação bem documentada comneurofibromatose tipo I (NF1). 1,9 TMBNPocorre mais comumente em pacientes entre20 e 50 anos e incide em idades mais jovens nospacientes com NF1. Entre os pacientes comNF1, 4-29% desenvolvem TMBNP, geralmenteapós um período de latência de 10-20 anos. 2,7Nesse caso, temos um paciente jovem, semcaracterísticas de NF1 que conflita comos principais dados da literatura. 1,9 Outromecanismo envolvido com o desenvolvimentode TMBNP é a radioterapia prévia. 5,10,14Estudo demonstra que 10% dos pacientesque receberam radiação para tumores antesnão especificados evoluíram com TMBNP. 10A apresentação clínica é uma massa detecido mole no tronco, extremidades oumais raramente na cabeça e região cervical,com ou sem dor e disestesia. 4,6 Quando otumor aparece em topografia de cabeça epescoço, locais frequentes são nasofaringe,seios paranasais, cavidade nasal, cavidadeoral, órbita, nervos cranianos, a laringe,o espaço parafaríngeo ou pterigomaxilar,glândul as salivares menores e na glândulatireoide. 5 Metástases são também comuns(40-80%) por meio de extensão direta edisseminação hematogênica perineural. Oslocais mais comuns são o fígado, pulmão emais raramente metástase ganglionares. 2,5Apesar da alta frequência relatada naliteratura, metástases não foram observadasnesse caso. O diagnóstico desses tumorespode ser sugerindo por técnicas de imagem,cujo aspecto corresponde à de sarcomasde tecidos moles e é útil para avaliação deinfiltração de estruturas ósseas. 2,13O diagnóstico definitivo pode serrealizado com a combinação da histopatologiae estudo imuno-histoquímico. 2,6Histologicamente, esses tumores não têmapresentação definida ou clássica aparência.Alguns achados importantes são a presençade células fusiformes, com uma alta taxa demitose dispostas em feixes ou fascículos. 5A imuno-histoquímica é importante paraexcluir fibrossarcoma, sarcoma sinoviale histiocitoma fibroso e demonstrapositividade S-100 em 50 a 70% dos casos efrequentemente mostra positividade parap53 que se correlaciona com a agressivadadedo tumor. 2,5,6,9 O painel imuno-histoquímicodesse paciente foi compatível com aliteratura. No que se refere ao tratamentodesses tumores, a ressecção cirúrgicaradical é a conduta de eleição naqueles commargem cirúrgica. 6 TMBNPs são geralmenteconsiderados resistentes à radioterapia e àquimioterapia, entretanto a radioterapiaadjuvante com a dose total de pelo menos60Gy tem sido recomendada como parte dotratamento principalmente para aquelesportadores de tumores com pior prognóstico(alto grau ou recorrente); entretandoradioterapia adjuvante não tem sido citadacomo um importante fator prognóstico. 2,5,6,7Considerando que os TMBNPs são integrantesdo grupo dos não rabdomiossarcomas, aquimioterapia, baseada no protocolo POG9553para não rabdomiossarcomas, tem sidodescrita pelo Grupo de Oncologia Pediátrica(POG) como terapêutica para TMBNPsirressecáveis ou metastáticos ao dignósticoainda com resultados pouco promissoresincluindo: resposta parcial; sem respostae doença estável a despeito do regimequimioterápico. 15 No caso relatado, o tumorda paciente foi considerado irressecáveldesde o dignóstico e optado pelo protocoloPOG9553 sem alteração significativa aotérmino dele (extensão inalterada do tumor)corroborando com os dados da literatura.O prognóstico em geral é pobre com taxade sobrevida em cinco anos entre 48-50% eelevado risco de recorrência 38-45%. 2 Idadeacima de sete anos, sexo masculino, presençade neurofibromatose, localização centrale tumores de grandes dimensões têm sidorelatados como fatores de mau prognóstico. 2,6A sobrevida da paciente relatada foi dequinze meses provavelmete por conta dos88revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Costa et alfatores de mau prognóstico envolvidos com ocaso, pincipalmente o tamanho da lesão, quea definiu como irressecavél ao diagnósticoe a localização em topografia de cabeça epescoco. 2,5,6 Em conclusão, a despeito dasmodalidades terapêuticas em vigência,incluindo cirurgia, radioterapia adjuvantee quimioterapia para tumores sem margemcirúrgica e/ou metastáticos, o prognósticodos TMBNPs continua bastante reservadonecessitando ampliação dos conhecimentosterapêuticos provavelmente por meio deestudos multicêntricos a fim de definirestratégias terapêuticas mais promissoras.Referências1. Salla, J; Johann, A; Garcia, B; Aguiar, M;Mesquita, A. Retrospective analysis of oralperipheral nerve sheath tumors in Brazilians.Braz Oral Res., 2009; 23(1):438.2. Start, A; Buhl, R; Hugo, H; Mehdoorn, H.Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumors –Report of 8 Cases and Review of Literature. ActaNeurochirurgia., 2001; 143:357-364.3. Pinedo, R; Rebello, C; Barbosa, L; Bartoline,C; Cintra, L. Malignant Peripheral Nerve SheathTumor of Central Origin: Case Report and Reviewof literature. Brazilian Journal of Oncology.,2001; 47(4):435-39.4. Carli, M; Ferrari, A; Mattke, A; Zanetti,I; Casanova, M; Bisogno, G et. al. PediatricMalignant Peripheral Nerve Sheath Tumor:The Italian and German Soft Tissue SarcomaCooperative Group. Journal of Clinical Oncology.,2005, nov; 23(33):8.422-30.5. Patil, K; Mahima, V; Ambika, L. MalignantPeripheral Nerve Sheath Tumor: An elusivediagnosis. Indian Journal of Dental Research.,2007; 18(1):19-22.6. Kar, M; Deo, S; Shukla, N; Malik, A; DattaGupta,S; Mohanti, B et. al. Malignant Peripheral NerveSheath Tumors (MPNST) – Clinicopathological studand treatment outcome of twenty-four cases.World Journal of Surgical Oncology on line, 2006,ago; (app 8). Available from: http://www.wjso.com/content/4/I/55.7. Bess, N; Mireaux, C; Kiely E. Gastric malignantschwannoma in a chid. The British Journal OfRadiology., 1997, set; (70):952-55.8. Martins, M; Jesus, L; Fernandes, K; Bussarodi, S;Taghloubi, S; Martins, A. Intra-oral shiwannoma:Case report and literature review. Indian Journalof Dental Research., 2009; 20(1):121-25.9. Brent, K; Ogawa, M; David, L; Skaggs, M;Robert, M. Malignant Peripheral Nerve SheathTumor of the Lumbar Spine. American Journal ofOrthopedics., 2009; 38(5):E89-E92.10. Wong, W; Hirose, T; Scheithauer, B; Schild, S;Gunderson, L. Malignant peripheral nerve sheathtumor: analysis of treatment outcome. Int JRadiat Oncol Biol Phys., 1998; 42(2):351-60.11. Coffin, C; Cassity, J; Viskochil, D; Randall,R; Albritton, K. Non-neurogenic sarcomas in fourchildren and young adults with neurofibromatosistype 1. Am J Med Genet A., 2004; 127A(1):40-3.12. Amin, A; Saifuddin, A; Flanagan, A; Patterson,D; Lehovsky, J. Radiotherapyinduced malignantperipheral nerve sheath tumor of the caudaequina. Spine., 2004; 29(21):E506-E509.13. Lesic, A; Bumbasirevic, M; Atkinson, HDE;Maksimovic, R; Sopta, J; Atanackovic, M.Malignant intraosseous peripheral nerve sheathtumour of the proximal femur: a case report.Journal of Orthopaedic Surgery, 2006; 14(1):84-9.14. Okoshi, A; Shiga, K; Sasaki, K; Asada, Y;Nishikawa, H; Kobayashi, T; Watanabe, M.Two cases of radiation-induced sarcoma afterradiation therapy in nasopharyngeal carcinoma.Nippon Jibiinkoka Gakkai Kaiho, 2008, Jul;111(7):533-6.15. Pappo, A; Devidas, M; Jenkis, J; Rao, B;Marcus, R; Thomas, P; Gebhardt, M; Pratt,C; Grier, H. Phase II Trial of NeoadjuvantVincristine, Ifosfamide, and Doxorubicin WithGranulocyte Colony-Stimulating Factor Supportin Children and Adolescents With Advanced-Stage Nonrhabdomyosarcomatous Soft TissueSarcomas: A Pediatric Oncology Group Study. JClin Oncol., 2005; 23:4.031-38.89revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

90revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

LESÃO RENAL AGUDA COMO MANIFESTAÇÃOINICIAL DE LINFOMA NÃO HODGKINSueli Oliveira Nascimento; Priscila Rosal HonoratoRESUMORelata-se um caso de lesão renal aguda causada por infiltração de células tumoraisem parênquima renal. A paciente apresentou lesão renal aguda secundária linfoma nãoHodgkin. O diagnóstico foi realizado por biópsia renal percutânea que demonstrou infiltraçãodos rins pela neoplasia. Essa causa de lesão renal aguda deve ser lembrada em doençaslinfoproliferativa, pois apresenta evolução renal favorável desde que o diagnóstico etratamento sejam estabelecidos em tempo hábil.Palavras-chave: Lesão Renal Aguda; Linfoma Não Hodgkin; Doença Linfoproliferativa.ABSTRACTAcute kidney injury as initial manifestation of non-Hodgkin lymphoma SummaryWe report a case of acute kidney injury caused by infiltration of tumor cells in the renalparenchyma. The patient developed acute kidney injury secondary non-Hodgkin lymphoma.The diagnosis was made by percutaneous renal biopsy which showed infiltration of the kidneytumor. This cause of acute kidney injury must be considered in lymphoproliferative diseases,as it has favorable renal evolution since the diagnosis and treatment are established in time.Keywords: Acute Kidney Injury; Non-Hodgkin Lymphoma; Lymphoproliferative Disease.91revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

LESÃO RENAL AGUDA COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE LINFOMA NÃO HODGKINA lesão renal aguda (LRA) podeocorrer em 10 a 30% dos casos de doençalinfoproliferativa. 1,2 O acometimentorenal dos diferentes tipos de linfoma podeocorrer em função do efeito direto dopróprio tumor (trombose venosa, obstruçãoureteral) a manifestações extrarrenaisdeles (hiperparaproteinemia, hemólise,hipercalcemia, hiperuricemia) ou maisraramente ao envolvimento renal primáriopelo tumor.Relato de casoPaciente do sexo feminino, 37 anos,parda, com quadro clínico evolutivo de setedias da data de internação hospitalar comfebre, artralgia progressiva de pequenase grandes articulações. Acompanhado devômitos, edema progressivo de membrosinferiores evoluindo para anasarca eoligúria. Relatou episódio de pancreatiteaguda quatro meses antes da internaçãohospitalar. História familiar negativa paradoença maligna prévia. Admitida no HospitalUniversitário Getúlio Vargas (HUGV) parainvestigação diagnóstica.Ao exame físico, apresentava-sehipertensa (140/104 mmHg), hipocorada(+2/+4) com restante dos dados vitaisestáveis. Destacavam-se úlcera oral empalato, petéquias em face, tronco e membrosinferiores. Não foram observadas alteraçõesna ausculta cardíaca e pulmonar. Abdomedoloroso à palpação difusa, a presençade visceromegalias não foi possível porabundante tecido adiposo. Os pulsos estavampresentes e sem alterações, não sendoevidenciadas adenomegalias periféricas.Os exames laboratoriais revelaram:hemoglobina 10,4 g/dL, hematócrito 29,1%(VCM 87fl), leucócitos 2400, segmentados74%, bastonetes 1%, linfócitos 22,5%,eosinófilos 3%, monócitos 7% e plaquetas63000/mm 3 . Ureia 405 mg/dL, creatinina 9,4mg/dL, potássio 5,2 mEq/L, sódio 137 mEq/L,urina I: pH 5,0, densidade 1010, leucócitos:5.000/mL, hemácias: 6.000/mL, ausência decristais e dismorfismo eritrocitário, proteínastotais 6,6 g/dL (albumina sérica 4,13 g/dL),ácido úrico 12,5 mg/dL, glicemia 96 mg/dL, cálcio 10,2 mg/dL, fósforo 6,2 mg/dL,bicarbonato sérico 18 mEq/L, DHL 585 U/L.Volume urinário de 400 ml/24h. Não foi feitacoleta proteinúria de 24h.Os rins apresentaram-se ao ultrassomrenal tópicos, com discreto aumento daecogenicidade, rim direito 12 x 4,9 x 4,8cm e rim esquerdo 11 x 5,1 x 5,3 cm, comausência de hidronefrose e litíase renal,relação córtico-medular preservada. Peloquadro de LRA, foi submetida à terapia desubstituição renal (TSR) tipo hemodiálise.Durante a investigação clínica realizou-sebiópsia renal guiada por ecografia de rimdireito, com obtenção de material paraanálise histopatológica e IF. As lâminasdemonstravam fragmento córtico-medular derim contendo cinco glomérulos. A histologiaindicou achados morfológicos de infiltraçãopor linfoma não Hodgkin (LNH) de grandescélulas. No relatório de imunofluorescência,ratificou padrão de lesão não imune. Paraavaliação completa do caso, realizou-sebiópsia de medula óssea com análise imunohistoquímicaconfirmando o diagnósticode linfoma não Hodgkin de células T, osmarcadores LCA, CD3 e KI-67 foram positivos,sendo esse presente em 100% das célulasneoplásicas. A pesquisa de Epstein Barr,anti-DNA ase, FAN, crioglobulinas, Anca C e P,sorologia para hepatite B, C e HIV tipo I e IIresultou negativa.Evidenciou-se na tomografia de tóraxnódulos pulmonares (menores que 5 cm),de natureza inespecífica e atelectasias nopulmão direito. E no abdome demonstroulinfonodos (medindo 0,8 cm) na cadeia ilíacaesquerda. O estadiamento clínico foi do tipoIV.Houve diminuição da ureia e creatinina,92revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

Nascimento et alrecebendo alta da nefrologia após setesessões de hemodiálise. Transferida parao Serviço da Hematologia. A pacienteiniciou quimioterapia com esquema Chop(ciclofosfamida, daunorrubicina, vincristinae prednisona).No oitavo dia após o primeiro ciclo daquimioterapia, procurou o serviço de urgênciacom quadro de febre, dor abdominal ediarreia sanguinolenta. Exames admissionaisevidenciavam leucócitos de 800/mm 3 ,segmentados 35%, linfócitos 9%, eosinófilos1%, monócitos 35,9% e plaquetas 77.000/mm 3 ,ureia de 235 mg/dl, creatinina de 3 mg/dl,potássio 3,3 mEq/L, sódio 130 mEq/L. Evoluiucom sepse foco abdominal, necessitandode suporte ventilatório, antibioticoterapiade amplo espectro e antifúngico. Os níveisde ureia e creatinina retornaram dentrodos limites da normalidade após adequadahidratação. Houve piora hemodinâmica eóbito após oito dias.DiscussãoO envolvimento renal é comum empacientes com linfoma sistêmico nãoHodgkin. 3 O linfoma renal representariametástases hematogênicas ou invasão diretado tumor crescendo no espaço perirrenal. 4 Amaioria dos LNHs com acometimento renal sãoagressivos (RICHARDS et. al., 1990). Emboraa evidência clínica de envolvimento renalcom linfoma só é visto em 2 a 14% de todos ospacientes, uma elevação de creatinina séricaé relatada em 26 a 56%. 5 A infiltração do rimpor células malignas ocorre basicamente nointerstício e resulta em atrofia tubular compreservação do glomérulo. 6No caso apresentado, a LRA parece tersido originada a partir de infiltração de célulastumorais, sendo revertida após TSR. Os níveisaumentados de ácido úrico e fósforo podemser explicados somente pela perda da funçãorenal. Não havia evidências de obstrução dasvias urinárias nos exames ultrassonográficos.Outras causas de insuficiência renal foramafastadas pela análise dos dados clínicos elaboratoriais.Entre as séries de pacientes publicadasna literatura há prevalência de homens commédia etária de 48 anos ao diagnóstico, sendoque na maioria dos casos a creatinina séricaao diagnóstico era superior a 3,5 mg/dl. 7A apresentação clínica dos linfomasvaria muito, dependendo do tipo. 8 O quadroclínico da infiltração renal costuma ser, namaioria das vezes, inespecífico. A pacienteapresentou hematúria, hipertensão arteriale anemia de doença crônica. A ocorrênciade lesão renal em pacientes com linfomapode surgir em razão do comprometimentodireto do sistema urinário (obstruçãoureteral ou dos vasos renais, infiltraçãodo parênquima renal, ou ruptura renalou ureteral), a alterações endócrinometabólicas(hipercalemia, secreção de PTHsímilee paraproteinemias) ou por efeito dotratamento (nefrite radioativa e síndrome delise tumoral). 9 Em um estudo realizado pelaSchniederjan e Osunkoya 10 sobre os 40 casosde neoplasias linfoides do trato geniturinário,o local mais comum de envolvimento foi orim, predominou linfoma não Hodgkin difusode células B.Apesar dos meios de imagem forneceremindícios do diagnóstico, esse só é obtido deforma inequívoca por meio da biópsia renal. 11A despeito dos significativos avançosno tratamento dos pacientes com linfomaagressivo não Hodgkin, a maioria não écurada com a terapia convencional. 12O relatório atual descreve um pacientecom antecedente função renal normal,que desenvolveu LRA associada com LNHevoluindo a óbito.Em resumo, apesar da infiltraçãodo parênquima renal por doençaslinfoproliferativas ser pouco investigada, deve93revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011

LESÃO RENAL AGUDA COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE LINFOMA NÃO HODGKINser considerada em pacientes portadores oucom suspeita diagnóstica dessas neoplasias.A importância de estabelecer o diagnóstico einstituir o tratamento adequado é enfatizadapela rápida reversão da lesão renal observadano caso descrito.Referências1. Richmond, J; Sherman, RS; Diamond, HD;Craver, LF. Renal lesions associated withmalignant lymphoma. Am J Med., 1962;32:184-207.2. Merrill, D; Jackson Jr., H. The renalcomplications of leukemia N Engl J Med.,1943; 228:271-76.3. Arnold S Freedman; Jonathan WFriedberg; Andrew Lister; Rebecca F Connor.Evaluation, staging, and prognosis of non-Hodgkin lymphoma. Last literature reviewversion 18.3: September 2010. This topiclast updated: September 16, 2010 (More).Disponível em http://www.uptodate.com.Acesso janeiro 2011.4. Carol Pontes de Miranda Maranhão; TufikBauab Jr. Linfoma renal: espectro de imagensna tomografia computadorizada. RevistaBrasileira de Radiologia, 2005; 38(2):133-140.5. Emmanuel de A. Burdomann; José MauroV. Júnior; Edivaldo Celso Vidal. Nefropatiatóxica e tubulointersticial. In: Miguel CarlosRiella. Principios de nefrologia e distúrbioshidroeletrolíticos. 4.ª ed. Rio de Janeiro:Guanabara Koogan S.A. 2003, p. 481.6. Malbrain, MLN; Lambrecht, GLY;Daelemans, R et. al. Acute renal failuredue to bilateral lymphomatous infiltrates.Primary extranodal non-Hodgkin’s lymphoma(p-EN-NHL) of the kidneys: does it reallyexist? Clinical Nephrology, 1994, v. 42, n.º 3,p. 163-7.7. Arnold S Freedman; Jonathan WFriedberg; Jon C Aster; Andrew Lister.Clinical presentation and diagnosis of non-Hodgkin lymphoma. Last literature reviewversion 18.3: September 2010. This topic lastupdated: August 17, 2010 (More). Disponívelem http://www.uptodate.com. Acessojaneiro 2011.8. Malbrain, MLN. Lambrecht, GLY;Daelemans, R et. al. Acute renal failuredue to bilateral lymphomatous infiltrates.Primary extranodal non-Hodgkin’s lymphoma(p-EN-NHL) of the kidneys: does it reallyexist? Clinical Nephrology, 1994, v. 42, n.º 3,p. 163-9.9. Schniederjan, SD; Osunkoya, AO. Lymphoidneoplasms of the urinary tract and malegenital organs: a clinicopathological study of40 cases. Mod Pathol, 2009; 22:1.057-65.10. José Gastão Rocha de Carvalho; JeanRodrigo Tafarel; Wilson Beleski de Carvalho;Ana Paula de Azambuja; Eliceia SoraiaZenaro; Rodrigo Bendlin. Insuficiência renalaguda como manifestação inicial de linfomade Burkitt renal. J Bras Patol Med Lab.,junho, 2006, v. 42, n.º 3, p. 179-183.11. Arnold S Freedman; Jonathan W Friedberg;Robert S Negrin; Rebecca F Connor. Treatmentof recurrent or refractory aggressive non-Hodgkin lymphoma. Last literature reviewversion 18.3: September 2010. This topiclast updated: September 24, 2009 (More).Disponível em http://www.uptodate.com.Acesso janeiro 2011.94revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargasv.10. n. 1-2 jan./jul. – 2011