Журнал "Почки" том 9, №3

More documents

Recommendations

Info

Íàñòàíîâè / Guidelines— Ми пропонуємо порадити провести аналіз сечі ріднимбратам і сестрам пацієнтів з СРНС ще до того, як буде проведеногенетичне тестування (ступінь С, помірна рекомендація).Ïîêàçàííÿ äî ãåíåòè÷íîãî òåñòóâàííÿ òà á³îïñ³¿íèðîê— Ми рекомендуємо, якщо є можливість, проводити генетичнетестування в усіх дітей, у яких діагностовано первиннийСРНС (ступінь В, помірна рекомендація).— Ми пропонуємо віддавати перевагу генетичному тестуваннюв сімейних випадках (сімейний анамнез протеїнурії/гематуріїабо хронічного захворювання нирок (ХЗН)невідомого походження), випадках із позанирковимиознаками й у тих, хто проходить підготовку до трансплантаціїнирок (ступінь С, слабка рекомендація).— Ми рекомендуємо біопсію нирки всім дітям із діагнозомСРНС, за винятком відомих інфекцій або злоякіснихзахворювань, пов’язаних із вторинним захворюванням,або потенційно в пацієнтів із сімейними та/або синдромнимивипадками або генетичними причинами СРНС (ступіньА, сильна рекомендація).— Ми пропонуємо генетичне тестування перед біопсієюнирки дітям із СРНС, особливо в першочергових випадках(див. вище), за умови, що результати будуть доступними (протягомдекількох тижнів) (ступінь D, слабка рекомендація). Мине рекомендуємо проводити генетичне тестування пацієнтаміз початковою стероїдною чутливістю, у яких згодом розвиваєтьсястероїдна резистентність під час хвороби (тобто вториннастероїдна резистентність) (ступінь С, помірна рекомендація).Ãåíåòè÷íå òåñòóâàííÿ é êîíñóëüòóâàííÿ— Ми рекомендуємо всебічний аналіз генетичної панелі(тобто панелі секвенування наступного покоління, якавключає всі відомі на даний час гени СРНС, що в даний часє найбільш затратно-ефективним підходом до генетичноготестування) (гени перераховані в табл. 3), якщо клінічнийфенотип не підкаже конкретний стан, у такому випадку мипропонуємо проводити аналіз лише одного гена (ступінь В,помірна рекомендація).— Ми пропонуємо визначити патогенність ідентифікованихгенетичних змін відповідно до настанов Американськогоколеджу медичної генетики. Аналіз сімейної сегрегаціїможе бути проведений в окремих випадках (ступінь В,помірна рекомендація).— Ми рекомендуємо генетичне консультування пацієнтіві їхніх сімей, щоб допомогти їм інтерпретувати як очікувані,так і непередбачені генетичні результати (ступінь В,помірна рекомендація).Ñêðèí³íã íà ³íôåêö³¿— Ми рекомендуємо обстежувати на субклінічний туберкульозвідповідно до настанов конкретних країн (наприклад,рентгенографія грудної клітки, туберкуліновийтест, аналіз квантиферону) при клінічній підозрі або у випадкупроживання в ендемічних районах і/або подорожі зних (ступінь С, помірна рекомендація).— Ми пропонуємо тестувати на гепатит В, С, сифілісі ВІЛ: (i) для виключення вторинних причин НС і (ii) доімуносупресії, особливо ритуксимабом, враховуючи енде-— We suggest offering urinalysis to siblings of SRNSpatients even before genetic testing is done (grade C,moderate recommendation).Indications for genetic testing and renalbiopsy— We recommend, if available, that genetic testingbe performed in all children diagnosed with primarySRNS (grade B, moderate recommendation).— We suggest giving priority to genetic testing in familialcases (family history of proteinuria/hematuria orCKD of unknown origin), cases with extra-renal features,and those undergoing preparation for renal transplantation(grade C, weak recommendation).— We recommend a kidney biopsy in all childrendiagnosed with SRNS, except in known infection ormalignancyassociated secondary disease or potentiallyin patients with familial and/or syndromic cases or geneticcauses of SRNS (grade A, strong recommendation).— We suggest genetic testing before a kidney biopsyin children with SRNS, especially in priority cases (seeabove), provided the results will be readily available(within few weeks) (grade D, weak recommendation).We do not recommend performing genetic testing inpatients with initial steroid sensitivity who subsequentlydevelop steroid resistance later in their disease course(i.e., secondary steroid resistance) (grade C, moderaterecommendation).Genetic testing and counseling— We recommend comprehensive gene panel analysis(i.e., a next generation sequencing panel to includeall currently known SRNS genes, which is currently themost costeffective approach to genetic testing) (genesare listed in Table 3) unless the clinical phenotype issuggestive of a specific condition, in which case we suggestperforming a single gene analysis instead (grade B,moderate recommendation).— We suggest determining the pathogenicity ofidentified genetic variants according to the guidelinesof the American College of Medical Genetics. Familysegregation analysis may be performed in selected cases(grade B, moderate recommendation).— We recommend genetic counseling for patientsand their families to help them interpret both anticipatedand unanticipated genetic findings (grade B, moderaterecommendation).Screening for infections— We recommend evaluation for subclinical tuberculosisaccording to country-specific guidelines (i.e.,chest radiography, tuberculin test, quantiferon assay), ifclinically suspected, or in case of residence in or travelfrom endemic areas (grade C, moderate recommendation).— We suggest testing for hepatitis B, C, syphilis,and HIV: (i) to rule out secondary causes of NS and (ii)before immunosuppression, especially rituximab, given78 Íèðêè, ISSN 2307-1257 (print), ISSN 2307-1265 (online) Òîì 9, ¹ 3, 2020
Íàñòàíîâè / Guidelinesмічність цих інфекцій у різних країнах (ступінь С, слабкарекомендація).Ë³êóâàííÿÍå³ìóíîñóïðåñèâíå ë³êóâàííÿ ïåðøîãî ðÿäóâ ä³òåé ³ç ÑÐÍÑ— Ми рекомендуємо починати з іРААС, а саме: інгібіторівангіотензинперетворюючого ферменту (іАПФ) абоблокаторів ангіотензинових рецепторів (БРА) після встановленнядіагнозу СРНС (рис. 2) (ступінь B, помірна рекомендація).Ми пропонуємо кількісно визначити змінупершої ранкової протеїнурії після початку терапії іРААС(ступінь D, слабка рекомендація).the endemicity of these infections in various countries(grade C, weak recommendation).TreatmentFirst-line non-immunosuppressive treatmentin children with SRNS— We recommend starting RAASi with either angiotensinconverting enzyme inhibitors (ACEi) or angiotensinreceptor blockers (ARBs) once the diagnosisof SRNS is made (Fig. 2) (grade B, moderate recommendation).We suggest quantifying the change infirst-morning proteinuria after starting RAASi therapy(grade D, weak recommendation).Рисунок 2. Алгоритм ведення дітей із нефротичним синдромом. Пацієнти класифікуються згідно з відповіддю на 4-тижневелікування пероральним преднізолоном (ПН). Пацієнти, які не мають повної ремісії, продовжують спостерігатися в«періоді підтвердження», в якому визначається відповідь на подальший пероральний преднізолон у поєднанні з пульсамиметилпреднізолону та з інгібіторами ангіотензинперетворюючого ферменту (іАПФ) або блокаторами ангіотензиновихрецепторів (БРА). Ініціюється генетична та гістопатологічна оцінка. Пацієнти з негенетичним СРНС повинні бути кандидатамидля подальшої імуносупресії, тоді як пацієнти з моногенетичними формами не є такими (детальніші відомостінаведені в тексті). У країнах із низьким рівнем ресурсів, де генетична та/або гістопатологічна оцінка недоступна, можебути розпочате негайне імуносупресивне лікування ІКН. Якщо ІКН недоступний, можна розпочати внутрішньовенне абопероральне застосування циклофосфаміду. * = Ми пропонуємо зменшувати дозу ПН після початку ІКН так: 40 мг/м 2 /добупротягом 4 тижнів, 30 мг/м 2 /добу протягом 4 тижнів, 20 мг/м 2 /добу протягом 4 тижнів, 10 мг/м 2 /добу протягом 8 тижніві припинення після цього; ** = ІКН може бути продовжений у разі часткової ремісії; *** = у випадках неповної відповідіпротягом 4 тижнів, частих рецидивів або побічних ефектів ліків ми рекомендуємо дотримуватися протоколу лікуваннярефрактерного СРНС; СРНС — стероїдрезистентний нефротичний синдром; іАПФ — інгібітор ангіотензинперетворюючогоферменту; БРА — блокатор ангіотензинових рецепторів; ПН — преднізолон; в/в — внутрішньовенно; ІКН — інгібіторкальциневрину; ММФ — мофетилу мікофенолат (Рекомендації для клінічної практики IPNA щодо діагностики та лікуваннядітей із стероїдрезистентним нефротичним синдромом)Òîì 9, ¹ 3, 2020www.mif-ua.com, http://kidneys.zaslavsky.com.ua 79
Page 3 and 4:
Національна медичн
Page 5 and 6:
Editor-in-ChiefDmytro D. IvanovKidn
Page 7:
Çì³ñò / ContentsÒ. ×èñòè
Page 11 and 12:
Òåìà íîìåðóCover StoryУ
Page 13 and 14:
Òåìà íîìåðó / Cover Story
Page 15 and 16:
Îðèã³íàëüí³ ñòàòò³
Page 17 and 18:
Page 19 and 20:
Page 21 and 22:
Page 23 and 24:
Page 25 and 26:
Page 27 and 28:
Page 29 and 30: Ïîãëÿä íà ïðîáëåìóL
Page 31 and 32: Ïîãëÿä íà ïðîáëåìó
Page 33 and 34: Ïîãëÿä íà ïðîáëåìó
Page 35: Ïîãëÿä íà ïðîáëåìó
Page 38 and 39: Íà äîïîìîãó ïðàêòè
Page 51 and 52: Êë³í³÷íå ñïîñòåðåæ
Page 61 and 62: Ñó÷àñíà ôàðìàêîòåð
Page 71 and 72: ÍàñòàíîâèGuidelinesDOI: 10
Page 73 and 74: Íàñòàíîâè / Guidelinesти
Page 75 and 76: Íàñòàíîâè / Guidelines1 2
Page 79: Íàñòàíîâè / Guidelines1 2
Page 83 and 84: Íàñòàíîâè / Guidelines—
Page 89 and 90: Íàñòàíîâè / GuidelinesTabl
Page 91 and 92: Íàñòàíîâè / Guidelines—
Page 93 and 94: Íàñòàíîâè / GuidelinesБі
Page 95 and 96: Íàñòàíîâè / Guidelinesгі
Page 97 and 98: Íàñòàíîâè / GuidelinesРе
Page 99 and 100: Äî óâàãè àâòîð³â / In
Page 101 and 102: Îô³ö³éíà ³íôîðìàö³
show all

Журнал "Почки" том 9, №3

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?