Журнал "Почки" том 9, №3

More documents

Recommendations

Info

Íàñòàíîâè / Guidelines— Ми пропонуємо орієнтуватись на максимально допустимідози, які наведені в табл. S8, що добре переносяться(ступінь C, слабка рекомендація).— ІАПФ або БРА слід застосовувати з обережністю впацієнтів із ХЗН 4-ї стадії, їх не слід починати прийматиабо треба припиняти їх прийом у разі внутрішньосудинногозниження об’єму циркулюючої крові, гострого ураженнянирок (ГУН), гіперкаліємії або частого блювання/діареї(ступінь A, сильна рекомендація).— Ми пропонуємо використовувати іРААС із неренальнимметаболізмом (тобто раміприл і БРА), оскільки вонине накопичуються при нирковій недостатності (ступінь D,слабка рекомендація).— We suggest aiming for the maximum approveddosages given in Table S8 as tolerated (grade C, weakrecommendation).— ACEi or ARBs should be used with caution in patientswith CKD stage 4, and they should not be startedor should be stopped in case of intravascular volumedepletion, acute kidney injury (AKI), hyperkalemia,or frequent vomiting/diarrhea (grade A, strong recommendation).— We suggest using RAASi with non-renal metabolism(i.e., ramipril and ARBs) since they do not accumulatein renal failure (grade D, weak recommendation).Figure 2. Algorithm for the management of children with nephrotic syndrome. Patients are characterized according to responseto a 4-week treatment with oral prednisolone (PDN). Patients showing no complete remission enter the confirmation period inwhich responses to further oral prednisolone (PDN) with or without methylprednisolone (MPDN) pulses in conjunction with eitherangiotensin-converting enzyme inhibitors (ACEi) or angiotensin-receptor blockers (ARBs) are ascertained and genetic andhistopathological evaluation is initiated. Patients with non-genetic SRNS should be candidates for further immunosuppression,whereas those with monogenetic forms are not (further details are given in the text). In the setting of low resource countrieswhere genetic and/or histopathology assessment is not available, immediate immunosuppressive treatment with CNI may bestarted. If CNI are not available intravenous or oral cyclophosphamide may be started. * = We suggest tapering PDN after CNIinitiation as follows: 40 mg/m 2 QOD for 4 weeks, 30 mg/m 2 QOD for 4 weeks, 20 mg/m 2 QOD for 4 weeks, 10 mg/m 2 QOD for8 weeks, and discontinuing thereafter; ** = CNI may be continued in case of partial remission; *** = in cases of no completeresponse within 4 weeks, frequent relapses or side effects of medications, we recommend following the refractory SRNS protocol;SRNS, steroid-resistant nephrotic syndrome; ACEi, angiotensin-converting enzyme inhibitor; ARB, angiotensin-receptorblocker; PDN, prednisolone; IV, intravenous; CNI, calcineurin inhibitor; MMF, mycophenolate mofetil (IPNA clinical practice recommendationsfor the diagnosis and management of children with steroid-resistant nephrotic syndrome (https://link.springer.com/article/10.1007/s00467-020-04519-1/figures/2))80 Íèðêè, ISSN 2307-1257 (print), ISSN 2307-1265 (online) Òîì 9, ¹ 3, 2020
Íàñòàíîâè / Guidelines— У підлітків жіночої статі слід забезпечити контрацепцію,щоб уникнути тератогенних ефектів іРААС (ступінь X,сильна рекомендація).²ìóíîñóïðåñèâíå ë³êóâàííÿ ïåðøîãî ðÿäó â ä³òåé³ç ÑÐÍÑ— Ми рекомендуємо, щоб інгібітор кальциневрину (ІКН)(циклоспорин або такролімус) був першою лінією імуносупресивноїтерапії в дітей з СРНС і стартував після підтвердженнядіагнозу (рис. 2) (ступінь B, помірна рекомендація).— Ми пропонуємо зменшити дози преднізолону післявстановлення діагнозу СРНС і припинити терапію преднізолономчерез 6 місяців (ступінь D, слабка рекомендація).— In female adolescents, contraception shouldbe ensured in order to avoid the teratogenic effects ofRAASi (grade X, strong recommendation).First-line immunosuppressive treatmentin children with SRNS— We recommend that CNI (cyclosporine or tacrolimus)should be the first-line immunosuppressive therapyin children with SRNS and started once the diagnosis isconfirmed (Fig. 2) (grade B, moderate re commendation).— We suggest tapering PDN treatment once diagnosisof SRNS is established and discontinuing PDN therapyafter 6 months (grade D, weak recommendation).Таблиця 3. Гени, які слід включити до секвенування наступного покоління (від [8]) у дитини із СРНС(Рекомендації для клінічної практики IPNA щодо діагностики та лікування дітей із стероїдрезистентнимнефротичним синдромом)Ген Спадковість Номер приєднання Захворювання1 2 3 4ACTN4∗ AD NM_004924 Сімейні та спорадичні СРНС (зазвичайдорослі)ADCK4∗ AR NM_024876 СРНСALG1 AR NM_019109 Вроджений розлад глікозилюванняANKFY1 AR NM_001330063.2 Дитячий СРНСANLN AD NM_018685 ФСГС (переважно для дорослих)ARHGAP24 AD NM_001025616 ФСГСARHGDIA AR NM_001185078 ВНСAVIL AR NM_006576.3 СРНСCD151 AR NM_004357 НС, претибіальні бульозні ураження шкіри,нейросенсорна глухота, двосторонній слізнийпроточний стеноз, дистрофія нігтів та незначнаталасеміяCD2AP AD/AR NM_012120 ФСГС/СРНСCFH AR NM_000186 МПГН типу II + НСCLCN5 XR NM_001127898.4 Хвороба Дента ± ФСГС ± гіперкалькурія танефролітіазCOL4A3∗ AR NM_000091 Хвороба Альпорта/ФСГСCOL4A4 AR NM_000092 Хвороба Альпорта/ФСГСCOL4A5∗ XR NM_000495 Хвороба Альпорта/ФСГСCOQ2 AR NM_015697 Мітохондріальна хвороба/ізольовананефропатіяCOQ6 AR NM_182476 НС ± сенсоневральна глухота; ДМСCRB2∗ AR NM_173689 СРНСCUBN AR NM_001081 Персистуюча протеїнурія нефротичногодіапазону ± при епілепсіїDGKE∗ AR NM_003647 Гемолітико-уремічний синдром, СРНСDLC1 AR NM_182643.3 Дитинство та дорослі СЧНС та СРНСE2F3 AD NM_001949 ФСГС + розумова відсталість (делеція всьогогена)EMP2 AR NM_001424 СРНС та СЧНС на початку дитинстваFAT1 AR NM_005245.4 Поєднання СРНС, тубулярної ектазії, гематуріїта факультативноFN1 AD? NM_212482.3 Фібронектинова гломерулопатіяGAPVD1 AR NM_001282680.3 Ранній початок НСÒîì 9, ¹ 3, 2020www.mif-ua.com, http://kidneys.zaslavsky.com.ua 81
Page 3 and 4:
Національна медичн
Page 5 and 6:
Editor-in-ChiefDmytro D. IvanovKidn
Page 7:
Çì³ñò / ContentsÒ. ×èñòè
Page 11 and 12:
Òåìà íîìåðóCover StoryУ
Page 13 and 14:
Òåìà íîìåðó / Cover Story
Page 15 and 16:
Îðèã³íàëüí³ ñòàòò³
Page 17 and 18:
Page 19 and 20:
Page 21 and 22:
Page 23 and 24:
Page 25 and 26:
Page 27 and 28:
Page 29 and 30:
Ïîãëÿä íà ïðîáëåìóL
Page 31 and 32: Ïîãëÿä íà ïðîáëåìó
Page 33 and 34: Ïîãëÿä íà ïðîáëåìó
Page 35: Ïîãëÿä íà ïðîáëåìó
Page 38 and 39: Íà äîïîìîãó ïðàêòè
Page 51 and 52: Êë³í³÷íå ñïîñòåðåæ
Page 61 and 62: Ñó÷àñíà ôàðìàêîòåð
Page 71 and 72: ÍàñòàíîâèGuidelinesDOI: 10
Page 73 and 74: Íàñòàíîâè / Guidelinesти
Page 75 and 76: Íàñòàíîâè / Guidelines1 2
Page 81: Íàñòàíîâè / Guidelinesмі
Page 89 and 90: Íàñòàíîâè / GuidelinesTabl
Page 91 and 92: Íàñòàíîâè / Guidelines—
Page 93 and 94: Íàñòàíîâè / GuidelinesБі
Page 95 and 96: Íàñòàíîâè / Guidelinesгі
Page 97 and 98: Íàñòàíîâè / GuidelinesРе
Page 99 and 100: Äî óâàãè àâòîð³â / In
Page 101 and 102: Îô³ö³éíà ³íôîðìàö³
show all

Журнал "Почки" том 9, №3

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?