pemfiguslu hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarında pemfigus ...
pemfiguslu hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarında pemfigus ...
pemfiguslu hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarında pemfigus ...
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
2. GENEL BİLGİLER<br />
Pemfigus, Yunanca bül, balon anlamına gelen pemphix kelimesinden köken alır.<br />
Wichman tarafından 1791’de isimlendirilmiş olup, kronik büllöz dermatozların en<br />
önemli grubu olarak tanımlanır 20 . Pemfigus epidermal hücre yüzeylerindeki desmoglein<br />
(Dsg) 1 ve desmoglein 3 gibi adezyon moleküllerine karşı IgG otoantikorlarının<br />
gelişmesi sonucu deri ve müköz membranların bül ve erozyonları ile karakterize<br />
otoimmün büllöz bir hastalıktır. Histolojik olarak intraepidermal bül ve akantolizis,<br />
immünolojik olarak ise kanda dolanan ve keratinositlerin hücre yüzey antijenlerine karşı<br />
gelişen IgG otoantikorları ile karakterizedir 1 .<br />
2.1 Sınıflandırma<br />
Pemfigus intraepidermal ayrışmanın anatomik lokalizasyonuna göre <strong>pemfigus</strong><br />
vulgaris (PV) ve <strong>pemfigus</strong> foliaseus (PF) şeklinde iki ana gruba ayrılır. PV suprabazal<br />
ayrışma gösterirken, PF granüler tabaka ve subkorneal bölgede ayrışma gösterir.<br />
İmmünolojik özellikler klinik ve histopatolojik bulgular ile birlikte değerlendirildiğinde<br />
ise <strong>pemfigus</strong> grubu hastalıklar dört ana gruba ayrılır 1 (Tablo1).<br />
Tablo 1. Pemfigusun sınıflandırılması 1<br />
Tip Alt tipleri<br />
Pemfigus vulgaris<br />
•<br />
•<br />
Pemfigus vejetans<br />
İlaca bağlı<br />
• Pemfigus eritematozus<br />
Pemfigus foliaseus<br />
• Fogo selvagem (Endemik PF)<br />
• İlaca bağlı<br />
Paraneoplastik <strong>pemfigus</strong> -<br />
• Subkorneal püstüller dermatoz<br />
Ig A <strong>pemfigus</strong>u<br />
•<br />
benzeri<br />
İntraepidermal nötrofilik IgA<br />
dermatozu<br />
2
Change language