pemfiguslu hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarında pemfigus ...

patogenezindeki rolünü destekleyen bulgular şu şekilde sıralanabilir; i) hastalığın
aktivitesiyle dolanan pemfigus otoantikorlarının seviyelerinin ilişkili olması, ii) aktif
pemfiguslu anneden otoantikorların bebeğe transplasental geçişi ile yenidoğanda
büllerin olması, iii) PF ve PV hastalarındaki IgG otoantikorlarının insan deri
kültürlerine eklenmesi ile epidermisin subkorneal ve suprabazal alanlarında ayrışma
gözlenmesi, iv) PF, PV ve paraneoplastik pemfigustaki (PNP) IgG’lerin yenidoğan
farelere pasif transferi ile pemfigus hastalarındakine benzer intraepidermal büllerin
oluşturulması 2 .
Hücreler arası bağlantıyı sağlayan desmozomlar, epidermisin tüm tabakalarında
keratinositlerde bulunurlar. Ancak farklılaşma sırasında önemli yapısal ve sayısal
değişikliğe uğrarlar. Bazal tabaka üzerinde birkaç adet varken, stratum spinozum ve
granülozumda sayıları artar, stratum korneumda tekrar sayıları azalır. Dsg1 epidermisin
üst tabakalarında daha yoğun bulunur. Mukozalarda çok az sayıda saptanır. Dsg3 ise
özellikle epidermisin alt tabakalarında daha fazladır 4 .
Transmembran desmozomal kadherinler desmoglein ve desmocollini içeren
glikoproteinlerdir. Plak proteinler ise glikolize olmamış proteinlerdir ve plakin ailesi ve
armadillo benzeri proteinler olarak ikiye ayrılır 4 (Tablo 2).
Tablo 2. Desmozomal Proteinler 4
Kadherinler
Armadillo ailesi üyeleri
Plakin ailesi üyeleri
Desmoglein
Desmocollin
Plakoglobulinler
Plakophilin
Plectin
Desmoplakin
Envoplakin
Periplakin
4