pemfiguslu hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarında pemfigus ...

More documents

Recommendations

Info

C3 : Kompleman 3 DİF : Direkt immünofloresan Dsg1 : Desmoglein 1 Dsg3 : Desmoglein 3 KISALTMA LİSTESİ ELİSA: Enzim linked immunosorbent assay İEN : İntraepidermal nötrofilik IgA dermatozu İİF : İndirekt immünofloresan İSA : İntersellüler aralık PNP : Paraneoplastik pemfigus PF : Pemfigus foliaseus PV : Pemfigus vulgaris SPD : Subkorneal püstüler dermatoz benzeri v
ÖZET Pemfiguslu Hastaların Sağlıklı Birinci Derece Akrabalarında Pemfigus Otoantikorlarının Sıklığının Araştırılması Pemfigus epidermal hücre yüzey antijenlerine karşı otoantikorların gelişimi ile karakterize otoimmün büllöz bir hastalıktır. Etyopatogenezde genetik ve çevresel faktörlerin rol oynadığına dair kanıtlar vardır. Hastalığın HLA ile ilişkisi gösterilmiştir. Bildirilen ailesel olguların yanı sıra farklı popülasyonlarda yapılan çalışmalarda pemfigusa ait otoantikorlar hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarının serumlarında da saptanmıştır. Bu çalışmada bölgemizdeki pemfiguslu hastalarda herediter faktörlerin rolünü belirleyebilmek amacıyla immünofloresan ve ELİSA gibi otoantikor testleri kullanarak, pemfiguslu hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarında dokuda ve serumda pemfigus otoantikorlarının varlığı ve sıklığı araştırıldı. Çalışma kapsamına alınan 29 pemfiguslu hastanın, 68 sağlıklı birinci derece akrabasından alınan serum ve deri örnekleri immünofloresan ve ELİSA yöntemleri ile çalışıldı. Serumda dolanan otoantikorların varlığı, sıçan özefagusu substrat olarak kullanıldığında hasta akrabası grubunda 1/20 ve üzeri titrasyonlarda sağlıklı kontrol grubuna oranla istatistiksel olarak anlamlı bulunmasına karşın, maymun özefagusu substrat olarak kullanıldığında her iki grup arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı. ELİSA metodunu uyguladığımız 32 hasta akrabasından sadece birinde spesifik otoantikorlar saptandı. Serumlarında antikor saptanan 13 hasta akrabasına aynı zamanda direkt immünofloresan testi uygulandı ve hiçbirisinin derisinde antikor depolanması gözlenmedi. Çalışma grubumuzdaki pemfiguslu hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarında pemfigus otoantikorlarının bulunma sıklığı yüksek saptanmamıştır. Pozitif saptanma sıklığı sağlıklı hasta akrabalarında ancak belirli substratlarda ve titrasyonlarda sağlıklı kontrol gruplarına göre anlamlı farklılıklar gösterebilmiştir. Bu bulgular ile bölgemizde görülen pemfigusun etyopatogenezinde herediter faktörlerin etkisinin sınırlı olabileceği sonucuna varılmıştır. Anahtar sözcükler: Ailesel, herediter, otoantikor, pemfigus vi
Page 1 and 2: T.C. ÇUKUROVA ÜNİVERSİTESİ TIP
Page 3 and 4: İÇİNDEKİLER Sayfa No TEŞEKKÜR
Page 5: ŞEKİL LİSTESİ Şekil no Sayfa n
Page 9 and 10: 1. GİRİŞ Pemfigus, epidermal hü
Page 11 and 12: 2.2 Epidemiyoloji Pemfigus en sık
Page 13 and 14: Şekil 1. Hedef antijenlerin yer al
Page 15 and 16: normal epitelyal proteinleri ile ç
Page 17 and 18: 2.4. Klinik bulgular 2.4.1 Pemfigus
Page 19 and 20: 2.4.4 IgA pemfigusu Vezikülopüst
Page 21 and 22: Şekil 5. Pemfigus vulgaris histopa
Page 23 and 24: Şekil 8. Paraneoplastik pemfigusta
Page 25 and 26: Tedavi rejimi sıklıkla hastalığ
Page 27 and 28: 3. GEREÇ VE YÖNTEM Mayıs 2004-Oc
Page 29 and 30: 1 antijen çukurlu tablaya tespit e
Page 31 and 32: 4. BULGULAR Çalışmaya 27’si PV
Page 33 and 34: Tablo 6. Kontrol grubunun sıçan v
Page 35 and 36: Sıçan özefagusu substratları il
Page 37 and 38: 100% 80% 60% 40% 20% 0% 10 Akraba 7
Page 39 and 40: Akraba ve kontrol gruplarındaki he
Page 41 and 42: kadar hastalık ile HLA ilişkisini
Page 43 and 44: hasta akrabasına da DİF uygulamı
Page 45 and 46: antikorun saptanması ve bu antikor
Page 47 and 48: 6. SONUÇ ve ÖNERİLER 1. Substrat
Page 49 and 50: 14. Graham-Brown RA, Lister DM. Pem
Page 51 and 52: 42. Mutasim DF, Adams BB. Immunoflu
Page 53 and 54: 69. David M, Zamir R, Segal R, Gazi
Page 55: 8. ÖZGEÇMİŞ Adı Soyadı : Suha

pemfiguslu hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarında pemfigus ...

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?