pemfiguslu hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarında pemfigus ...
pemfiguslu hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarında pemfigus ...
pemfiguslu hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarında pemfigus ...
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
sonuçlarına benzerlik gösterirken, yurtdışında yapılan çalışmalar hem birbirleri arasında<br />
hem de bizim sonuçlarımızla farklılıklar göstermektedir. Bu sonuç <strong>pemfigus</strong> sıklığının<br />
farklı popülayonlarda değişiklikler göstermesiyle paralel olarak <strong>sağlıklı</strong> bireylerdeki<br />
otoantikor sıklığının da farklılıklar göstereceğini düşündürmektedir. Ancak hasta<br />
<strong>akrabalarında</strong> saptanan otoantikorların patojen etkilerinin olup olmadığı olgusu ayrı bir<br />
tartışma konusudur. Bunu ortaya koyabilmenin bir yolu bu otoantikorların hastalık<br />
açısından ne kadar spesifik olduğunun belirlenmesidir. Yani ELİSA ve immunoblotting<br />
gibi bir yöntemle <strong>pemfigus</strong>a ait spesifik otoantikorların saptanması, patojenliği<br />
belirleme açısından daha anlamlı gibi görünmektedir. Ancak kuşkusuz bu<br />
otoantikorların gerçekten patojen olduğunun en iyi kanıtı bu antikorları taşıyan <strong>sağlıklı</strong><br />
bireylerde ileriki dönemlerde aşikar klinik hastalığın ortaya çıkması olacaktır.<br />
Yukarıda bahsi geçen çalışmalarda farklı substratlarda %15 ile %71 arasında<br />
değişen oranlarda <strong><strong>pemfigus</strong>lu</strong> <strong>hastaların</strong> <strong>sağlıklı</strong> <strong>birinci</strong> <strong>derece</strong> <strong>akrabalarında</strong><br />
otoantikorlar saptanmıştır. Bizim elde ettiğimiz %28’lik oran da bu sınırlar içerisinde<br />
yer almakla birlikte diğer çalışmaların çoğuna göre göreceli olarak bir düşüklük söz<br />
konusudur. Bu durum daha önce bölgemizde yapılan 148 hastanın irdelendiği<br />
epidemiyolojik analizde hiç ailesel olgunun saptanmamış olması ile uyumlu<br />
görülmektedir 30 . Ancak değişik çalışmalarda antikor pozitifliklerinin sıklığı açısından<br />
belirgin farklılıklar görülmektedir. Bu farklılıklar yukarıda belirtilmeye çalışılan<br />
faktörlerin dışında kullanılan substratların ve/veya uygulanan metotların sensitivite ve<br />
spesifite farklılıklarına, çalışma ve kontrol gruplarının niceliksel ve niteliksel<br />
çeşitliliklerine bağlanabilir. Elbette niteliksel fark <strong>pemfigus</strong> hastalığının çeşitli coğrafik<br />
bölge ve popülasyonlarda farklı genetik ve epidemiyolojik özellikler göstermesiyle<br />
ilişkilidir. Konu ile ilgili daha önce yapılmış çalışmalarda ve şimdiki çalışmada elde<br />
edilmiş sonuçların ortak özellikleri <strong>pemfigus</strong> otoantikorlarının saptanma sıklığının<br />
<strong>sağlıklı</strong> bireylerden oluşan kontrol gruplarına göre istatistiksel olarak anlamlı fark<br />
göstermeleridir. Yani <strong>pemfigus</strong> <strong>hastaların</strong>ın <strong>akrabalarında</strong> <strong>pemfigus</strong>a ait<br />
klinikopatolojik belirtiler olmasa bile, en azından şimdilik, patojen gibi durmayan<br />
immünolojik anormallikler veya bulgular mevcuttur. Hatta; i) bir çalışmada otoantikor<br />
saptanan bir hasta akrabasında aşikar hastalığın gelişmiş olması, ii) yine bizim çalışma<br />
grubumuzdaki şiddetli PV’si olan hastalarımızdan birinin kardeşinin serumunda<br />
36
Change language