pemfiguslu hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarında pemfigus ...
pemfiguslu hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarında pemfigus ...
pemfiguslu hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarında pemfigus ...
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
değişik yoğunlukta depolanmasının nedeni hedef desmozomal proteinlerin PF için<br />
Dsg1, PV için ise Dsg3 olmasına bağlı olabilir. Depolanan antikor IgG’dir; ancak erken<br />
<strong>pemfigus</strong> lezyonlarından alınan örneklerde IgG’ye benzer paternde, daha az şiddette ve<br />
sıklıkta kompleman 3 (C3) depolanması da gözlemlenebilir. PNP’de İSA depolanması<br />
zayıf olabilir veya spesifik olmayan diffüz boyanma paterni gözlemlenebilir. IgA<br />
<strong>pemfigus</strong>unda ise İSA’da depolanan antikor IgA’dır 42 .<br />
PNP ve p. eritematozusta hem İSA’da hem de bazal membran zonunda<br />
immünoreaktan depolanması görülebilmektedir (Şekil 8 ve 9).<br />
İlaca bağlı <strong>pemfigus</strong>ta depolanma paterni heterojendir. Bu <strong>hastaların</strong> 2/3’ünde<br />
Dsg1’e karşı antikor vardır ve klinik ve histolojisi PF’ye benzer; 1/3’ünde ise Dsg3’e<br />
karşı antikor vardır ve bu <strong>hastaların</strong> klinik ve histolojisi ise PV’ye benzemektedir.<br />
DİF testinin pozitif prediktif değeri, yani testin pozitif olduğu kişilerin <strong>pemfigus</strong><br />
olma olasılığı yaklaşık %100 iken negatif prediktif değeri, yani testin negatif olduğu<br />
kişilerin <strong>pemfigus</strong> olmama olasılığı ise %85-90’dır. Negatif prediktif değerin daha<br />
düşük olmasının nedeni ise inflame veya büllöz alanlardan alınan biyopsilere bağlı<br />
yalancı negatifliktir 42 .<br />
DİF<br />
İntersellüler alanda<br />
IgG %100<br />
Genellikle C3’de pozitif<br />
IgM ve IgA daha az<br />
Floresan paterni: tüm<br />
epidermis<br />
boyunca<br />
keratinositlerin<br />
etrafında, kesintisiz<br />
“Balıkağı “<br />
Şekil 7. Pemfigusta direkt immünofloresan bulguları<br />
14
Change language