pemfiguslu hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarında pemfigus ...

More documents

Recommendations

Info

Tablo 3. Pemfigus Antijenleri 4 Glikolize olmayan plak proteinleri Proteinler Moleküler Ağırlık (kDa) Pemfigus Tipi Desmoplakin 1 250 Paraneoplastik pemfigus Desmoplakin 2 210 Paraneoplastik pemfigus Plektin 300 Paraneoplastik pemfigus Envoplakin 210 Paraneoplastik pemfigus Periplakin 195 Paraneoplastik pemfigus Desmozomal Kadherinlerin transmembran kor glikoproteinleri Proteinler Moleküler Ağırlık (kDa) Pemfigus Tipi Desmoglein 1 160 Desmoglein 3 130 Desmokolin 1 115 Desmocolin 2 107 Pemfigus foliaseus Jeneralize pemfigus vulgaris Pemfigus herpetiformis Paraneoplastik pemfigus Mukozal pemfigus vulgaris Pemfigus vulgaris Pemfigus foliaseus Pemfigus herpetiformis Paraneoplastik pemfigus İEN Ig A pemfigus SPD Ig A pemfigus Pemfigus vulgaris Pemfigus foliaseus Pemfigus vulgaris Pemfigus foliaseus IEN: İntraepidermal nötrofilik SPD: Subkorneal püstüler dermatoz 8
2.4. Klinik bulgular 2.4.1 Pemfigus vulgaris Pemfigus vulgarisin primer lezyonu gevşek büllerdir. Genellikle normal görünümlü deriden ortaya çıksa da eritemli derinin üzerinden de gelişen büllerin kolay rüptürü sonucu ağrılı erode alanlar meydana gelir. Bülün çevresindeki normal görünümlü deriye basınç uygulandığında epidermisin ayrıştığı gözlenir ki buna Nikolsky belirtisi denir. En çok tutulan bölgeler oral mukoza, saçlı deri, yüz, sırt, göğüs ön duvarı, göbek, aksilla ve inguinal bölgelerdir (Şekil 3). Hastaların yarıdan fazlasında tutulum oral mukozadan başlar ve konjuktiva, larinks, farinks, özefagus, vulva ve üretra gibi mukoz membranlar da da lezyonlar görülebilir (Şekil 4). Lezyonlar genellikle kaşıntısızdır, ağrılı olabilirler; ancak hiperpigmentasyon ile iyileşirler 1 . Bazı hastalarda erozyonlar içerisinden üzerinden püy sızıntısı olan yoğun granülasyon dokusu ve krut geliştirme eğilimindedir. Buna PV’nin bir alt klinik formu olarak pemfigus vejetans denir. Söz konusu vejetasyonlar sıklıkla başta aksilla ve inguinal bölge olmak üzere intertriginöz alanlar, saçlı deri ve yüze yerleşme eğilimindedirler. Neuman tipinde vejetasyonlar PV’nin erode lezyonları üzerinde gelişirken, Hallopeau tipinde lezyonlar püstüller şeklinde başlayıp hızla vejetasyonlara dönüşür 1,37 . Şekil 3. Pemfiguslu bir hastada gövde ve ekstremitelerde erozyonlar 9 Şekil 4. Pemfiguslu bir hastada oral mukozada erozyonlar ve bül artıkları
Page 1 and 2: T.C. ÇUKUROVA ÜNİVERSİTESİ TIP
Page 3 and 4: İÇİNDEKİLER Sayfa No TEŞEKKÜR
Page 5 and 6: ŞEKİL LİSTESİ Şekil no Sayfa n
Page 7 and 8: ÖZET Pemfiguslu Hastaların Sağl
Page 9 and 10: 1. GİRİŞ Pemfigus, epidermal hü
Page 11 and 12: 2.2 Epidemiyoloji Pemfigus en sık
Page 13 and 14: Şekil 1. Hedef antijenlerin yer al
Page 15: normal epitelyal proteinleri ile ç
Page 19 and 20: 2.4.4 IgA pemfigusu Vezikülopüst
Page 21 and 22: Şekil 5. Pemfigus vulgaris histopa
Page 23 and 24: Şekil 8. Paraneoplastik pemfigusta
Page 25 and 26: Tedavi rejimi sıklıkla hastalığ
Page 27 and 28: 3. GEREÇ VE YÖNTEM Mayıs 2004-Oc
Page 29 and 30: 1 antijen çukurlu tablaya tespit e
Page 31 and 32: 4. BULGULAR Çalışmaya 27’si PV
Page 33 and 34: Tablo 6. Kontrol grubunun sıçan v
Page 35 and 36: Sıçan özefagusu substratları il
Page 37 and 38: 100% 80% 60% 40% 20% 0% 10 Akraba 7
Page 39 and 40: Akraba ve kontrol gruplarındaki he
Page 41 and 42: kadar hastalık ile HLA ilişkisini
Page 43 and 44: hasta akrabasına da DİF uygulamı
Page 45 and 46: antikorun saptanması ve bu antikor
Page 47 and 48: 6. SONUÇ ve ÖNERİLER 1. Substrat
Page 49 and 50: 14. Graham-Brown RA, Lister DM. Pem
Page 51 and 52: 42. Mutasim DF, Adams BB. Immunoflu
Page 53 and 54: 69. David M, Zamir R, Segal R, Gazi
Page 55: 8. ÖZGEÇMİŞ Adı Soyadı : Suha

pemfiguslu hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarında pemfigus ...

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?