pemfiguslu hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarında pemfigus ...

2.4.2 Pemfigus foliaseus
Eritemli zeminde skuamlı, krutlu erozyonlar ile karakterizedir. Akantolizis
subkorneal alanda veya stratum granülosum tabakasında olduğu için gelişen büller
kolayca rüptüre olurlar. Sınırlı ve başlangıç lezyonları yüz, saçlı deri, gövde üst kısım
gibi seboreik bölgelerde lokalizedir ve oral mukoza tutulumu nadirdir. Hastalık yıllarca
lokalize kalabilir veya hızla ilerleyerek bazen eksfoliyatif eritrodermiye neden olabilir.
Güneşe ve/veya sıcağa maruziyet hastalık aktivitesini şiddetlendirebilir. Güney
Amerika’da görülen endemik formuna fogo selvagem denir 1 .
Senear-Usher sendromu olarak ta bilinen pemfigus eritematozus
(p. eritematozus) PF’nin lokalize varyantıdır ve daha benign seyirlidir. Lezyonlar
eritemli, kalın krutlu, büllöz ve hatta hiperkeratotiktir. Genellikle lupus eritematozusta
olduğu gibi yüz, çene, ve kulaklar tutulur. Hastaların %80’inde lupus band testi pozitif
iken (bazal membranda band tarzı en az iki immünoreaktanın granüler depolanması)
%30’unda antinükleer antikor düşük titrede pozitiftir 21 .
2.4.3 Paraneoplastik pemfigus
Paraneoplastik pemfigus hemen her zaman altta yatan bir neoplaziye ve
genellikle de bir lenfoproliferatif hastalığa bağlı gelişen otoimmün mukokutanöz bir
sendrom olarak değerlendirilmektedir. Başta oral mukozada olmak üzere müköz
membranlarda inatçı erozyon ve ülserasyonla, deride büller, erozyonlar, likenoid
papüller, bazen target benzeri lezyonların da eşlik ettiği polimorf bir deri döküntüsü ile
karakterizedir. Gastrointestinal ve respiratuvar epitel de tutulabilir. Yaklaşık hastaların
2/3’ünde deri lezyonları, neoplazm ile birlikte gözlenirken, 1/3’ünde neoplastik
lezyonlar, mukokütanöz hastalık oluştuktan sonra saptanır 38 .
Paraneoplastik pemfigus ile en sık ilişkili maligniteler non-Hodgkin lenfoma,
kronik lenfositer lösemi, Castelman tümörü, timoma, Waldenström makroglobulinemisi,
inflamatuar fibrosarkom, bronkojenik skuamöz hücreli kanserdir 1,38 .
10