pemfiguslu hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarında pemfigus ...
pemfiguslu hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarında pemfigus ...
pemfiguslu hastaların sağlıklı birinci derece akrabalarında pemfigus ...
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
5. TARTIŞMA<br />
Otoantikor gelişimi ile karakterize otoimmün hastalıkların patogenezinde<br />
çevresel faktörlere ek olarak herediter faktörlerin de önemli rol oynayabileceği<br />
gösterilmiştir 46-50 . Otoimmün büllöz hastalıkların major bir örneği olan <strong>pemfigus</strong>un<br />
etyopatogenezinde, genetik ve çevresel karşılıklı etkileşimler ile patojen otoantikorların<br />
nasıl oluştuğu konusunda henüz yeterli bilgiye sahip değiliz. Pemfigusta otoantikorların<br />
gelişimini indükleyen olaylar bilinmemekle beraber, otoantikorların keratinositler<br />
üzerindeki desmozomal glikoproteinler olan desmogleinlere karşı geliştiği<br />
kanıtlanmıştır 1 . Klasik <strong>pemfigus</strong>un klinik tipleri olan PV ve PF’li <strong>hastaların</strong><br />
serumlarında antidesmoglein otoantikorları bulunmaktadır. Bununla birlikte desmoglein<br />
dışında alfa9-asetilkolin reseptörlerine ve pemphaxine karşı da otoantikorlar<br />
tanımlanmıştır 34 .<br />
Brezilya’nın belirli bölgelerinde PF endemiktir ve tüm ırksal grupları etkiler.<br />
Hastalığın belirli coğrafik bölgede sınırlanması, arthropod vektörü ile ilişkili enfeksiyöz<br />
etyolojiyi düşündürmektedir 51 . Pemfigus antikorları <strong>pemfigus</strong> dışında ciddi yanığı olan<br />
<strong>hastaların</strong> %20-30’unda saptanmıştır 54 . Ayrıca ultraviyolenin hastalığı şiddetlendirdiği<br />
bilinmektedir 54 . Bu gözlemler hastalığın yayılmasında travmatik faktörlerin de rol<br />
oynayabileceğini göstermektedir. Penisilamin, butazolidin gibi belirli ilaçların<br />
<strong>pemfigus</strong>a neden olduğu bilinmektedir 55-58 . Bu ilaçların antijenik değişikliği başlatarak<br />
patojenik otoantikorların oluşumuna neden olduğu düşünülmektedir 1 . Ayrıca <strong>pemfigus</strong><br />
antikorları yüksek anti-A ve anti-B kan grup titrasyonu olan <strong>sağlıklı</strong> insanlarda da<br />
saptanmıştır 59 .<br />
Yukarıda bahsi geçen nedenlere ek olarak <strong>pemfigus</strong>un etyolojisinde, genetik<br />
faktörlerinde rol oynadığına dair kanıtlar artmaktadır. Pemfigusun, tüm dünyada<br />
dağılım göstermesine rağmen Yahudiler de, özellikle de Ashkenazi kökenli olanlarda<br />
daha yaygın olduğu bilinmektedir. Genetik predispozisyonun hastalığın<br />
etyopatogenezine olan etkisi ile ilgili düşünceler ilk kez Japon ve Yahudi PV’li<br />
hastalarda HLA-A10 insidansının arttığının tespiti ile gündeme gelmiştir 7 . Günümüze<br />
32
Change language