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Script – R1003 DVO Spezialkurs – 24.04.2010 Völklingen - Rechen-Formel für Vit. D-Dosis nach M. Holick: (auszugleich. 25(OH)D 3-Differenz : 7) x 1000 = Vit. D-Dosis in IE). Therapie-Beispiel: - Gabe von 5.000 IE Vit. D 3 (langsame Aufsättigung) oder 10.000 IE (schnelle Aufsättigung) über 3 Monate (bis zur Normalisierung der AP) => Anstieg von 25(OH)D 3 um + 35 -70 ng/ml, - anschließend Erhaltungsdosis von 2.200 -3.500 IE/die => + 15-25ng/ml in Abhängigkeit vom Ausmaß der Korrektur der zusätzlichen Vitamin D-Zufuhr über Haut und Nahrung. - Alternativ: 100.000 IE Vit. D 3 alle 3 Wochen i.m. (ca. 5.000 IE/Tag) bei enteraler Resorptionsstörung (Malabsorptionssyndrom) oder Non-Compliance. - Bei starken Knochenschmerzen oder symptomatischer Hypokalzämie: zusätzlich Alfacalcidol oder Calcitriol: 0.5 – 1.0 ug/die für 6-12 Wochen. - Immer gleichzeitig adäquate Ca-Zufuhr: mind. 1.000 -1.500 mg Ca2+/Tag. - Es besteht ein hoher und ansteigender Ca-Bedarf unter Therapie wegen der Nach- Mineralisation des exzessiv vorhandenen, bisher nicht-mineralisierten Osteoids („hungry bone“). Verlauf der Osteomalazie unter Behandlung: - Klinisch: Besserung der Symptome der Hypokalzämie und Myopathie innerhalb weniger Wochen, der Knochenschmerzen erst später mit Verzögerung (Abnahme des Periost- Schmerzes parallel zur Abnahme der Knochenverbiegbarkeit nach Remineralisation des Osteoids). - Eingetretene Deformierungen sind nur im geringen Ausmaß rückbildungsfähig (im Gegensatz zur Rachitis). - Labor-Verlauf: Erreichen des Zielbereichs des 25(OH)D 3-Spiegels > 30ng/ml bzw. 40 ng/ml nach 4-8 Wochen (je nach Geschwindigkeit der Aufsättigung); - Normalisierung des Serum-Ca und -P i nach 4-8 Wochen, des PTH nach ca. 12 Wochen sowie der Gesamt-AP – nach vorübergehendem Anstieg – erst nach > 12 – 24 Wochen. - Laborkontrolle unter OM-Therapie nach 4–6 Wochen empfohlen: Ca, P i, AP, Urin-Ca, 25(OH)D 3, PTH. - Cave: maskierter prim. HPT bei Vit. D-Mangel: Hyperkalzämie-Entwicklung unter Therapie ! Literatur: - M. Kraenzlin: Osteomalazie, Schweizer Med Forum, 32/33, 2003 - J.D. Ringe, Osteoporose, Differentialdiagnose und Differentialtherapie, Thieme-Verlag, 1997 - S. Scharla: Osteomalazie und verwandte Erkrankungen in Seibel, Stracke: Metabolische Osteopathien; Schattauer-Verlag, 1997 Rachitis Rachitis ist definiert als Störung der Skelettmineralisation im Säuglingsalter, verbunden mit Störungen des Langenwachstums und der Skelettarchitektur. Ursache: Gestörte enchrondrale Ossifikation der knorpeligen Epiphysenfuge mit gestörtem Aufbau von reifen Knochenstrukturen im wachsenden Skelett im Rahmen des mangelnden Substratangebots von Ca und P i bei schwerem Vitamin D-Mangel (25(OH)D 3 < 5-7 ng/ml). - Die Erstbeschreibung erfolgte im 17. Jahrhundert durch englische Ärzte („Englische Krankheit“): gehäuftes Auftreten bei Säuglingen und Kleinkindern in Arbeiterghettos der Großstädte bei Aufenthalt in Hinterhöfen und Kellerwohnungen ohne Sonneneinstrahlung bzw. nach Umstellung der Säuglingsernährung von Muttermilch auf Kuhmilch. Klinisches Erscheinungsbild der Rachitis heute: - Betroffen sind v.a. heute Migrantenkinder (v.a. mit dunkler Hautfarbe) und strikte Veganer. Manifestation i.d.R. im ersten Lebensjahr (meist ab dem 3. Monat) mit klinischen und radiologischen Zeichen im Bereich der Wachstumsfugen: - Akkumulation von nicht-mineralisiertem Osteoid im Bereich der Wachstumsfuge mit charakteristischen Auftreibungen der Knochen-Knorpel-Grenzen, - Achsenabweichungen von belasteten Gelenken, v.a. der unteren Extremitäten bzw. - Deformierungen von Rippen und tragenden Röhrenknochen (Tibia, Femur) sowie des Schädels. Kompetenz /\ Wissen /\ Netzwerke Seite 24 von 42
Script – R1003 DVO Spezialkurs – 24.04.2010 Völklingen Typische Merkmale für die Blickdiagnose „Rachitis“ sind: - „rachitischer Rosenkranz“ der Rippen durch exzessive Osteoidbildung an der Knochen- Knorpelgrenze der Rippen - „Glockenthorax-Deformität“ mit „Harrison-Furche“ infolge Rippeneinziehung im Bereich der Zwerchfellinsertion - Varusfehlstellung im Kniegelenk und Valgusfehlstellung im Sprunggelenk: O-Beine mit Genu varum, Coxa vara, Tibia vara. - disproportionierter Minderwuchs (bei relativ normaler Sitzhöhe) - groteske Verbiegungen weiterer Knochen: „Quadratschädel“ (mit Abflachung des aufliegenden Hnterkopfes), weicher Schädel („Tischtennisball-Gefühl“, Kraniotabes) - Zahnschmelz-Hypoplasie mit Kariesanfälligkeit - „Froschbauch“ und „Sitzkyphose“ bei muskulärer Hypotonie - Bewegungsarmut (permanentes Liegen auf dem Rücken und Hinterkopf) - gehäuft tonische Muskelkrämpfe und Tetanie-Anfälle bei Hypokalzäme - Erhöhte Infektanfälligkeit mit bronchopulmonalen Infekten. Rachitis ist eine Allgemeinerkrankung, die sich nicht nur am Skelett, sondern auch in Form einer gestörten Infektabwehr manifestiert (gestörte Granulozyten- und Makrophagenfunktion bei Vitamin D-Mangel). Typische Laborkonstellation bei Rachitis: - Hypokalzämie, Hypophosphatämie, massive erhöhte AP; hochgradig verminderter 25(OH)D 3-Spiegel: < 7ng/ml; erhöhtes PTH (sek. HPT). - DD: Abgrenzung zu anderen Rachitisformen im Kindesalter: bei Ca-Mangel, P i- Mangel, renalem P i-Verlust, 1a-Hydroxylase-Defekt in der Niere (Vit.D-abhängige Rachitis Typ 1), bei Endorganresistenz für Vitamin D (Vit.D-abhängige Rachitis Typ 2). Therapie der Rachitis: - Initiale Gabe von Vitamin D in hohen Dosen (p.o. oder i.m.): 5.000 IE (2.500 IE) pro Tag über 3-4 Wochen oral, anschließend 500 IE/Tag weiter - Bei Vitamin D-Resorptionsstörungen: protrahierte Gabe von 5.000 IE Vit. D täglich (in Propylenglykol gelöst) anstelle einer i.m.-Gabe - In Ausnahmefällen (falls keine regelmäßige Einnahme gesichert): Stoßtherapie mit 200.000 IE Vit.D i.m. Heilt die Rachitis aus, ist die Vitamin D-Mangel-Rachitis bewiesen. - Adäquate Ca- und P i-Zufuhr: Ca-Zufuhr: ca. 500-1.000 mg/die. P i-Zufuhr v.a. bei Frühgeborenen, hypotrophen Kindern, bei parenteraler Ernährung und ausschließlicher Muttermilchernährung. Verlauf der Vitamin D-Mangel-Rachitis unter Therapie: - Initialer Abfall des Serum-Ca durch intensivierten Ca-Einbau in das Skelett, deswegen stationäre Überwachung empfohlen: bei Tetanien: Ca-Glukonat-Infusion. - Anstieg des 25(OH)D 3-Spiegels in den Zielbereich nach 4-8 Wochen - Normalisierung des Serum-Ca und -P i nach 4-8 Wochen, der AP nach > 12 Wochen sowie der klinischen Symptome nach 6-12 Wochen. - Ausheilen der Achsenabweichungen und Fehlstellungen innerhalb 1 Jahres. Operative Achsenkorrektur (Umstellungsosteotomie) der verbogenen Röhrenknochen sind selten erforderlich. Prophylaxe der Vitamin D-Mangel-Rachitis: - Prophylaxe wird seit 1939 generell bei Säuglingen im ersten Lebensjahr durchgeführt: - Gabe von Vitamin D 500 IE täglich, v.a. beim nicht-gestillten Säugling (meist in Kombination mit Fluorid 0.25 mg als Tablette). - Fortsetzung der Prophylaxe auch im2. Lebensjahr empfohlen. - Basisvitaminisierung aller industriell hergestellten Säuglingsmilchpräparate, z.B. Vit. D-Anreicherung von Kuhmilch-Produkten mit 400 IE. Die Bedarfsdeckung ist dabei nur teilweise ausreichend, ganz sicher nicht bei Frühgeborenen wegen unzureichender Resorption. - D-Prophylaxe und Ernährungsberatung (Vitamin D-haltige Säuglingsnahrung) ist v.a. bei Migranten-Säuglingen („Migranten-Rachitis“) wichtig, da weiterhin die traditionelle Vitamin D-arme Ernährung der Säuglinge und Kleinkinder mit Hülsenfrüchten in unserer sonnenarmen Region fortgesetzt wird. - Der Vitamin D-Bedarf von Klein- und Schulkindern wird im hohen Maße durch Eigensynthese (über die Haut) sichergestellt. Kompetenz /\ Wissen /\ Netzwerke Seite 25 von 42
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