Aus der Klinik für Neurologie - Opus - Friedrich-Alexander ...

Bei Axonopathien kommt es aufgrund einer Störung des axonalen Transportes und
Blockierung der Glykolyse zu einer Schädigung des Axons. Dies führt zu einer
Kontinuitätsunterbrechung der Nervenfaser und im weiteren Verlauf zu einer
Denervationsatrophie des entsprechenden Muskels (21).
Axonopathien findet man bei immunvermittelten, inflammatorischen (u.a. axonales
GBS) und toxisch bedingten Neuropathien. Neurographisch ist die
Nervenleitgeschwindigkeit bei axonalem Schädigungsmuster normal bis geringgradig
vermindert und die Amplitude des motorischen und sensiblen Summenaktionspotentials
deutlich reduziert. Im Elektromyogramm (EMG) findet sich typischerweise eine
pathologische Spontanaktivität als Zeichen einer akuten Schädigung (7, 31). Bei einer
chronisch neurogenen Schädigung sind im EMG die Dauer der Potenziale motorischer
Einheiten verlängert, die Potentialamplitude vergrößert und die Phasenanzahl erhöht
(7).
Unter einer Myelinopathie versteht man eine segmentale oder diffuse
Demyelinisierung des Nerven (24). Diese führt im Gegensatz zur axonalen Schädigung
nicht zu einer Kontinuitätsunterbrechung der Nervenfaser und damit zu einer Atrophie
des Muskels. Die Prognose und Rückbildungstendenz ist besser als bei axonal
bedingten Polyneuropathien (21). Zu den demyelinisierenden Polyneuropathien zählen
die immunvermittelten (GBS, CIDP, MMN, Paraproteinämie) und die hereditären
Neuropathien (HMSN I, III, IV) (31). Der Diabetes mellitus, die Urämie sowie
bestimmte Medikamente (Amiodaron, Perhexilinmaleat, Tacrolismus) können ebenfalls
in seltenen Fällen eine demyelinsierende Polyneuropathie hervorrufen (17).
Neurographisch lassen sich deutlich verlangsamte Nervenleitgeschwindigkeiten und
verlängerte distal motorische Latenzen ableiten (31). Gelegentlich finden sich
Leitungsblöcke, F-Wellen können fehlen (17). Die Amplitude des motorischen
Summenaktionspotentials bleibt im Gegensatz zur Axonopathie unverändert. Im EMG
zeigt sich pathologische Spontanaktivität erst bei einer sekundären axonalen
Degeneration im fortgeschrittenen Stadium.
Kennzeichnend für die Neuronopathie ist eine Schädigung des Zellkörpers und
degenerative Veränderungen des Axons von zentral nach peripher. Bei irreparabler
Schädigung des Zellkörpers ist eine „Restitutio ad integrum“ nicht mehr möglich. Die
Neuronopathie findet man insbesondere bei Intoxikationen mit Vitamin B6 und
Doxorubicin, bei Herpes Zoster Infektionen und dem Sjögren-Syndrom (29).
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