Vorwort - Deutscher Apotheker Verlag

¥ Tab . 9 .6 Empfehlungen für die Höhe der Phenylalaninwerte im Blut. Arbeitsgemeinschaft für
Pädiatrische Stoffwechselstörungen 2008
Alter Phenylalaninspiegel in mg/dl Phenylalaninspiegel in µmol/L
1.–10. Lebensjahr 0,7–4 40–240
11.–16. Lebensjahr 0,7–15 40–900
Ab 16. Lebensjahr unter 20 unter 1200
¥ Tab . 9 .7 Phenylalaninbedarf in den ersten Lebensjahren. Nach Böhles 1991
Alter Gewicht in kg Phenylalanin in mg/kg KG Phenylalanin in mg/Tag
Geburt 3 45 135
1 Monat 4 45 180
3 Monate 6 40 240
6 Monate 8 35 280
1 Jahr 10 30 300
3 Jahre 15 20 300
6 Jahre 20 15 300
KG: Körpergewicht
9.3 Phenylketonurie 541
rasch wieder gesenkt werden. Dazu ist die enge Zusammenarbeit zwischen Patient bzw.
Eltern des Patienten und Diätassistentin sowie Arzt notwendig.
Die täglich erlaubte Phenylalaninmenge wird vom Arzt festgelegt. Sie differiert von
Patient zu Patient in Abhängigkeit von Alter, Körpergröße, Körpergewicht und Ausprägung
des Enzymmangels. Durch regelmäßige Kontrolle der Phenylalaninspiegel kann
überprüft werden, ob mit der festgelegten Phenylalaninmenge die Grenzwerte eingehalten
werden. ¥ Tab. 9.7 zeigt den täglichen Phenylalaninbedarf im Kindesalter. Dieser
kann als Anhaltswert für die tägliche Phenylalaninzufuhr genutzt werden.
Für die Zusammenstellung einer streng proteinarmen Diät empfiehlt es sich, die Lebensmittel
in drei Gruppen einzuteilen:
Gruppe 1: Lebensmittel, die phenylalaninfrei sind oder deren Phenylalaningehalt so gering
ist, dass er nicht berücksichtigt werden muss:
2 Öle, Butter, Margarine
2 Zucker wie Haushaltszucker, Traubenzucker, Puderzucker, Hagelzucker
2 Konfitüre, Marmelade, Gelee, Honig, Sirup
2 Süßwaren wie Bonbons, Kaugummi, Fruchtgummi ohne Gelatine
2 Kaffee, Tee, Kräuter- und Früchtetees
2 Trinkwasser, Mineralwasser, Limonaden, Brausen etc.
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