Vorwort - Deutscher Apotheker Verlag

9.3 Phenylketonurie 543
Die Spezialnahrung ist gleichmäßig auf drei bis fünf Portionen pro Tag zu verteilen und
möglichst zum oder nach dem Essen zu verabreichen. Es muss ausprobiert werden, wie
das Kind die Nahrung am besten akzeptiert.
Auf dem Markt werden neben den phenylalaninfreien Aminosäuremischungen für die
verschiedenen Altersstufen auch Präparate angeboten, die zusätzlich bedarfsgerecht mit
Fetten und Kohlenhydraten angereichert sind. Diese eignen sich besonders bei Betroffenen,
die inappetent sind oder z. B. zum Frühstück nichts essen möchten, sondern nur die
Aminosäurenmischung trinken. Damit die Aminosäuren für die Proteinbildung zur Verfügung
stehen und nicht zur Energiegewinnung herangezogen werden, bietet die Industrie
diese Aminosäurenmischungen in Kombination mit Fetten und Kohlenhydraten an.
Ein weiterer Vorteil bei diesen Mischungen ist der Zusatz der ω-3-Fettsäuren Eicosapentaen-
und Docosahexaensäure, deren Zufuhr bei einer streng proteinarmen Diät durch
den Verzicht auf den Verzehr fettreicher Fische nicht gewährleistet ist. Die Produkte gibt
es in verschiedenen Geschmacksrichtungen.
Die Aminosäurenmischungen werden vom behandelnden Kinderarzt auf Rezept ausgestellt
und die Kosten dafür von den Krankenkassen übernommen.
Für die weiteren Makro- und Mikronährstoffe gelten die altersentsprechenden Empfehlungen
der DGE laut D-A-CH-Referenzwerten. Beim Fett ist zu berücksichtigen, dass
durch den Verzicht auf proteinreiche Lebensmittel auch deutlich weniger versteckte Fette
aufgenommen werden. Dies hat Konsequenzen: Um eine Fettaufnahme von 30–45 Energieprozent
– abhängig von der Altersstufe – und damit die erforderliche Energiezufuhr
sicherzustellen, ist eine deutlich höhere Verwendung von Koch- und Streichfetten notwendig.
Öle, Pflanzenmargarine und Butter, aber auch Sahne, Crème fraîche oder Crème
double leisten hier einen wertvollen Beitrag. Unter Berücksichtigung der Empfehlungen
zur Fettsäurenzufuhr, insbesondere der zu den essenziellen Fettsäuren, sollte eine entsprechende
Auswahl an Fetten getroffen werden. Die Kohlenhydratzufuhr in Form von
Stärke erfolgt in erster Linie über die eiweißarmen diätetischen Lebensmittel wie Brot,
Gebäck und Teigwaren. Weitere Kohlenhydratlieferanten wie Obst liefern vor allem Zucker.
Dies gilt auch für viele Getränke, Süßspeisen und Süßwaren. Damit ist die Empfehlung
für die Ballaststoffzufuhr nicht erreichbar. Dennoch sollte bei der Auswahl der Obstund
Gemüsesorten ihr Ballaststoffgehalt beachtet werden. Bezüglich Mineralstoffen und
Vitaminen werden die Empfehlungen größtenteils über die Spezialnahrung gedeckt.
Aspartam
Der Süßstoff Aspartam besteht aus den beiden Aminosäuren Asparaginsäure und Phenylalanin.
Aufgrund des Phenylalaningehaltes sind Aspartam und alle daraus hergestellten
Lebensmittel bei Phenylketonurie ungeeignet. Aspartam ist als Tafelsüße und in zuckerreduzierten
Lebensmitteln im Handel. Laut Zusatzstoff-Zulassungs-Verordnung ist Aspartam
für energiereduzierte bzw. zuckerfreie, alkoholfreie Getränke, Desserts, Süßwaren,
Brotaufstriche, Marmeladen, Konfitüren und Gelees, süßsaure Obst-, Gemüse-, Fisch-,
Meeres- und Weichtierkonserven, Knabbererzeugnisse aus Getreide oder Nüssen und alkoholische
Getränke zugelassen. Um Menschen mit einer Phenylketonurie zu schützen,
müssen alle aspartamhaltigen Produkte den Warnhinweis »enthält eine Phenylalaninquelle«
tragen.
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