ö Schaftlnuer

E. Knochenerkrankungen 23
Abb.E-6: Osteopetrose Albers-Schönberg. Links: Röntgenbild der Wirbelsäule mit typischer Doppelkonturierung der Deckund
Grundplatten der Wirbelkörper (sandwich vertebra). Hechts: Stark verkalkte Chondroidspangen mit eingeschlossenem
unregelmäßigem Osteoid. Toluidinblau-l-'bg.
1.2.8 Osteopetrose Albers-Schönberg
(Marmorknochenkrankheit)
Diese erbliche Skeletterkrankung ist durch eine Ver
mehrung verkalkten Knochengewebes gekennzeich
net. Man unterscheidet eine autosomal rezessive
Form, die vor dem 30. Lebensjahr zum Tode führt, und
eine autosomal dominante Form, die mit einer norma
len Lebenserwartung einhergeht. Durch die massive
Spongiosklerose ist der Markraum hochgradig einge
engt und vielfach völlig aufgehoben. Ursache ist eine
Insuffizienz der Osteoklasten, die infolge eines Enzym
defekts den Knochen nicht resorbieren. Dadurch kann
die primäre Spongiosa nicht aufgelöst und in die
sekundäre Spongiosa transformiert werden: Es wird
kein Markraum gebildet. Im Röntgenbild besteht eine
allgemeine hochgradige Verdichtung der Knochen
strukturen. In der Wirbelsäule sind die dichten sklero
tischen Doppelkonturen der Deck- und Grundplatten
der Wirbelkörper charakteristisch (sog. sandwich ver
tebra). Im histologischen Bild zeigt sich im dichten
Spongiosabereich ein engmaschiges Gitterwerk ver
kalkter Chondroidspangen, in das unregelmäßig
Osteoid eingelagert ist. Im Bereich der enchondralen
Ossifikation ist die Zone des proliferierenden Knorpels
abnorm breit. Die Spangen verkalkter Knochenmatrix
können nicht aufgelöst werden und persistieren, so
daß man Kerne der Knorpelmatrix im intramedullären
Knochengewebe findet. Die Zahl der Osteoklasten
kann vermehrt sein, der Bürstensaum erscheint jedoch
vermindert oder fehlt. Der Mineralgehalt des Skeletts
ist deutlich erhöht.
Klinik: Die Einengung des Knochenmarkraums führt
zu hämatologischen Störungen (Anämie mit extrame
dullärer Blutbildung). Die Osteosklerose hat eine ver
stärkte Knochenbrüchigkeit zur Folge.