ö Schaftlnuer

E. Knochenerkrankungen 37
Röntgen: In der Wirbelsäule linden sich sog. Bahmenwirbel
mit erhaltenen Außenkonturen. Die Spongiosa
läßt eine völlig ungleichmäßige strähnige Osteoskle
rose mit balkenartig verdickten Trägerknochen und
großen Spongiosalücken dazwischen erkennen. Die
Grund- und Deckplatten sind sklerotisch verbreitert.
Im VVirbelkörper können sich osteosklerotische und
osteoporotische Schichten abzeichnen (Dreischichtwir
bel), oder es kann eine völlige Sklerose bestehen
(Elfenbeinwirbel). Schädelaufnahmen zeigen eine
ungleichmäßige Verdickung der Kalotte mit sklero
tisch verbreiterter und verdichteter Tabula interna.
Insgesamt erscheinen die betroffenen Knochenab
schnitte grob-schwammig aufgelockert, wobei zwi
schen strähnigen sklerotischen Verdichtungen immer
wieder grobe Aufhellungen sichtbar sind. Im Schenkel
hals führt dies zu einer Abbiegung des proximalen
Femurs mit Coxa vara (sog. Bischofsstab). In der
Fibula sowie den Hand- und Fußwurzelknochen tritt
eigenartigerweise der Knochen-Paget nicht auf.
Pathologie: Der röntgenologisch nachweisbare Kno
chenumbau ist auch makroskopisch erkennbar: Die
Wirbelkörper zeigen eine vergröberte Spongiosa mit
prominenten Trägerknochen; die Schädelkalotte ist
grob-spongiös verdickt. Die betroffenen Knochenteile
erscheinen ungleichmäßig sklerotisch verdichtet mit
eingeschlossenen Spongiosalücken. Die histologischen
Strukturen sind sehr tyisch: Man sieht unterschiedlich
breite Knochenbälkchen mit zahlreichen mehrkerni
gen Osteoklasten und tiefen Resorptionslakunen an
einer Seite. Auf der Gegenseite erkennt man Reihen
aktivierter Osteoklasten. Somit findet gleichzeitig ein
Knochenab- und -anbau statt. Innerhalb der Knochen
bälkchen zeichnet sich ein Mosaikmuster irregulärer
Kittlinien ab. Dieser Wirrwarr an kurzen, abgehackten
Kittlinien (Breccie-Muster) ist für den Paget-Knochen
kennzeichnend. Der Markraum ist von einem lockeren
Granulations- und Bindegewebe mit zahlreichen aus
geweiteten, blutgefüllten Gefäßen und einigen lymphoplasmazellulären
Infiltraten ausgefüllt. Hier können
sich Faserknochenbälkchen ausdifferenzieren.
Klinik: Der Knochenumbau bei der Ostitis deformans
Paget erfolgt in Schüben, wobei es zu Schmerzen und
Deformierungen kommt. Die alkalische Serumphosphatase
ist erhöht. Vielfach entwickelt sich eine split
terfreie pathologische Knochen Irak tu r. In 2-5% der
Fälle entsteht ein Osteosarkom (Paget-Osteosarkom;
s.S. 80) mit schlechter Prognose.
Abb.E-23: Morbus Paget. Oben: Deutlich verdickte Schädel
kalotte. Unten: Unregelmäßig verbreiterte Knochenbälkchen
mit osteoblastären Anbau- und osteoklastären Abbaufronten
sowie mosaikartiger Zeichnung der Kittlinien. HE-Fbg.