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E. Knochenerkrankungen 25
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Abb.E-8: Fibröse Knochendysplasie JaiTe-l.ichtenslein. Links: Im Röntgenbild eine ausgeprägte wolkenartige Knochenauftreibung,
die von einer verschmälerten, aber erhaltenen Kortikalis bedeckt wird. Mitte: »Hirtenstab« als typische morphologi
sche Femurveränderimg. Hechts: Dünne neugebildete Faserknochenbälkchen ohne angelagerte Osteoklasten in einem
läserreichen Stroma. van-Gieson-Fbg.
und Tibia auf. In den langen Röhrenknochen führt die
fibröse Dysplasie zu Verformungen (klobige Auftrei
bung und hirtenstabartige Verkrümmung des Schen
kelhalses und Femurschaftcs mit Coxa vara) und
pathologischen Frakturen. Oft stellt die Läsion einen
Zufallsbefund dar: Außer geringen Verbiegungen,
Schwellungen und leichten Schmerzen treten keine
Symptome auf. Vor Abschluß des Skelettwachstums
vergrößern sich die Knochenherde, neue können auf
treten. Mit dem Abschluß des Skelettwachstums
kommt dieser Prozeß bei der monostotischen Form
meistens zum Stillstand. Die polyostotische Form kann
auch nach der Pubertät noch progredient sein.
Röntgen: Die häufigste Lokalisation der monostoti
schen Knochendysplasie ist eine Rippe. Hier stellt sich
im Röntgenbild eine lokale, ausgesprochen zystische
Auftreibung dar. Die Kortikalis ist vorgebuchtet und
von innen her verschmälert, jedoch intakt. Bei der
polyostotischen Form kommt es zu einer gleichmäßi
gen lokalen Knochcnauftreibung mit schmaler, intak
ter Kortikalis und einer wolkigen, mattglasartigen
Innenstruktur. Bevorzugte Lokalisation ist der Schen
kelhals, der kolbig verbreitert ist. Im Inneren findet
sich meist ein zystischer Herd mit einer verwaschenen
Innenstruktur. Die Läsion kann sich über eine weite
Strecke im Knochen ausdehnen.
Pathologie: Der Rippenherd zeigt makroskopisch eine
zystische Läsion mit glatten Hohlräumen, die von einer
serösen Flüssigkeit gefüllt sind. Herde anderer Lokali
sation schließen ein grauweißes Gewebe ein. Histolo
gisch liegt ein läserreiches, zoll- und geiäßarmes
bindegewebiges Stroma vor, in dem zahlreiche
schlanke Faserknochenbälkchen in gleichen Abstän
den zueinander ausdifferenziert sind. Diese direkt aus
dem Bindegewebe entstandenen Bälkchen sind
schwungvoll gebogen und grazil; es sind keine Osteo
blasten angelagert. In einigen Fällen können auch
kleine metaplastische Knorpelherde angetroffen wer
den, wobei es sich möglicherweise um kallöses Knor
pelgewebe handelt.
Klinik: Lokale Knochendeformierung und -Schwä
chung (mit Knochenfrakturen) bestimmen das klini
sche Bild. Ansonsten hat die fibröse Knochendysplasie
eine gute Prognose; eine maligne Entartung kommt
nicht vor.
Albright-Syndrom: fibröse Knochendysplasie, Cafeau-lait-FIecken
der Haut, Pubertas praecox, neurologi
sche Störungen bei Mädchen.