diagnose und behandlung der muskeldystrophie duchenne - MD-NET

30Behandlung• Eine Operation zur Versteifung derWirbelsäule ist bei Jungen, die noch imWachstum sind und nicht mit Kortisonenbehandelt werden dann indiziert, wennder Winkel der Verkrümmung (auch Cobb-Winkel genannt) größer als 20° ist. Ziel derOperation ist, Funktion und Wohlbefindenzu erhalten. Wenn Jungen mit Kortisonenbehandelt werden, ist das Risiko einerVerschlechterung geringer und dieEntscheidung für oder gegen eine Operationkann aufgeschoben werden bis der Cobb-Winkel größer als 40° ist.• Erörtern Sie Möglichkeiten einer Operation mitIhrem Chirurgen und sprechen Sie alle Sorgenan, die Sie im Zusammenhang damit haben.Knochengesundheit• Die Gesundheit der Knochen ist sowohlin der gehfähigen als auch in der nichtgehfähigenPhase von DMD von großerBedeutung. Jungen mit DMD habenin jedem Alter schwache Knochen,besonders wenn sie Kortisone nehmen.Ihre Knochendichte ist geringer und dasRisiko von Knochenbrüchen größer als imBevölkerungsdurchschnitt.Behandlung bei Knochenbrüchen• Ein gebrochenes Bein stellt eine erheblicheBedrohung der Gehfähigkeit dar. Dahersollte eine operative Behandlung inBetracht gezogen werden, um einen Jungenmit DMD so schnell wie möglich wiederauf die Beine zu bringen. BenachrichtigenSie auch Ihren Physiotherapeuten beiKnochenbrüchen.• Bei einem gehfähigen Jungen sollte eingebrochenes Bein intern fixiert werden, d.h.eine schnelle operative Stabilisierung desKnochenbruchs erfolgen, um das Laufenrasch wieder zu ermöglichen. So besteht diegrößte Chance auf Erhalt der Gehfähigkeit.Bei Jungen, die nicht mehr gehfähig sind, kannein gebrochenes Bein auch mit einer Schieneoder einem Gipsverband behandelt werden.Dabei muss eine funktionsgerechte Positiondes Beins und eine mögliche Entwicklung vonKontrakturen berücksichtigt werden.Allgemeines zur Knochengesundheit• Eine Kortisonbehandlung vermindert dieKnochendichte und ist auch mit einemerhöhten Risiko von Wirbelbrüchenverbunden. Bei Jungen, die nicht mitKortisonen behandelt werden tretensolche Brüche normalerweise nicht auf.Die Knochendichte kann durch Blutuntersuchungen,Knochendichtemessungenund andere Röntgenaufnahmen (sieheKasten 7) beurteilt werden. Hier bestehtForschungsbedarf um Parameter für diebestmögliche Behandlung festzulegen.Kasten 7KnochengesundheitSchlechter Knochengesundheitliegen folgende Faktoren zugrunde:• Eingeschränkte Mobilität• Muskelschwäche• KortisonbehandlungMögliche MaSSnahmen:• Vitamin D – bei Mangelversorgung; für Kindersollte es als Nahrungsergänzung in Betrachtgezogen werden.• Kalzium – die Versorgung ist am bestendurch eine ausgewogene Ernährung zuerreichen, falls das nicht klappt, kann inAbsprache mit einem Diätassistenten eineNahrungsergänzung erfolgen.• Bisphosphonate – intravenöse Verabreichungvon Bisphosphaten wird bei Wirbelbrüchenempfohlen.